Oorzaken en pathogenese van Wilms-tumor

Wilms' tumor bij 60% van de gevallen - een gevolg van somatische mutatie, 40% van Wilms tumoren als gevolg van erfelijke mutaties deterministisch. Van groot belang bij de pathogenese van deze tumor suppressor gen recessieve mutaties WT1, WT2 en p53, die zich in het 11e chromosoom verbonden. Volgens de tweetraps theorie van carcinogenese Knudson, kan startmechanisme van optreden van Wilms tumor worden beschouwd als een mutatie in de geslachtscellen, en vervolgens de alternatieve gen in de homologe chromosomen. Naast idiopathische aberraties, Wilms 'kan tumor een manifestatie van dergelijke erfelijke syndromen als Beckwith-Wiedemann syndroom, WAGR (Wilms tumor, aniridia, afwijkingen van de urogenitale organen en mentale retardatie), hemihypertrofie, Denys-Drash syndroom (intersex aandoening, nefropathie, Wilms' tumor) en Le-Fraumeni-syndroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wilms-tumorpathologie

De klassieke histologische structuur van de Wilms-tumor wordt weergegeven door drie hoofdcomponenten: blastoom, stromaal en epitheel. De verhouding van het gehalte van elk van hen in de tumor kan aanzienlijk variëren. Bij 3-7% van de tumoren worden anaplastische veranderingen gedetecteerd. Afhankelijk van het aantal anaplastische cellen in de tumor, worden focale (minder dan 10% van de cellen) en diffuse (meer dan 10% van de cellen) anaplastische vormen geïsoleerd. Diffuse anaplasie is geassocieerd met een extreem ongunstige prognose.

Groei en metastase van Wilms-tumor

Wilms-tumor wordt gekenmerkt door snelle lokale invasieve groei. In 6% van de gevallen verspreidt Wilms 'tumor zich door het lumen van de renale en lagere holle nerven met de vorming van tumortrombi. Wilms-tumor metastatiseert door lymfogene en hematogene paden. Lymfogene metastasen hebben invloed op regionale retroperitoneale lymfeklieren.

Verder kan een tumor met lymfestroom langs het thoracale kanaal naar boven worden verspreid met de ontwikkeling van laesies van supraclaviculaire lymfeknopen naar links. Het meest voorkomende doelwit voor hematogene metastasen is licht. Het is ook mogelijk metastatische schade aan de lever, botten, huid, blaas, sigmoïd colon, baan, ruggenmerg, contralaterale nier.

Classificatie van Wilms-tumor

Om de prevalentie van maligne processen te bepalen en de behandelingsbenaderingen voor de behandeling van nefroblastoom bij kinderen te standaardiseren, gebruiken de meeste oncologische klinieken van de wereld de classificatie van de nationale Wilms-tumoronderzoeksgroep.

Classificatie van het nefroblastoom van het National Cancer Institute of Wilms tumoronderzoek

podium	Kenmerken van de tumor
ik	De tumor wordt begrensd door de nier en volledig verwijderd. De capsule van de nier is intact, de integriteit van de tumor wordt niet geschonden tijdens verwijdering. Geen resterende tumor
II	De tumor verspreidt zich via de niercapsule, maar is volledig verwijderd. Er kan een gedeeltelijke intocht van tumorelementen in het laterale kanaal zijn of er kan een tumorbiopsie worden uitgevoerd. Extra veneuze vaten kunnen een tumor bevatten of kunnen worden geïnfiltreerd door een tumor
III	Residuele niet-hematogene tumor in de buikholte, lymfeklierbetrokkenheid, peritoneale disseminatie of tumor langs de rand van de operatieve incisie, of de tumor is niet volledig verwijderd
IV	Hematogene metastasen naar de longen van het bot, hersenen en andere organen
V	Bilaterale nierziekte op het moment van diagnose

[9]