Orthostatische hypotensie

Orthostatische hypotensie is een belangrijk klinisch syndroom dat voorkomt bij veel neurologische en somatische aandoeningen. Bij orthostatische hypotensie wordt de neuroloog voornamelijk geconfronteerd met problemen zoals vallen en flauwvallen.

De klinische manifestaties van dit syndroom zijn gebaseerd op orthostatische hemodynamische stoornissen in de vorm van posturale hypotensie en flauwvallen in staande positie. Het belangrijkste symptoom van orthostatische hypotensie is een scherpe daling, en soms een daling tot nul, van de bloeddruk bij patiënten die van een horizontale naar een zittende of verticale positie gaan. De klinische manifestaties kunnen in ernst variëren. In milde gevallen begint de patiënt, kort na het aannemen van een verticale positie (opstaan), tekenen van een presyncope te voelen. Deze aandoening, lipothymie genaamd, manifesteert zich door een gevoel van misselijkheid, duizeligheid en een voorgevoel van bewustzijnsverlies. De patiënt klaagt doorgaans over algemene zwakte, donkere verkleuring van de ogen, zweten, oorsuizen en een ruis in het hoofd, onaangename sensaties in de bovenbuik, soms een gevoel van "doorzakken", "de grond onder de voeten wegglijden", "leegte in het hoofd", enz. De huid is bleek, soms met een wasachtige tint, en er is sprake van kortdurende houdingsinstabiliteit. De duur van lipothymie bedraagt 3-4 sec.

In ernstigere gevallen worden de genoemde symptomen sterker en kunnen milde psychosensorische stoornissen optreden. Orthostatische hemodynamische stoornissen beperken zich in milde gevallen tot manifestaties van de lipothymische toestand; in ernstigere gevallen ontwikkelt zich flauwte na de lipothymische fase. De duur van de bewusteloosheid is afhankelijk van de oorzaak. Bij neurogeen, reflexmatig flauwvallen duurt dit ongeveer 10 seconden. In ernstige gevallen (bijvoorbeeld bij het syndroom van Shy-Drager) kan het tientallen seconden duren. Ernstige orthostatische circulatiestoornissen kunnen tot de dood leiden. Tijdens de bewusteloosheid worden diffuse spierhypotensie, verwijde pupillen en een opwaartse draaiing van de oogbollen waargenomen; mechanische asfyxie is mogelijk doordat de tong naar achteren valt; de pols is draadachtig en de arteriële druk daalt.

Bij een langere duur van bewusteloosheid (meer dan 10 seconden) kunnen convulsies optreden (de zogenaamde convulsieve syncope). Convulsies zijn overwegend tonisch van aard, kunnen opisthotonus in intensiteit bereiken en gaan gepaard met het ballen van de vuisten. De pupillen zijn sterk verwijd, peesreflexen zijn onderdrukt, hypersalivatie kan worden waargenomen, met ernstige en diepe flauwtes - verlies van urine, zelden van ontlasting, in uiterst zeldzame gevallen kan het bijten op de tong optreden. Clonische convulsies zijn zeldzaam, meestal in de vorm van geïsoleerde, individuele spiertrekkingen, die nooit gegeneraliseerd worden. Na het herwinnen van het bewustzijn klagen patiënten over algemene zwakte, zweten, hoofdpijn of een zwaar gevoel in het hoofd, soms wordt slaperigheid opgemerkt. De ernst van deze verschijnselen hangt af van de diepte en duur van de houdingsaanval.

Om de ernst van orthostatische circulatiestoornissen te beoordelen, is het, naast het in acht nemen van klinische manifestaties, handig om twee indicatoren te gebruiken: de systolische bloeddruk en de snelheid waarmee flauwvallen (of lipothymie) optreedt na het aannemen van een verticale lichaamshouding. In de praktijk is de tweede methode eenvoudiger en betrouwbaarder (vanwege individuele verschillen in de kritische bloeddrukwaarde waarbij flauwvallen kan optreden). Zo kan bij het Shy-Drager-syndroom het tijdsinterval tussen het moment dat de patiënt van een horizontale naar een verticale positie gaat en het moment waarop flauwvallen optreedt, worden teruggebracht tot enkele minuten of zelfs tot 1 minuut of minder. Deze indicator wordt altijd goed begrepen door de patiënt en karakteriseert de ernst van orthostatische circulatiestoornissen vrij nauwkeurig. In de dynamiek weerspiegelt deze ook de snelheid waarmee de ziekte progresseert. In ernstige gevallen kan flauwvallen zelfs in zittende positie optreden. Bij minder ernstige gevallen van orthostatische circulatiestoornissen kan een sta-test van 30 minuten worden gebruikt (bijvoorbeeld bij neurogene flauwvallen).

