Osteoom van de rechter en linker voorhoofdsholte: tekenen, verwijdering

Een tumorachtige botvorming die ontstaat in de luchtholte (frontale sinus), gelokaliseerd in de sponsachtige substantie van het frontale bot van het schedelgedeelte, wordt gedefinieerd als een osteoom van de frontale sinus. Osteoom is goedaardig; de pathologiecode volgens ICD-10 is D16.4.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologie

Binnenlandse klinische statistieken over osteomen van de voorhoofdsholten zijn onbekend. Asymptomatisch osteoom wordt bij maximaal 3% van de patiënten tussen de 20 en 50 jaar ontdekt tijdens een CT-scan van de bijholten – volledig toevallig. Deze pathologie ontwikkelt zich bij mannen 2-2,5 keer vaker.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oorzaken osteomen van de voorhoofdsholte

Tot op heden zijn de exacte oorzaken van frontale sinusosteom niet vastgesteld, maar artsen associëren de etiologie van lokaal beperkte proliferatie van botweefselcellen (osteocyten) met een verstoring van de processen van de vorming ervan (osteogenese) en resorptie als gevolg van een verhoogde activiteit van osteoblasten en osteoclasten - osteogene botcellen.

De oorzaken van dergelijke aandoeningen kunnen niet alleen een genetische aanleg zijn, maar ook infecties: ongeveer 30% van de patiënten had een voorgeschiedenis van chronische rhinosinusitis, hoewel het causale verband met de vorming van osteomen niet kon worden vastgesteld.

Aangenomen wordt dat traumatisch hersenletsel (waaronder geboorteletsels), stofwisselingsziekten (met name calcium) en auto-immuunziekten (systemische collageenziektes) tot de risicofactoren voor deze vorming kunnen behoren.

Zeer zelden wordt het frontale sinusosteom in verband gebracht met het syndroom van Gardner, waarvan de ontwikkeling wordt veroorzaakt door genmutaties.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenese

Bij het bestuderen van de pathogenese van goedaardige bottumoren en botweefseldefecten hebben wetenschappers een aantal stofwisselingsstoornissen geïdentificeerd, waarvan de regulering een complex biochemisch proces is. Dit proces wordt gekenmerkt door de deelname van het somatotrope hormoon van de hypofyse; thyroxine en calcitonine geproduceerd door de schildklier; parathyroïdhormoon (PTH); cortisol geproduceerd door de bijnierschors; osteoprotegerine (een receptoreiwit dat de activiteit van osteogene cellen reguleert) en andere enzymen en hormonen.

Zo kan bijvoorbeeld om nog onbekende redenen bij volwassenen – vooral bij het niet sluiten van de sutura metopica (frontale, d.w.z. metopische hechting) – de activiteit van het botiso-enzym alkalische fosfatase, dat zorgt voor de ontwikkeling van het hoofdskelet en de botgroei bij kinderen en adolescenten, verhoogd zijn.

Overigens wordt het luchtdragende voorhoofdsbeen van de schedel bij de foetus gevormd uit mesenchymcellen (het bindweefsel van het embryo) en bestaat het uit twee delen. Na verloop van tijd transformeert het mesenchym in botweefsel (door ossificatie vanuit ossificatiepunten in de oogkassen en wenkbrauwbogen). Het voorhoofdsbeen vormt pas rond de leeftijd van zes of zeven jaar één geheel door de vergroeiing van de voorhoofdsnaad. De ontwikkeling van de voorhoofdsholten wordt geactiveerd tijdens de puberteit en gaat door tot de leeftijd van twintig jaar.

Er bestaat ook een verband tussen de vorming van osteomen van de sponsachtige schedelbotten en afwijkingen in het katabolisme van collageeneiwitten van de intercellulaire matrix, met een onevenwicht van niet-collageenachtige botweefseleiwitten die door osteoblasten worden gesynthetiseerd (osteocalcine, osteopontine, osteonectine, trombospondine) en een schending van het metabolisme van calcitriol en cholecalciferol (vitamine D3).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomen osteomen van de voorhoofdsholte

Een oppervlakkig osteoom, waarvan de eerste tekenen een langzaam toenemende, dichte uitstulping (exostose) met een ronde vorm op het voorhoofd zijn, is pijnloos. Volgens histologisch onderzoek bestaat het uit volgroeid, grotendeels gemineraliseerd lamellair bot en wordt het gedefinieerd als een compact osteoom van de voorhoofdsholte. Meestal is de vorming unilateraal, gelegen nabij de schedelnaden: osteoom van de linker voorhoofdsholte of osteoom van de rechter voorhoofdsholte.

