Echte pemphigus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

True pemphigus (pemphigus) (synoniem: acantholytische pemphigus) - terugkerende ernstige chronische auto-immuunziekte van de huid en slijmvliezen, die is gebaseerd op morfologische acantholyse werkwijze - een schending van relaties tussen de cellen van de epidermis. Bellen ontstaan uit acantholysis. Het mechanisme van immuunstoornissen is niet volledig vastgesteld.

Mensen van alle nationaliteiten lijden aan puzyrchatka, maar mensen met een joodse nationaliteit lijden vaker. De ziekte wordt ook vaak geregistreerd onder de mediterrane volkeren (Grieken, Arabieren, Italianen, enz.), In het oosten van India. Zo'n frequent voorkomen van pemphigus wordt misschien verklaard door de consanguïneuze huwelijken die in sommige nationaliteiten zijn toegestaan. De meeste wetenschappelijke literatuur over het probleem van pemphigus geeft de prevalentie van deze dermatose bij vrouwen aan.

Oorzaken en pathogenese van echte pemphigus

Ondanks talrijke studies, de etiologie en pathogenese van pemphigus is onbekend. Er zijn veel theorieën over het optreden van de ziekte :. Theory vertraging chloriden, giftige oorsprong theorie, de theorie van cytologische afwijkingen, neurogene oorsprong theorie, endocriene theorie, de oorsprong van het enzym, de theorie van de auto-immune oorsprong, enz. Uit te leggen Echter, veel bestaande theorieën zijn verouderd en hebben slechts historische waarde.

Op basis van de momenteel beschikbare immunologische gegevens is pemphigus een auto-immuunziekte, hoewel de oorzaken van het verminderde functioneren van het immuunsysteem in deze pathologie onduidelijk blijven. Misschien vindt de verandering in het immuunsysteem plaats onder invloed van exogene factoren in de aanwezigheid van genetische kenmerken van het immuunsysteem.

Bewijs van de heterogene cellulaire immuniteit en hebben een toename in IgG is, auto-antilichamen in het serum, verlaging van T-cel immuniteit, verminderde de proliferatieve respons op T-cel mitogenen zoals Concanavaline A en fitogemagglyutenin. Echter, de gegevens alleen plaatsvinden bij patiënten met ernstige en wijdverbreide proces.

Er is een verschil in de productie van verschillende IgG bij patiënten in de acute fase van de ziekte en in een staat van remissie. IgG1 en IgG4 overheersen bij patiënten met exacerbaties. Er werd onthuld dat IgG-pemphigus-antilichamen zowel vroege (Clq, C3 C4) als late (СЗ-С9) componenten van complement fixeren. Vroege complementaties kunnen zich vooraf accumuleren in het keratinocytmembraan, wat leidt tot late activatie onder invloed van pemphigus IgG. In dit geval treedt een complex op dat de permeabiliteit van keratinocytmembranen doorbreekt.

Auto-antilichamen in serum van patiënten met pemphigus zijn gericht tegen antigenen van de intercellulaire kleefstof (desmosomen) van meerlagig plat epitheel, dat correleert met de activiteit van de ziekte.

Momenteel zijn drie vertegenwoordigers van de desmoglyin-klasse (Dcr) bekend. Dit desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) en desmoglein-3 (Dcr3). Gewicht, ze worden gecodeerd door genen die zich op het 18e chromosoom bevinden, wat hun relatie bevestigt. Elektronenmicroscopische studies hebben de lokalisatie van zowel Dc1 als Dcr3 in desmosomes aangetoond. Beide desmoglyines zijn goed vertegenwoordigd in meerlagig plat epitheel en zijn geassocieerd met disulfidebindingen met placoglobulines - desmosomale plaque-eiwitten. Dcr2 is het meest voorkomende desmosome-eiwit en is gelokaliseerd in de desmosomen van niet-epitheelcellen.

Immunohistochemische studies onthulden dat Dcr1 een antigeen is voor bladachtige en Dcr3 is voor vulgaire pemphigus. Deze benadering van de pathogenese van pemphigus maakt het mogelijk om categorisch het bestaan van slechts twee van zijn vormen te beweren: vulgair en lommerrijk (oppervlakkig). Alle andere vormen zijn hun varianten.

Symptomen van echte pemphigus

Klinisch is acantholytische pemphigus onderverdeeld in gewoon, vegetatief, bladachtig en erythemateus (seborroïsch of Senira-Asher-syndroom).

Pemphigus vulgaris wordt gekenmerkt door aanhoudende huiduitslag bellen, die zich in de regel, intacte huid en slijmvliezen, met duidelijke inhoud. Bubbles opende snel met de vorming van pijnlijke erosies, huilend oppervlak met rode, zelfs toeneemt met lichte verwondingen. Glijdend erosie optreden op de naar buiten ongewijzigde huid, vooral in de buurt van bellen (Nikolsky symptoom). De uitslag kan worden aangebracht op een gedeelte van de huid, maar meestal van invloed op de slijmvliezen, huidplooien en waar gevaar voor verwondingen. Ongeveer 60% van de patiënten begint in de mond gedurende een lange tijd en kan worden beperkt tot slechts deze regio, herinnerend stomatitis. Geïsoleerde laesies, soms met vegetaties, hyperkeratose, vooral bij kinderen, vaak met een grote gelijkenis met impetigo, seborrheic dermatitis, roze zoster, bulleuze erythema multiforme ekssudatavnoy en andere huidziekten, kunnen worden op de huid. Om de diagnose in dergelijke gevallen onderzochte preparaat met eroderende oppervlak voor het detecteren acantholytische Immunomorfologichesky cellen en voerden een studie immuuncomplexen identificeren zpilermise.

