Orbitale ontsteking

Idiopathische orbita-ontsteking (voorheen pseudotumor van de oogkas) is een zeldzame pathologie die bestaat uit een niet-neoplastische, niet-infectieuze, volumetrische laesie van de oogkas. Het ontstekingsproces kan alle of alle weke delen van de oogkas aantasten.

Histopathologisch gezien is het een polymorfe cellulaire ontstekingsinfiltratie die zich ontwikkelt tot reactieve fibrose. Het verloop van het proces wordt niet bepaald door de klinische en pathologische kenmerken. Bij volwassenen is de ziekte unilateraal; bij kinderen kan het bilateraal zijn. Gelijktijdige aantasting van de oogkas en sinussen is zeldzaam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van orbitale ontsteking

Het manifesteert zich in de derde tot zesde levensdecade met acute roodheid, zwelling en pijn, meestal aan één kant.

Tekenen

• Congestieve exophthalmus en oftalmoplegie.
• Verminderde functie van de oogzenuw wanneer de ontsteking zich verspreidt naar de achterste delen van de oogkas.

De stroming kent verschillende varianten:

• Spontane remissie na enkele weken zonder gevolgen.
• Langdurig, intermitterend beloop zonder volledige remissie, met episodes van exacerbaties.
• Ernstig en langdurig beloop, leidend tot progressieve fibrose van de oogkasweefsels en uiteindelijk tot een ‘bevroren’ oogkas, gekenmerkt door oftalmoplegie, mogelijk gecombineerd met ptosis en verslechtering van het zicht als gevolg van de betrokkenheid van de oogzenuw bij het proces.

Acute dacryoadenitis

Betrokkenheid van de traanklieren komt voor bij ongeveer 25% van de gevallen van idiopathische orbita-ontsteking. Dacryoadenitis is echter vaker geïsoleerd en verdwijnt spontaan zonder behandeling.

Klinische kenmerken

Het uit zich als acuut ongemak in het gebied van de traanklier.

Tekenen

• Oedeem van het buitenste deel van het bovenste ooglid leidt tot het ontstaan van een karakteristieke S-vormige ptosis en een lichte neerwaartse en inwaartse dystopie.
• Pijn in het gebied van de traanklierfossa.
• Injectie in het ooglidgedeelte van de traanklier en het aangrenzende bindvlies.
• Er kan een afname in de traanproductie worden waargenomen.

Differentiële diagnostiek

1. Ontsteking van de traanklier komt voor bij de bof, de ziekte van Pfeiffer en, minder vaak, bij een bacteriële infectie.
2. Een geruptureerde dermoïdcyste kan leiden tot een ontsteking in het gebied van de traanklier.
3. Kwaadaardige tumoren van de traanklier kunnen pijn veroorzaken, maar de klachten beginnen meestal niet acuut.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tolosa-Hunt-syndroom

Een zeldzame aandoening die bestaat uit een granulomateuze ontsteking van de sinus cavernosus, de fissura orbitalis superior en/of de apex van de oogkas. Het klinische beloop wordt gekenmerkt door remissies en exacerbaties.

Het manifesteert zich als diplopie, gepaard gaande met pijn in de ipsilaterale oogkas of in de helft van het hoofd die overeenkomt met de plaats van de pijn.

Tekenen

• Exophthalmus is, indien aanwezig, niet uitgesproken.
• Verlamming van de nervus oculomotorius, vaak met interne oftalmoplegie.
• Verminderde gevoeligheid langs de eerste en tweede tak van de nervus trigeminus.

Behandeling: systemische steroïdentherapie.

Wegener-granulomatose

De ziekte van Wegener tast meestal beide oogkassen aan en verspreidt zich vanuit de aangrenzende sinussen of neuskeelholte. De oogkas wordt in eerste instantie minder vaak aangetast. De ziekte van Wegener dient in alle gevallen van bilaterale oogkasontsteking te worden overwogen, vooral wanneer er sprake is van sinusbetrokkenheid. Het aantonen van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen is een zeer nuttige serologische test.

Tekenen

• Exophthalmus, tekenen van orbitacongestie en oftalmoplegie (vaak bilateraal).
• Dacryoadenitis en obstructie van de traanbuis.
• Geassocieerd met scleritis en marginale ulceratieve keratitis.

Behandeling

• Systemische cyclofosfamide en steroïden zijn zeer effectief. Bij resistente gevallen kunnen ciclosporine, azathioprine, antithymusglobuline of plasmaferese effectief zijn.
• Bij ernstige aantasting van de oogkas kan chirurgische decompressie van de oogkas noodzakelijk zijn.

Behandeling van orbitale ontsteking

1. Observatie bij een relatief mild beloop in de hoop op spontane remissie.
2. Bij hardnekkige gevallen kan een biopsie nodig zijn om de diagnose te bevestigen en een tumor uit te sluiten.
3. Systemische toediening van steroïden is effectief bij 50-75% van de patiënten met matige tot ernstige gevallen. De initiële orale dosis prednisolon bedraagt 60-80 mg per dag, geleidelijk afgebouwd tot volledige stopzetting, afhankelijk van de effectiviteit, en mogelijk opnieuw toegediend in geval van recidief.
4. Radiotherapie kan worden voorgeschreven als adequate steroïdetherapie binnen twee weken niet effectief is. Zelfs een lage dosis straling (bijv. 10 Gy) kan leiden tot langdurige en soms permanente remissie.
5. Cytostatica zoals cyclofosfamide 200 mg per dag worden gebruikt wanneer steroïden- en radiotherapie niet effectief zijn.

Differentiële diagnostiek

1. Orbitale bacteriële cellulitis moet worden overwogen bij ernstige roodheid van het voorste oogkasweefsel. Een behandeling met systemische antibiotica kan nodig zijn om de juiste diagnose te stellen.
2. De acute verschijnselen van endocriene oftalmopathie kunnen lijken op die van idiopathische orbitale ontsteking, maar endocriene oftalmopathie is gewoonlijk bilateraal, terwijl idiopathische orbitale ontsteking gewoonlijk unilateraal is.
3. Systemische ziekten zoals de ziekte van Wegener, periarteriitis nodosa en de ziekte van Waldenström kunnen gepaard gaan met orbitale symptomen die lijken op idiopathische orbitale ontsteking.
4. Kwaadaardige tumoren van de oogkas, vooral uitgezaaide.
5. Ruptuur van een dermoïdcyste kan leiden tot secundaire granulomateuze ontsteking met pijnsyndroom.