Parapsoriasis

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) is een klinisch heterogene ziekte waarvan de pathogenese onbekend is.

Brocq beschreef het voor het eerst in 1902. Hij combineerde drie dermatosen tot één groep die enkele gemeenschappelijke kenmerken vertoonden: chronisch verloop, oppervlakkig karakter van de vlekkerige en schilferige huiduitslag, afwezigheid van subjectieve sensaties en algemene verschijnselen, resistentie tegen therapie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken parapsoriasis

De oorzaken en pathogenese van parapsoriasis zijn nog niet volledig onderzocht. Bij de ontwikkeling van de ziekte wordt veel belang gehecht aan eerdere infecties ( griep, tonsillitis, enz.), de aanwezigheid van chronische infectiehaarden (chronische tonsillitis, sinusitis, pyelonefritis, enz.), vasculaire veranderingen en immuunstoornissen. Onder de factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van parapsoriasis vallen immuunstoornissen, allergische reacties, disfuncties van het endocriene systeem, diverse infecties en virale ziekten, die een belangrijke rol spelen bij acute varioliforme parapsoriasis.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese

Histologisch onderzoek laat geen specifieke veranderingen zien. Alle vormen van parapsoriasis vertonen spongiose, acanthose en milde parakeratose. Karakteristieke kenmerken zijn vacuolaire degeneratie van cellen in de basale laag en exocytose. In de dermis zijn de bloedvaten verwijd, met daaromheen een infiltraat van polymorfonucleaire leukocyten, lymfocyten en histiocyten. Acute parapsoriasis wordt gekenmerkt door hyperkeratose, acanthose en vacuolaire degeneratie van cellen van het Malpighi-netwerk, in sommige gevallen met de vorming van intra-epidermale blaasjes; in de dermis is er een dicht perivasculair infiltraat met overwegend lymfocyten; gebieden met afstervend weefsel met de vorming van necrotische korsten.

Pathomorfologie van parapsoriasis

In verse elementen van plaqueparapsoriasis worden papillair dermaal oedeem en focale lymfohistiocytaire infiltraten van wisselende intensiteit waargenomen; in de epidermis worden focale parakeratose, lichte acanthose met focaal intercellulair oedeem en exocytose waargenomen. De vaten zijn meestal verwijd, het endotheel is gezwollen en er worden lymfohistiocytaire elementen eromheen aangetroffen.

Bij de variant met grote plaque zijn de veranderingen in de huid meer uitgesproken. Het infiltraat is dikker, lymfohistiocytisch van aard, met uitgesproken epidermotropie, soms met de vorming van intra-epidermale holtes gevuld met infiltraatcellen. Bij het bestuderen van de samenstelling van het infiltraat in de variant met grote plaque van parapsoriasis met behulp van elektronenmicroscopie en cytofotometrie toonde I.M. Raznatoisky (1982) aan dat het veel ongedifferentieerde lymfocyten en zeer actieve histiocyten bevat; cytofotometrie leverde atypische histogrammen op met een toename van het gemiddelde DNA-gehalte boven de diploïde norm. SE Orfanos en D. Tsambaos (1982) vonden ultrastructurele tekenen van Sezary-cellen (11 tot 30%) in het infiltraat van grote plaque-parapsoriasis, niet alleen gelokaliseerd in het dermale infiltraat, maar ook in de epidermis, waar ze in contact komen met epidermale macrofagen en epitheelcellen. Deze feiten geven deze auteurs reden om grote plaque-parapsoriasis te classificeren als een lymfoproliferatieve aandoening.

Bij lichenoïde parapsoriasis lijkt de huidpathohistologie op die van andere vormen, maar wordt gekenmerkt door een dichter en strookvormig infiltraat bestaande uit lymfocyten, histiocyten en plasmacellen in het bovenste deel van de dermis. Kenmerkend zijn de expansie en verdikking van de venulewanden, met name in het perifere deel van het infiltraat. De epidermis is enigszins verdikt, met een uitgesproken exocytose met de vorming van parakeratotische foci en het stratum corneum. Elektronenmicroscopisch onderzoek toonde een aanzienlijk aantal atypische vormen van lymfocyten tussen de infiltraatcellen, die lijken op Sezary-cellen. Op basis hiervan classificeren deze auteurs deze vorm, evenals de vorige, als lymfomen.

Acute lichenoïde en varioliforme parapsoriasis worden gekenmerkt door verdikking van de epidermis, focale parakeratose, vacuolisatie en dystrofische veranderingen in de cellen van de laag spinosus, vaak met de vorming van intra-epidermale blaasjes en necrotische haarden, evenals reticulaire dystrofie met exocytose van lymfoïde en histiocytaire elementen. In de dermis - lymfohistiocytair infiltraat, zowel perivasculair als samenvloeiend. Significante veranderingen worden gevonden in de vaten in de vorm van vasculitis, perivasculitis met erytrocytaire diapedese, soms trombose en necrotische veranderingen in de vaatwanden. Op basis hiervan classificeren sommige auteurs deze vorm als vasculitis.