Als de formatie bestaat uit een sponsachtige (diploïsche) botcomponent met een mengsel van bindweefsel en vetcellen, is er sprake van een sponsachtig of sponzig osteoom van de frontale sinus. Het kan ook een gemengd osteoom zijn.

Een intracraniële formatie die groeit op de achterwand van de frontale sinus of aan de binnenkant van het voorhoofdsbeen aan de linkerkant is een osteoom van de basale delen van de linker frontale sinus, respectievelijk de rechter frontale sinus. De meeste osteomen worden gevormd door dicht, onvolgroeid botweefsel, vaak met een vezelige kern en de aanwezigheid van actieve osteoblasten en osteoclasten, waardoor hun groei wordt ondersteund.

In zulke gevallen oefent de bottumor, die geleidelijk in omvang toeneemt, druk uit op de nabijgelegen zenuwen, structuren van de hersenen en de schedel, waardoor symptomen van osteoom van de voorhoofdsholte ontstaan:

• aanhoudende hoofdpijn (vaak met misselijkheid en braken) als gevolg van verhoogde intracraniale druk;
• pijn in het gezicht;
• uitpuilen van de oogbol (exophthalmos of proptosis);
• onvermogen om het oog normaal te openen (als gevolg van een hangend bovenooglid – ptosis);
• eenzijdige verslechtering van het gezichtsvermogen met mogelijk dubbelzien (met compressie van de nervus supraorbitalis);
• gehoorverlies, oorsuizen en ruis in één oor (als de formatie zich dichter bij de wiggenbeen-frontale naad bevindt).

Complicaties en gevolgen

Hoewel osteoominvasie in het hersengedeelte van de schedel vrij zeldzaam is, is de kans op ernstigere gevolgen en complicaties groter naarmate de omvang groter is. Dit komt door druk op de frontale hersenkwabben, met irritatie van delen van de motorische cortex (primair motorisch en premotorisch), het frontale oculomotorische veld en andere structuren. Dit kan leiden tot verminderde bewegingscoördinatie, convulsies en psychogene stoornissen.

Nog zeldzamer is het gevolg van een dergelijk osteoom erosie van de dura mater of een intracraniële infectie (meningitis, hersenabces).

Meestal manifesteert de lokalisatie van het osteoom zich dichter bij de neusholte door verslechtering van de drainage van een of meer bijholten (wat leidt tot chronische sinusitis) en door moeilijkheden met het ademen door de neus.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostics osteomen van de voorhoofdsholte

Bij de diagnose van frontale sinusosteom spelen instrumentele diagnostiek een belangrijke rol: radiografie, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming.

In dit geval is op een röntgenfoto van het osteoom van de sinus frontalis een nauwkeurig omlijnde schaduw met een vloeiende contour en hoge intensiteit te zien, grenzend aan een van de wanden.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Differentiële diagnose

Bij de differentiële diagnose moet de aanwezigheid van het volgende worden uitgesloten:

• osteomyelitis;
• verbeende fibreuze dysplasie;
• osteopoikilose;
• osteogeen sarcoom;
• osteoblastomen;
• osteoblastische metastasen.

Behandeling osteomen van de voorhoofdsholte

Er zijn geen medicamenteuze therapiemethoden voor deze pathologie ontwikkeld en bij afwezigheid van symptomen wordt een klein frontaal sinusosteom niet behandeld.

Als de formatie zich aan de buitenzijde van het voorhoofdsbeen bevindt, wordt dit gezien als een indicatie voor verwijdering, omdat het een esthetisch defect is van het gezichtsdeel van de schedel.

Als het osteoom zich verspreidt naar de schedel en er symptomen zijn die worden veroorzaakt door compressie van nabijgelegen hersenstructuren, is een chirurgische ingreep geïndiceerd - hetzij door chirurgische verwijdering van de formatie, hetzij door endoscopische laservaporisatie.

Het voorkomen

Er kan nog geen genetische aanleg voor osteogenesestoornissen worden vastgesteld. Er zijn dus nog geen maatregelen om de ontwikkeling van deze pathologie te voorkomen.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Prognose

Bij een oppervlakkige locatie van het osteoom is de prognose positief, aangezien deze formaties niet kwaadaardig worden. Specialisten beschouwen de uitkomst van het frontale sinusosteoom bovendien als gunstig indien, gezien de groei in de schedel, gepaard gaande met neurologische symptomen, tijdig een hoogwaardige chirurgische ingreep wordt uitgevoerd.