Neurinoom van de voorste cochleaire zenuw

Het nervus vestibulocochlearis-neurinoom is een aandoening die onderwerp is geweest van een groot aantal studies. Dankzij de ontwikkeling van stralings- en andere technologieën voor het visualiseren van tumorformaties van de piramide van het slaapbeen en de cerebellopontine hoek, evenals video- en microchirurgische methoden, is het probleem van het nervus vestibulocochlearis-neurinoom de laatste jaren oplosbaar geworden, terwijl het begin 20e eeuw nog extreem complex was.

Halverwege de vorige eeuw was een nervus vestibulocochlearis verantwoordelijk voor 9% van de hersentumoren en 23% van de tumoren in de achterste schedelgroeve, terwijl tumoren in de achterste schedelgroeve 35% van alle hersentumoren uitmaakten en 94,6% van de tumoren in de laterale cisternen een nervus vestibulocochlearis. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd tussen de 25 en 50 jaar, maar kan ook voorkomen bij kinderen en ouderen. Bij vrouwen komt een nervus vestibulocochlearis twee keer zo vaak voor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese van vestibulocochleair nervus neurinoom

Het vestibulocochleaire neurinoom is een goedaardige, ingekapselde tumor die zich voornamelijk ontwikkelt in de inwendige gehoorgang vanuit het neurolemma van de nervus vestibularis en zich verder uitbreidt naar de cerebellopontine hoek. Naarmate de tumor groeit, vult hij de gehele ruimte van de laterale cisterne van de hersenen, waardoor de CN's van de cerebrospinale hoek (vestibulocochleair, aangezichts-, intermediaire en trigeminuszenuw) op het oppervlak aanzienlijk worden uitgerekt en verdund. Dit leidt tot trofische stoornissen en morfologische veranderingen in deze zenuwen, waardoor hun geleiding wordt verstoord en de functies van de organen die ze innerveren, worden verstoord. Door de gehele inwendige gehoorgang te vullen, drukt de tumor op de inwendige gehoorslagader die de structuren van het binnenoor van bloed voorziet. Wanneer de tumor de cerebellopontine hoek bereikt, oefent hij druk uit op de slagaders die de kleine hersenen en de hersenstam van bloed voorzien. Door druk uit te oefenen op de botwanden van de inwendige gehoorgang, veroorzaakt de tumor hun resorptie, wat leidt tot een radiografisch teken van zijn expansie, en bij het bereiken van de top van de piramide - zijn vernietiging, waarna de tumor zich naar de pontocerebellaire hoek spoedt, zonder mechanische obstakels of een tekort aan voedingsstoffen in zijn vrije ruimte te ervaren. Hier begint zijn snelle groei.

Grote tumoren verplaatsen en comprimeren de medulla oblongata, de pons en de kleine hersenen, wat leidt tot bijbehorende neurologische aandoeningen door beschadiging van de kernen van de hersenzenuwen, vitale centra en hun geleidingsbanen. Kleine tumoren (2-3 mm) met een lange ontwikkelingscyclus kunnen asymptomatisch zijn en bij toeval worden ontdekt tijdens een biopsie. Volgens BG Egorov et al. (1960) vertegenwoordigden dergelijke gevallen tot 1,5% in de afgelopen eeuw. In 3% van de gevallen worden bilaterale tumoren waargenomen; deze komen meestal voor bij wijdverspreide neurofibromatose (ziekte van Recklinghausen). Het Gardner-Turnersyndroom, dat optreedt bij een erfelijk bilateraal neurinoom van de nervus vestibulocochlearis, moet van deze ziekte worden onderscheiden.

Symptomen van vestibulocochleair neuroom

De klassieke indeling van de klinische vormen van vestibulocochleair neurinoom in vier perioden komt niet altijd overeen met de chronologische volgorde van de symptomen die kenmerkend zijn voor deze perioden. Hoewel de klinische manifestaties van vestibulocochleair neurinoom in de meeste gevallen direct afhankelijk zijn van de groeisnelheid en de grootte van de tumor, kunnen er ook atypische gevallen zijn waarbij oorsymptomen (lawaai, gehoorverlies, duizeligheid) kunnen worden waargenomen bij kleine tumoren, en omgekeerd, wanneer neurologische symptomen optreden die optreden wanneer de tumor de pontocerebellaire hoek binnendringt, waardoor de otiatrische symptomen van vestibulocochleair neurinoom worden omzeild.