Idiopathische orthostatische hypotensie is een aandoening van het zenuwstelsel met onbekende oorzaak, waarvan de belangrijkste manifestatie een orthostatische bloeddrukdaling is. Het beloop van idiopathische orthostatische hypotensie (of Shy-Drager-syndroom) is gestaag progressief en de prognose is ongunstig.

Orthostatische circulatiestoornissen bij het Shy-Drager-syndroom creëren de voorwaarden voor ischemische schade aan inwendige organen en de hersenen. Dit verklaart de anoxische convulsies tijdens orthostatische syncope. Het is ook bekend dat acute ischemische cerebrovasculaire accidenten een veelvoorkomende doodsoorzaak zijn bij het Shy-Drager-syndroom.

Orthostatische veranderingen in de hemodynamiek dwingen patiënten om hun houding of looppatroon aan te passen aan deze verstoringen: bij afwezigheid van cerebellaire en sensorische ataxie bewegen patiënten vaak met een brede, licht zijwaartse, snelle pas op licht gebogen knieën, met het lichaam voorovergebogen en het hoofd naar beneden (schaatsershouding). Om de tijd die ze rechtop doorbrengen te verlengen, spannen patiënten vaak hun beenspieren aan, kruisen ze deze, enz., om de veneuze bloedtoevoer naar het hart te vergroten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken en pathogenese van orthostatische hypotensie

Normaal gesproken ontwikkelen zich bij een beweging van een horizontale naar een verticale positie gravitationele bloedbewegingen, met gelijktijdige automatische activering van compenserende reacties van het cardiovasculaire systeem, gericht op het handhaven van een adequate bloedcirculatie in de hersenen. Bij insufficiëntie van compenserende reacties als reactie op orthostase, ontstaan orthostatische circulatiestoornissen.

De ontwikkeling van orthostatische circulatiestoornissen kan zowel veroorzaakt worden door een pathologie van de centrale mechanismen die orthostatische reacties reguleren als door stoornissen van de uitvoerende schakels van het cardiovasculaire stelsel (hartafwijkingen en andere ziekten).

In ieder geval is de directe oorzaak van het bewustzijnsverlies ischemische anoxie. Dit kan gebaseerd zijn op de volgende mechanismen:

1. ontoereikendheid van de hartspier om voldoende hartminuutvolume te leveren;
2. verstoring van het hartritme die niet voor voldoende cerebrale perfusie zorgt (fibrilleren, ernstige bradycardie of aritmie);
3. verlaagde bloeddruk door actieve perifere vasodilatatie, waardoor er onvoldoende bloed naar de hersenen stroomt.

Bij orthostatische circulatiestoornissen die samenhangen met pathologie van het autonome zenuwstelsel, wordt het vaakst een van de volgende pathologische mechanismen waargenomen:

1. verminderde veneuze terugstroming van bloed naar het hart, wat leidt tot een afname van het circulatievolume;
2. schending van de compenserende tonische reactie van de bloedvaten, waardoor de stabiliteit van de bloeddruk in de aorta wordt gewaarborgd;
3. verstoring van regionale mechanismen voor de herverdeling van verminderd circulatievolume.

Een bekende pathogene rol kan ook worden gespeeld door een onvoldoende toename van de hartslag als reactie op orthostatica (bijvoorbeeld een vast hartritme bij het Shy-Drager-syndroom of bradycardie bij het Adams-Stokes-Morgagni-syndroom).

Arteriële hypertensie verhoogt het risico op cerebrale ischemie met een snelle daling van de bloeddruk (de drempel voor ischemie daalt, waardoor deze zich zelfs bij een kortdurende daling van de bloeddruk kan ontwikkelen).

De basis van idiopathische orthostatische hypotensie, voor het eerst beschreven door S. Strongradbury en C. Egglestone in 1925, is progressief autonoom falen, in dit geval geassocieerd met schade aan de preganglionaire neuronen van de laterale hoorns van het ruggenmerg. Idiopathische orthostatische hypotensie en het Shy-Drager-syndroom worden door sommige auteurs beschouwd als varianten van één pathologie; beide termen worden vaak als synoniemen gebruikt.