Guttate parapsoriasis wordt gekenmerkt door uitgesproken parakeratose en spongiose, die kunnen lijken op seborroïsch eczeem of psoriasis, maar zich daarvan onderscheidt door vacuolaire dystrofie van de basale cellen van de epidermis en uitgesproken exocytose van de infiltraatcellen. IM Raznatovsky (1982) vond significante veranderingen in de wanden van de bloedvaten van het oppervlakkige netwerk en perivasculaire, cuff-reversibele, voornamelijk lymfocytaire infiltratie bij deze vorm. Immunologisch onderzoek heeft echter niet bevestigd dat guttate parapsoriasis een allergische vasculitis is.

Lichenoïde en plaque-parapsoriasis differentiëren zich van het beginstadium van mycosis fungoides. Bij parapsoriasis wordt, in tegenstelling tot mycosis fungoides, matig tot expressie gebrachte proliferatie van de epidermis en monomorfe lymfohistiocytaire infiltraties gedetecteerd. In de dermis bevinden zich geen atypische cellen in de infiltratie. Acute lichenoïde varioliforme parapsoriasis moet, vanwege de ernst van de vasculaire veranderingen, worden onderscheiden van allergische vasculitis, waarvan deze vorm zich onderscheidt door de afwezigheid van neutrofiele granulopieten, fragmenten van hun celkernen en fibrinoïde afzettingen rond de haarvaten in de infiltratie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenese van parapsoriasis

Immunomorfologische methoden hebben de immuungenese van sommige vormen van parapsoriasis bewezen. Zo ontdekten FM McMillan et al. (1982) met behulp van immunoperoxidasetechniek in combinatie met monoklonale antilichamen dat in het infiltraat bij plaqueparapsoriasis T-lymfocyten van het T-helper- en T-suppressortype voorkomen, met een overwicht aan T-helpers. Bij acute lichenoïde en varioliforme parapsoriasis werden circulerende immuuncomplexen, afzettingen van IgM en de C3-component van het complement in de wanden van bloedvaten en in de basale membraan van de epidermis aangetroffen, wat diende als basis voor de classificatie van deze vorm van parapsoriasis als een immuuncomplexziekte. Er werd vastgesteld dat in het infiltraat bij deze vorm de meerderheid van de cellen T-lymfocyten zijn, met T-suppressors in de overhand. Deze gegevens suggereren een belangrijke rol van celgemedieerde immuunreacties in de histogenese van deze vorm van de ziekte.

Symptomen parapsoriasis

Parapsoriasis komt vaak voor in het voorjaar en de herfst. Klinisch worden traditioneel vier vormen van de ziekte onderscheiden: guttata, plaque, lichenoïde en varioliforme (acute) vormen. WN Meigei (1982) classificeert lymfomatoïde papulose, die tegenwoordig als een pseudolymfoom wordt beschouwd, in de groep van papulaire vormen van parapsoriasis.

Er zijn geïsoleerde waarnemingen van gemengde parapsoriasis - guttate en plaque, guttate en lichenoid.

Plaque parapsoriasis

Afhankelijk van de grootte van de plaques is er sprake van goedaardige parapsoriasis van kleine plaques en parapsoriasis van grote plaques, die vatbaar zijn voor transformatie naar lymfoom. Het oppervlak van sommige laesies kan er atrofisch en gerimpeld uitzien, alsof ze op verfrommeld tissuepapier lijken. Teleangiëctasieën, depigmentatie en hypopigmentatie kunnen voorkomen, waardoor de laesies lijken op poikilodermie. Jeuk is meestal afwezig. Jeuk en verhoogde infiltratie kunnen tekenen zijn van de ontwikkeling van mycosis fungoides of andere soorten lymfomen.

De dermatose begint met het verschijnen van lichtroze vlekken of zwak geïnfiltreerde plaques met een geelbruine tint; hun grootte varieert van 3 tot 5 cm, de contouren zijn ovaal, rond of onregelmatig. De laesies zijn meestal vlak, komen niet boven de omringende normale huid uit en bevinden zich op de romp of ledematen. De elementen van de huiduitslag neigen niet tot versmelting; er zijn kleine plaatjes of zemelachtige schilfers op het oppervlak. Soms verschijnen er fijne rimpels op het oppervlak van de laesies, die lijken op verfrommeld tissuepapier (pseudoatrofie). Subjectieve sensaties zijn afwezig; soms wordt er een lichte, intermitterende jeuk waargenomen. De dermatose is chronisch.