Er zijn vier klinische ontwikkelingsperioden van vestibulocochleair neuronoom.

Otiatrische periode

In deze periode bevindt de tumor zich in de inwendige gehoorgang en worden de symptomen van een vestibulocochleair neurinoom dat hierdoor wordt veroorzaakt, bepaald door de mate van compressie van de zenuwbanen en -vaten. Meestal zijn de eerste tekenen die optreden die van een verminderde auditieve en smaakfunctie (tinnitus, perceptief gehoorverlies zonder FUNG). In dit stadium zijn de vestibulaire symptomen minder constant, maar het is mogelijk dat ze onopgemerkt blijven omdat ze snel worden genivelleerd door het centrale compensatiemechanisme. Met een bithermale calorische test met behulp van videonystagmografie in dit stadium is het echter vaak mogelijk om een teken van asymmetrie langs het labyrint vast te stellen binnen 15% of meer, wat wijst op onderdrukking van het vestibulaire apparaat aan de aangedane zijde. In dit stadium kan, bij duizeligheid, spontane nystagmus worden waargenomen, eerst gericht op het "zieke" oor (irritatie door hypoxie van het labyrint), vervolgens op het "gezonde" oor door compressie van het vestibulaire deel van de nervus vestibulocochlearis. In dit stadium is de OKN meestal niet verstoord.

Soms worden tijdens de otitis-periode Ménière-achtige aanvallen waargenomen, die kunnen lijken op de ziekte van Ménière of vertebrogene labyrintpathie.

Otoneurologische periode

Een karakteristiek kenmerk van deze periode, samen met een sterke toename van otiatrische symptomen veroorzaakt door schade aan de nervus vestibulocochlearis, is het ontstaan van tekenen van compressie van andere hersenzenuwen gelegen in de cerebellopontine hoek als gevolg van de tumor die erin is gekomen. Meestal treedt dit stadium 1-2 jaar na het otiatrische stadium op; het wordt gekenmerkt door radiografische veranderingen in de inwendige gehoorgang en de top van de piramide. Ook kenmerkend zijn ernstig gehoorverlies of doofheid in één oor, hard geluid in het oor en de corresponderende helft van het hoofd, ataxie, verminderde coördinatie van bewegingen en afwijking van het lichaam naar het aangedane oor in de Romberg-positie. Duizeligheidsaanvallen worden frequenter en intenser, vergezeld door spontane nystagmus. Bij aanzienlijke tumorgroottes treedt gravitationele positionele nystagmus op wanneer het hoofd naar de gezonde zijde wordt gekanteld, veroorzaakt door de verplaatsing van de tumor naar de hersenstam.

Gedurende deze periode ontstaan en verergeren disfuncties van andere hersenzenuwen. Zo veroorzaakt de inwerking van de tumor op de nervus trigeminus paresthesie aan de overeenkomstige gezichtshelft (symptoom van Barré), trismus of parese van de kauwspieren aan de kant van de tumor (symptoom van Christiansen). Tegelijkertijd wordt een symptoom van een afname of verdwijning van de hoornvliesreflex aan dezelfde kant waargenomen. In dit stadium manifesteert de disfunctie van de nervus aangezichtszenuw zich alleen als parese, het meest uitgesproken voor de onderste tak.

Neurologische periode

In deze periode verdwijnen de ooraandoeningen naar de achtergrond en wordt de dominante positie ingenomen door neurologische symptomen van een nervus vestibulocochlearis-neurinoom, veroorzaakt door beschadiging van de zenuwen van de pons-cerebellumhoek en druk van de tumor op de hersenstam, de pons en het cerebellum. Deze symptomen omvatten verlamming van de oculomotorische zenuwen, pijn aan de trigeminuszenuw, verlies van alle soorten gevoeligheid en hoornvliesreflex in de overeenkomstige gezichtshelft, verminderde of verlies van smaakgevoeligheid in het achterste derde deel van de tong (beschadiging van de nervus glossopharyngeus), parese van de nervus recurrens (stemplooien) aan de kant van de tumor (beschadiging van de nervus vagus), parese van de musculus sternocleidomastoideus en de musculus trapezius (beschadiging van de nervus accessorius) - allemaal aan de kant van de tumor. In dit stadium is het vestibulair-cerebellair syndroom duidelijk zichtbaar, wat zich manifesteert door grove ataxie, multidirectionele, grootschalige, vaak golvende nystagmus, eindigend in blikparese, en uitgesproken vegetatieve stoornissen. In de fundus - congestie aan beide zijden, tekenen van verhoogde intracraniële druk.