De ontwikkeling van orthostatische circulatiestoornissen gaat gepaard met een tekort aan adrenerge effecten op het cardiovasculaire systeem. Een afname van de tonus van de sympathische innervatie manifesteert zich ook door hypofunctie van de zweetklieren (tot aan de ontwikkeling van anhidrose). Het is bekend dat aanvallen van bewusteloosheid bij deze patiënten zich onderscheiden van andere flauwtes door de aanwezigheid van hypo- en anhidrose en de afwezigheid van een vagale reactie op het vertragen van de hartslag. Sympathische denervatie gaat gepaard met de ontwikkeling van overgevoeligheid van alfa-adrenoblokkers van bloedvaten voor noradrenaline. In dit opzicht is zelfs langzame intraveneuze toediening van noradrenaline aan dergelijke patiënten beladen met de ontwikkeling van ernstige hypertensieve reacties.

De etiologie van idiopathische orthostatische hypotensie en het Shy-Drager-syndroom is onbekend. Het morfologische substraat bestaat uit degeneratieve veranderingen in de hersenstructuren gerelateerd aan de segmentale en hersenstam vegetatieve (adrenerge) en motorische systemen (substantia nigra, globus pallidus, laterale hoorns van het ruggenmerg, autonome ganglia, enz.). Afhankelijk van de prevalentie van het pathologische proces in de hersenen kunnen gelijktijdig neurologische syndromen ontstaan (parkinsonisme, minder vaak cerebellair syndroom, amyotrofie, myoclonus en andere optionele symptomen). Momenteel wordt het Shy-Drager-syndroom, samen met olivo-ponto-cerebellaire en striatonigrale degeneratie, voorgesteld als onderdeel van de groep van preseniele progressieve multisysteemdegeneraties (atrofieën) van de hersenen (multipele systeematrofie). Deze laatste term wint geleidelijk aan populariteit in de buitenlandse literatuur.

Diagnose van orthostatische hypotensie

Als orthostatische circulatiestoornissen optreden met aanvallen van bewustzijnsverlies, staat de neuroloog voor de taak een differentiële diagnose te stellen bij een breed scala aan syndromen en ziekten die gepaard gaan met paroxysmale bewustzijnsstoornissen. De meest urgente taak is het differentiëren van paroxysmale bewustzijnsstoornissen (en paroxysmale aandoeningen in het algemeen) van epileptische en niet-epileptische aard. De aanwezigheid van aanvallen in het beeld van een paroxysme vergemakkelijkt de differentiële diagnose niet, aangezien aanvallen 15-20 seconden na een afname van de effectieve cerebrale bloedstroom kunnen optreden, ongeacht het pathogene mechanisme ervan. De doorslaggevende factor bij de diagnose van orthostatische circulatiestoornissen is het vaststellen van de orthostatische factor in hun ontstaan. Intolerantie voor langdurig staan (in de rij staan, wachten op vervoer, enz.), plotseling opstaan, geleidelijke ontwikkeling van een aanval met tekenen van lipothymie, ernstige arteriële hypotensie met bleekheid, verzwakte pols - al deze momenten zijn typisch voor flauwvallen en zijn gemakkelijk te herkennen in de anamnese.

Flauwvallen komt zeer zelden voor in horizontale positie en treedt nooit op tijdens de slaap (het kan echter wel voorkomen bij het opstaan 's nachts). Orthostatische hypotensie kan eenvoudig worden gedetecteerd op een draaitafel (passieve verandering van lichaamshouding). Nadat de patiënt enkele minuten horizontaal heeft gelegen, wordt hij of zij in een verticale positie gedraaid. Binnen korte tijd daalt de bloeddruk en neemt de hartslag niet voldoende toe (of helemaal niet), waardoor de patiënt flauw kan vallen. Het is altijd aan te raden om de resultaten van diagnostische orthostatische tests te vergelijken met andere klinische gegevens.

Er is sprake van orthostatische hypotensie wanneer de systolische bloeddruk met minstens 30 mm Hg daalt wanneer men van een horizontale naar een verticale positie beweegt.

Om de aard van de flauwte te verduidelijken, is een cardiologisch onderzoek noodzakelijk om de cardiogene aard van de syncope uit te sluiten. De Attner-test, maar ook technieken als compressie van de carotissinus, de Valsalva-test en 30 minuten durende sta-testen met periodieke meting van de bloeddruk en de hartslag, hebben een zekere diagnostische waarde.