Guttate parapsoriasis

Dit type manifesteert zich door een huiduitslag met talrijke ronde knobbeltjes ter grootte van een linze, roze of lichtbruin van kleur. Het midden van de huiduitslag is bedekt met bruingrijze schilfers. De huiduitslag bevindt zich op de romp, bovenste en onderste ledematen, maar kan ook op andere plaatsen voorkomen. Bij deze vorm van parapsoriasis worden drie verschijnselen waargenomen: het fenomeen van de schilfering (wanneer de schilfering voorzichtig wordt verwijderd, laat deze zich volledig los), het fenomeen van verborgen schilfering (bij het schrapen van het oppervlak van de huiduitslag kan een zemelachtige schilfering ontstaan) en het symptoom van purpura (bij intensief schrapen van de huiduitslag ontstaan puntvormige bloedingen). De schilfers verdwijnen spoorloos en laten soms leukoderma-vlekken achter. De ziekte kan jaren duren.

Lichenoïde parapsoriasis

Lichenoïde parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) is een uiterst zeldzame vorm, waarvan het hoofdelement van de huiduitslag een kegelvormige papel is met ronde of ovale contouren, roodachtig geel of roodachtig bruin van kleur met een glad, licht glanzend oppervlak, soms bedekt met dicht op elkaar zittende witachtige schubben. De huiduitslag is gelokaliseerd in de vorm van strepen, die elkaar kruisen en de laesies een reticulair karakter geven. Het bestaan van deze vorm wordt niet door iedereen herkend. AA Kalamkaryan (1980) deelt de mening van ST Pavlov (1960) en is van mening dat lichenoïde parapsoriasis de initiële vorm is van vasculaire atrofische poikiloderma Jacobi. Elementen van de huiduitslag bevinden zich vaak op de romp en ledematen. Jeuk is meestal afwezig. Lichenoïde parapsoriasis is zeer resistent tegen therapie.

Acute Mucha-Haberman-parapsoriasis

Acute Mucha-Haberman parapsoriasis (syn.: acute lichenoïde en lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides en varioliformis Mucha-Haberman) onderscheidt zich van andere vormen van parapsoriasis door het polymorfisme van de huiduitslag: er zijn vesiculaire, papulaire, pustuleuze, variceale, hemorragische huiduitslag, necrotische korsten die grote delen van de huid beslaan, waaronder de hoofdhuid, de huid van het gezicht, handen en voeten. Tegelijkertijd kunnen er elementen aanwezig zijn die typisch zijn voor guttate parapsoriasis. De ziekte begint acuut, treedt in de meeste gevallen volledig op, waarbij pokkenachtige littekens achterblijven in plaats van de varioliforme elementen; minder vaak blijft er na het verdwijnen van de acute manifestaties een beeld van guttate parapsoriasis over, wat voor een aantal auteurs aanleiding gaf om varioliforme parapsoriasis te beschouwen als een variant van guttate met een acuut beloop. Tegelijkertijd beschouwen OK Shaposhnikov en NV Dsmenkova (1974) en andere angorata het als een vorm van allergische vasculitis. Acute Mucha-Haberman parapsoriasis begint acuut en wordt snel gegeneraliseerd. Sommige dermatologen geloven dat acute parapsoriasis een variant is van de druppelvormige vorm met een acuut beloop. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door polymorfisme. De elementen van de huiduitslag zijn verspreid, symmetrisch en niet gegroepeerd. Naast de typische huiduitslag zijn er vesiculaire, pustuleuze, waterpokkenachtige elementen, hemorragische noduli en necrotische korsten. Nadat de huiduitslag is verdwenen, blijven pokkenachtige atrofische littekens achter. Huiduitslag wordt waargenomen op de slijmvliezen van de genitaliën en de mondholte. Sommige patiënten ervaren prodromale verschijnselen in de vorm van algemene zwakte, hoofdpijn en malaise, subfebriele temperatuur en vergrote perifere lymfeklieren.

Er is een transformatie van plaque en lichenoïde parapsoriasis naar mycosis fungoides waargenomen.

Differentiële diagnose

Guttate parapsoriasis wordt onderscheiden van psoriasis, secundaire papulaire syfilis, lichen planus en poikiloderma van het Jacobi-type; plaque parapsoriasis - met mycosis fungoides, seborroïsch eczeem, chronische trichophytose van de huid; acute parapsoriasis - met waterpokken.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling parapsoriasis

Bij guttata parapsoriasis worden de infectiehaarden ontsmet. Breedspectrumantibiotica, hyposensibiliserende middelen, antihistaminica en vasculaire middelen (theonikol, complamin) worden voorgeschreven. Bij chronische en subacute vormen in het genezingsstadium wordt PUVA-therapie aanbevolen. Indien bovenstaande behandeling onvoldoende effect heeft, worden kleine doses glucocorticosteroïden voorgeschreven.

Er worden plaatselijke glucocorticosteroïden en oplosbare zalven voorgeschreven.

Bij plaque- en lichenoïde parapsoriasis worden dezelfde behandelingen uitgevoerd als bij guttate parapsoriasis, maar de behandeling brengt aanzienlijke moeilijkheden met zich mee.