Terminale periode

Naarmate de tumor verder groeit, vormen zich cysten gevuld met gelige vloeistof; de tumor neemt in omvang toe en drukt op vitale centra - ademhalings- en vasomotorische centra - en comprimeert de hersen- en ruggenmergvloeistof, wat de intracraniale druk verhoogt en hersenoedeem veroorzaakt. De dood treedt in door blokkade van vitale centra van de hersenstam - ademhalings- en hartstilstand.

Onder moderne omstandigheden komen de derde en vierde fase van vestibulocochleair neuronoom praktisch niet voor; bestaande diagnostische methoden, met de juiste oncologische alertheid van de arts naar wie de patiënt zich wendt met klachten over het optreden van constant geluid in één oor, gehoorverlies daarin, duizeligheid, voorzien in de implementatie van geschikte diagnostische technieken om de oorsprong van de genoemde klachten te bepalen.

Diagnose van vestibulocochleair nervus neurinoom

De diagnose van vestibulocochleair neurinoom is alleen moeilijk in het stadium van otitis media, wanneer er in de meeste gevallen geen radiografische veranderingen in de inwendige gehoorgang zijn, terwijl een dergelijke patiënt radiografische veranderingen in de cervicale wervelkolom kan hebben, temeer daar volgens AD Abdelhalim (2004, 2005) elke tweede persoon vanaf 22 jaar de eerste radiografische tekenen van cervicale osteochondrose en klachten ontwikkelt, vaak vergelijkbaar met de subjectieve sensaties die optreden bij vestibulocochleair neurinoom. Vanaf het oto-neurologische (tweede) stadium wordt de tumor van de inwendige gehoorgang vrijwel in alle gevallen gedetecteerd, vooral met behulp van zeer informatieve methoden zoals CT en MRI.

Ook radiologische projecties zoals de Stenvers-projectie, de Highway III-projectie en de transorbitale projectie met visualisatie van de piramides van het slaapbeen hebben een redelijk hoog informatiegehalte.

Differentiële diagnostiek van een nervus vestibulocochlearis-neurinoom is moeilijk bij afwezigheid van radiologische veranderingen in de inwendige gehoorgang. Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij cochleovestibulaire aandoeningen bij vertebrobasilaire vaatinsufficiëntie, neuritis van de nervus auditiva, latente vormen van de ziekte van Ménière, het syndroom van Lermoyer, het positionele paroxysmale vertigosyndroom van Barany, meningioom en cystische arachnoïditis van de cerebellopontine hoek. Naast het gebruik van moderne radiotherapie vereist gekwalificeerde differentiële diagnostiek de deelname van een otoneuroloog, neuroloog en oogarts.

Een zekere waarde bij de diagnose van een nervus vestibulocochlearis neuronoom is het onderzoek van het hersenvocht. Bij een nervus vestibulocochlearis neuronoom blijft het aantal cellen in het hersenvocht normaal en bedraagt het niet meer dan 15 x 106 ^/ l. Tegelijkertijd wordt een significante toename van het eiwitgehalte in het hersenvocht (van 0,5 tot 2 g/l en meer) waargenomen, dat wordt afgescheiden door het oppervlak van grote neurinomen die in de cerebellopontine hoek zijn geprolapseerd.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van vestibulocochleair neuronoom

Een neuroom van de nervus vestibulocochlearis wordt uitsluitend operatief behandeld.

Afhankelijk van de grootte en de richting van de tumoruitzaaiing en het klinische stadium worden chirurgische benaderingen zoals suboccipitale retrosigmoïdale en translabyrinthine gebruikt.