Een grondig EEG-onderzoek is noodzakelijk om het epileptische karakter van de aanval uit te sluiten. Het detecteren van niet-specifieke veranderingen in het EEG in de interictale periode of een verlaging van de aanvalsdrempel zijn echter niet voldoende gronden voor de diagnose epilepsie. Alleen de aanwezigheid van klassieke epileptische verschijnselen op het EEG ten tijde van de aanval (bijvoorbeeld het piekgolfcomplex) maakt de diagnose epilepsie mogelijk. Dit laatste kan worden vastgesteld door middel van voorafgaand slaaptekort of een polygrafische slaapstudie. Het is ook belangrijk om te onthouden dat epilepsie kan optreden met niet-convulsieve epileptische aanvallen. Een hyperventilatietest kan zowel een eenvoudige (neurogene) flauwte als een epileptische aanval uitlokken. De Valsalva-test is het meest informatief bij patiënten met flauwvallen tijdens het urineren, defeceren, bettolepsie (hoesten, flauwvallen, soms gepaard gaande met convulsies) en andere aandoeningen die gepaard gaan met een kortdurende verhoging van de intrathoracale druk.

Een daling van de polsfrequentie met meer dan 10-12 slagen per minuut tijdens de Danini-Aschner-test duidt op een verhoogde reactiviteit van de nervus vagus (het vaakst bij patiënten met neurogene syncope).

Carotisholtemassage helpt bij het identificeren van carotisholte-overgevoeligheid (GCS-syndroom). Deze patiënten hebben een voorgeschiedenis van slechte tolerantie voor strakke kragen en stropdassen. Compressie van het carotisholtegebied door de hand van de arts kan bij deze personen lipothymie of flauwvallen veroorzaken met een bloeddrukdaling en andere vegetatieve verschijnselen.

Idiopathische orthostatische hypotensie, zoals hierboven vermeld, kan al dan niet gepaard gaan met bepaalde neurologische symptomen (Parkinsonisme, Shy-Drager-syndroom). In ieder geval hebben we het over een gegeneraliseerde laesie van het sympathische zenuwstelsel. In dit geval nemen orthostatische circulatiestoornissen een centrale plaats in in de klinische manifestaties. De symptomen zijn het meest uitgesproken in de ochtenduren en na het eten. Verslechtering treedt op bij warm weer en na lichamelijke inspanning, evenals in alle situaties die ongewenste herverdeling van het bloedvolume veroorzaken.

Orthostatische hypotensie is het belangrijkste symptoom van primair perifeer autonoom falen. Daarnaast kan het ook voorkomen bij amyloïdose, alcoholisme, diabetes mellitus, het syndroom van Guillain-Barré, chronisch nierfalen, porfyrie, bronchiaal carcinoom, lepra en andere aandoeningen.

Een tekort aan adrenerge invloeden en bijgevolg klinische manifestaties van orthostatische hypotensie zijn mogelijk in het beeld van de ziekte van Addison, in sommige gevallen door het gebruik van farmacologische middelen (ganglionblokkers, antihypertensiva, dopamine-mimetica zoals Nacom, Madopar, Parlodel, enz.).

Orthostatische circulatiestoornissen komen ook voor bij organische pathologie van het hart en de bloedvaten. Zo kan syncope een frequente manifestatie zijn van een geobstrueerde aortastroom met aortaklepstenose, ventriculaire aritmie, tachycardie, fibrillatie, enz. Bijna elke patiënt met een significante aortaklepstenose heeft een systolisch geruis en een "kattengesp" (makkelijker te horen in staande positie of in een "jouw" positie).

