Symptomen en diagnose van Wilms' tumor

Het meest voorkomende symptoom van een Wilms-tumor bij kinderen is het asymptomatisch verschijnen van een palpabele tumor (61,6%). Vaak wordt de tumor ontdekt tijdens onderzoek van een kind zonder klachten (9,2%). Daarnaast zijn macrohematurie (15,1%), constipatie (4%), gewichtsverlies (3,8%), urineweginfectie (3,2%) en diarree (3,2%) mogelijk. Zelden beschreven symptomen van een Wilms-tumor bij kinderen zijn misselijkheid, braken, pijn, het verschijnen van een buikbreuk met een grote tumor en een verhoogde bloeddruk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnose van Wilms-tumor

Bij de evaluatie van een kind met een vermoeden van een Wilms-tumor moeten laboratoriumtests en radiologische onderzoeken worden uitgevoerd.

[ 6 ]

Laboratoriumdiagnostiek van Wilms-tumor

• Volledig bloedbeeld;
• biochemisch bloedonderzoek, met inbegrip van de bepaling van de concentratie creatinine, ureum, elektrolyten en calcium in het bloedserum;
• evaluatie van het coagulogram;
• algemene urineanalyse;
• Cytogenetische studie om deletie van 11p13 bij het WAGR-syndroom, duplicatie van het vaderlijke allel van 11p15 bij het Beckwith-Wiedemann-syndroom en mutatie van het WT1-gen bij het Denys-Drash-syndroom op te sporen.

Instrumentele diagnostiek van Wilms-tumoren

• Echografie van de nieren, niervaten, vena cava inferior, buikorganen.
• CT-scan van de buik en borst.
• Met een CT-scan van de buikholte kan meer duidelijkheid worden verkregen over de orgaansamenstelling van de tumor, de toestand van de lymfeklieren in de retroperitoneale ruimte en de buikholte, de contralaterale nier (bij bilaterale letsels), de nier en vena cava inferior (bij veneuze trombose van de tumor) en de lever (om metastasen uit te sluiten).
• CT-scan van de borstholte (als de CT-scan focale longletsels laat zien die niet zichtbaar zijn op de röntgenfoto, dan dient een biopsie van de nodulaire letsels te worden aanbevolen).
• Röntgenfoto van de longen (4 velden) gericht op het identificeren van metastasen (patiënten met metastasen in de longen, zichtbaar gemaakt op een röntgenfoto, krijgen bestraling van alle longen te zien).

Histologische bevestiging van de diagnose Wilms-tumor is verplicht. In Noord-Amerika ondergaan patiënten met een verdenking op Wilms-tumor onmiddellijk een nefrectomie met regionale lymfeklierbiopsie volgens de klinische programma's van de National Wilms Tumor Study Group. Dissectie van regionale lymfeklieren is geen verplichte standaard, maar sommige onderzoekers verwijderen routinematig regionale lymfeklieren bij alle patiënten. In Noord-Amerika wordt onmiddellijke nefrectomie alleen uitgevoerd bij patiënten met bilaterale tumoren. De meeste Europese centra daarentegen stellen een klinische diagnose uitsluitend op basis van beeldvorming. Klinische centra in Europa die lid zijn van de International Society of Pediatric Oncology (SIOP) dienen chemotherapie toe aan alle patiënten vóór een nefrectomie.

Percutane biopsie is niet geïndiceerd om de diagnose te bevestigen, omdat het kan leiden tot de ontwikkeling van ongewenste complicaties en het beloop van de ziekte kan verergeren.

Bij patiënten met een negatieve thoraxfoto en een positieve CT-uitslag is een biopsie van de focale laesies en bevestiging van hun metastatische aard noodzakelijk, omdat pathologische veranderingen in het longweefsel (histoplasmose, atelectase, pseudotumoren, intrapulmonale lymfeklieren, pneumonie) metastasen van Wilms-tumoren naar de longen kunnen stimuleren.

De belangrijkste diagnostische tekenen van een Wilms-tumor bij kinderen zijn een niet-homogene of solide tumor van de nier met cystische insluitsels en hypodense zones; de tumor heeft een duidelijke omtrek zonder tekenen van infiltratie van omliggend weefsel. Destructie, vervorming en verplaatsing van de kelken en het bekken zijn kenmerkend. Bij intraveneus boluscontrast wordt een toename van de niet-homogeniteit van de tumorstructuur waargenomen op CT en MRI. Tekenen van bloeding in de tumor komen vaak voor (27% van de observaties). Verkalkingen daarentegen worden uiterst zelden gedetecteerd (ongeveer 8% van de observaties).

Differentiële diagnose van Wilms-tumor

Bij kinderen moet men een Wilms tumor onderscheiden van een neuroblastoom. Daarnaast wordt een differentiële diagnose gesteld met lymfoom, teratoom, cystisch nefroom, hamartoom, hematoom, niersteen en xanthogranulomateuze pyelonefritis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Complicaties van Wilms-tumor

De incidentie van postoperatieve complicaties is 12,7%. De meest voorkomende complicaties van het Wilms-tumor zijn een dunnedarmobstructie (5,1%), bloedingen (1,9%) en wondettering (1,9%). Aanvullende behandeling na een nefrectomie kan leiden tot schade aan sommige organen (hart, longen, lever, botten, gonaden). Zowel chemotherapie als radiotherapie kunnen de ontwikkeling van secundaire tumoren veroorzaken.

Chronisch nierfalen bij patiënten die behandeld worden voor een Wilms-tumor is zeldzaam. De ontwikkeling ervan wordt bevorderd door verwijdering van functionerend nierparenchym en postoperatieve bestraling.

Congestief hartfalen kan het gevolg zijn van het toedienen van tetracyclines. Bij patiënten die doxorubicine krijgen, is hartbewaking daarom noodzakelijk.

Het verkrijgen van longen van patiënten met longmetastasen kan worden bemoeilijkt door de ontwikkeling van pneumosclerose en respiratoire insufficiëntie. De totale en vitale capaciteit van de longen kan na bestraling met 50-70% van de oorspronkelijke capaciteit afnemen.

Levertoxiciteit bij de behandeling van Wilms-tumoren wordt veroorzaakt door twee factoren: bestraling en toediening van dactinomycine. De incidentie van leverfunctiestoornissen is 2,8-14,3%. In sommige gevallen kan acute levervenetrombose ontstaan, wat leidt tot de ontwikkeling van bijbehorende symptomen.

Bestraling van de buikholte leidt tot sclerotische veranderingen in de geslachtsklieren en, als gevolg daarvan, tot een afname van de vruchtbaarheid na het bereiken van de vruchtbare leeftijd. Het ontstaan van hormonale insufficiëntie van de geslachtsklieren wordt ook bevorderd door het gebruik van alkylerende geneesmiddelen.

Bestraling van de buik wordt ook in verband gebracht met een verstoorde botgroei, vooral van de wervelkolom, wat leidt tot de ontwikkeling van scoliose.

Chemotherapie, waaronder doxorubicine, dactinomycine en vincristine, evenals bestraling, verhogen het risico op het ontwikkelen van secundaire maligniteiten. Na 15 jaar na de diagnose is de kans op het ontwikkelen van een secundaire tumor 1,6%. Behandeling van een recidiverende Wilms-tumor verhoogt dit risico met een factor 4-5.

De meest voorkomende lokalisatie van recidieven zijn de longen. Daarnaast is schade aan het bed van de verwijderde nier mogelijk (1/4 van de recidieven).

Botten en hersenen zijn vaak de plaatsen waar de tumor terugkeert bij patiënten met gunstige histologische tumorvarianten.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]