Sympathectomie kan leiden tot onvoldoende veneuze terugstroom en, als gevolg daarvan, tot orthostatische circulatiestoornissen. Hetzelfde mechanisme van orthostatische hypotensie treedt op bij het gebruik van ganglionblokkers, sommige tranquillizers, antidepressiva en anti-adrenerge middelen. Sommige aandoeningen die gepaard gaan met een afname van het bloedvolume (anemie, acuut bloedverlies, hypoproteïnemie en een laag plasmavolume, dehydratie) predisponeren tot syncope. Bij patiënten met een vermoedelijk of daadwerkelijk bloedvolumetekort is een ongewone tachycardie tijdens het rechtop zitten in bed van grote diagnostische waarde. De kans op orthostatische hypotensie en syncope met bloedverlies hangt af van de hoeveelheid bloedverlies en de snelheid van dit verlies, van de angst van de patiënt en de toestand van het cardiovasculaire systeem. Bij professionele donoren die geen angst hebben voor venapunctie en bloedverlies, ontwikkelt syncope zich pas als 15 tot 20% van het volume binnen 6 tot 13 minuten wordt afgenomen. Veel vaker is syncope het gevolg van pijn of angst voor bloedverlies. Een zeldzamere oorzaak van syncope is mechanische obstructie van de veneuze terugstroom bij zwangere vrouwen, waarbij de opgezette baarmoeder de vena cava inferior kan comprimeren wanneer de patiënt ligt. Correctie van de houding elimineert het symptoom meestal. Syncope is beschreven met bradycardie als gevolg van een toename van de vagale reflex. In dit geval treden hartstilstand en bewustzijnsverlies op zonder dat er sprake is van een hartaandoening. Er wordt aangenomen dat stimuli die een dergelijke vegetatieve reactie kunnen veroorzaken afkomstig kunnen zijn van verschillende organen, waarvan de afferente innervatie vagaal, trigeminus, glossofaryngeaal of spinaal kan zijn. Syncope als gevolg van overdreven vagale reflexen kan optreden bij druk op de oogbollen, slokdarmverwijding (bijv. het doorslikken van een frisdrank), een opgeblazen rectum of een opgezette vagina. Viscerale pijn is waarschijnlijk een veelvoorkomende factor. Atropine is effectief in het voorkomen van de effecten van overdreven vagale reflexen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van orthostatische hypotensie

Terwijl neurogene syncope succesvol behandeld kan worden met psychotrope, vegetotrope en algemene tonische middelen (kalmeringsmiddelen, antidepressiva, anticholinergica, moederkoornpreparaten, stimulerende middelen, antihistaminica, enz.), is de behandeling van idiopathische orthostatische hypotensie altijd een vrij moeilijke opgave voor de arts.

Er zijn twee principes bij de behandeling van orthostatische hypotensie. Het ene principe is het beperken van het volume dat door bloed kan worden ingenomen bij het innemen van een verticale positie, het andere is het vergroten van de bloedmassa die dit volume vult. In de regel wordt een complexe behandeling gebruikt. Geneesmiddelen die de endogene activiteit van het sympathische zenuwstelsel kunnen verhogen en vasoconstrictie kunnen veroorzaken (alfa-adrenerge agonisten) zijn geïndiceerd. Hun gebruik gaat echter gepaard met een risico op arteriële hypertensie en andere complicaties. Dergelijke geneesmiddelen worden met voorzichtigheid voorgeschreven (bijvoorbeeld efedrine), terwijl sommige patiënten verlichting vinden bij een combinatie van deze geneesmiddelen met MAO-remmers (bijvoorbeeld nialamide in een normale dosis) of dihydro-ergotamine. De bètablokker pindolol (visken) is geïndiceerd, die een gunstig effect heeft op de hartspier. Obzidan wordt ook gebruikt (ter voorkoming van perifere vasodilatatie). Nerucal en indomethacine hebben dezelfde eigenschap. Een zoutrijk dieet is geïndiceerd. Zoutbindende medicijnen (synthetische gefluorideerde corticosteroïden), cafeïne, yohimbine en tyraminederivaten worden toegediend. Een positief resultaat is beschreven bij de implantatie van een pacemaker die de hartslag instelt op 100 slagen per minuut. Ook worden strakke verbanden om de onderste ledematen, bekkengordel en buik aangebracht, en speciale opblaasbare pakken worden gebruikt. Zwemmen heeft een goed effect. Een volledig dieet met vier maaltijden is aan te bevelen. Sommige vormen van orthostatische hypotensie (bijvoorbeeld veroorzaakt door dopaminemimetica) worden succesvol voorkomen in het buitenland met een perifere dopaminereceptorblokker, domperidon. Er zijn ook meldingen van een gunstig effect van een combinatie van mineralocorticoïden (DOXA), sympathicomimetica, L-dopa en monoamineoxidaseremmers. Een patiënt met orthostatische hypotensie wordt aangeraden om te slapen met het hoofd licht verhoogd (5-20 graden), wat helpt om hypertensie in rugligging te verminderen, evenals nachtelijke diurese. Omdat herhaaldelijk een betrouwbare toename van neurologische symptomen bij patiënten met het Shy-Drager-syndroom tijdens het roken is beschreven, moet deze patiënten dringend worden geadviseerd om te stoppen met roken.