Gemengde vormen met tekenen van pemphigus en pemfigoïde worden beschreven, evenals varianten die lijken op Herpetiform dermatitis van Dhering. De ziekte ontwikkelt zich op middelbare en ouderdom, hoewel het bij kinderen kan worden waargenomen.

Vulgaire (gewone) pemphigus is meestal acuut en begint bij de meeste patiënten (meer dan 60% van de gevallen) met een laesie van het mondslijmvlies, omdat dit lange tijd het enige symptoom van de ziekte is. Misschien het begin van de ziekte met de nederlaag van het slijmvlies van de geslachtsorganen, strottenhoofd, luchtpijp. In het begin zijn er enkele of enkele bubbels, vaak gelegen in het retro-molaire gebied, op het laterale oppervlak van de tong. Onder invloed van de tand of tanden, opent de dunne en slappe bellenafdekking zich snel en worden er felrode erosies zichtbaar, aan de buitenkant waarvan men soms stukjes bubbelbekleding ziet. Geërodeerde delen van het mondslijmvlies zijn zeer pijnlijk: patiënten kunnen niet kauwen en voedsel inslikken, gekenmerkt door speekselvloed, diepe scheuren in de mondhoeken, niet laten openen. Patiënten met een laesie van het mondslijmvlies keren soms naar de tandarts en krijgen langdurig een behandeling met stomatitis. Na 3-6 maanden verschijnen er enkele blaasjes op de huid en begint de progressie met de generalisatie van het proces. Voor pemphigus is het voorkomen van slappe blaren (de monomorfe aard van de uitslag) blijkbaar onveranderd, zelden op de erytrohydreuze huid. Bubbels kunnen klein of groot zijn, met sereuze en na een bepaalde tijd - onduidelijke, soms hemorrhagische inhoud. Na verloop van tijd hebben de blaren de neiging om perifeer te groeien, samen te vloeien om grote geschulpte foci te vormen. Na een tijdje droogt de inhoud van de blaren op, waardoor geelachtige korstjes ontstaan, waarvan het verlies gehyperpigmenteerde secundaire vlekken blijft. Wanneer de blaren van de blaas beschadigd zijn, worden er helderrode erosies gevormd met een sappige rode bodem die het dichte exsudaat scheidt, aan de rand waarvan zich resten van de blaasbedekking bevinden. In deze periode is het symptoom van Nikolsky bijna altijd positief (niet alleen in de onmiddellijke nabijheid van de laesie, maar ook in gebieden met een uitwendig ongewijzigde huid). De essentie van dit fenomeen ligt in het loslaten van de klinisch onveranderde epidermis met glijdende druk op het oppervlak. Aanpassing van het symptoom van Nikolsky is het fenomeen van Asbo-Hansen: wanneer u uw vinger op de dekking van een onverklaarde blaas drukt, neemt het oppervlak ervan toe door acantholyse.

Het fenomeen "peer" beschreven Sheklakov ND (1961): onder het gewicht van de verzamelde vloeistof in de blaas uitgedrukt verschijnselen acantholyse de basis toeneemt en de bel wordt een peervorm. Beweging van patiënten als gevolg van pijnlijke erosie is beperkt.

Bubbels kunnen voorkomen op de edematische en erythemateuze achtergrond en hebben de neiging om te groeperen. Er wordt aangenomen dat blaren met gewone pemphigus voorkomen op onveranderde huid en het klinische beeld lijkt op de herpetiforme dermatitis van Dühring. In dergelijke gevallen is het een herpetiforme pemphigus. In de literatuur worden de volgende klinische, histologische en immunomorfologische criteria voor herpetiforme pemphigus als een variant van gewone pemphigus gegeven:

• herpetiformiteit van de huiduitslag gepaard met verbranding en jeuk;
• suprabasale en subcorneale acantholyse door de vorming van intra-epidermale blaren;
• detectie van IgG in de intercellulaire ruimte van de epidermis.

In de toekomst verschijnen, samen met herpetiforme uitbarstingen, grote slappe blaren bij patiënten met een ogenschijnlijk onveranderde huid, en het klinische beeld krijgt de klassieke kenmerken die eigen zijn aan vulgaire pemphigus.

Erosies worden langzaam geëpitheliseerd en na genezing van de haarden op de slijmvliezen en het bindweefsel blijft littekenvorming niet bestaan. In geval van een secundaire infectie of wanneer het basale membraan betrokken is bij het pathologische proces, vormen zich gebieden van cicatriciale atrofie of littekens op de plaats van de vroegere laesies. De generalisatie van het proces gaat vaak gepaard met verslechtering van de algemene toestand van patiënten, malaise, zwakte, slapeloosheid, koorts, soms koorts. Als de behandeling niet wordt uitgevoerd, sterven de patiënten aan een secundaire infectie of cachexie.

Histopathologie. Bij letsellaesen wordt verlies van intercellulaire bruggen opgemerkt, in de diepe lagen van de epidermis - acanthose, de vorming van intra-epidermale holten. Bubbels bevatten ronde acantholytische cellen van Tzanka. In de intercellulaire ruimten van de opperhuid worden antilichamen van de IgG-klasse gedetecteerd.

Histogenese. Aan de basis van acantholysis zijn er veranderingen in de cementerende substantie die in direct contact staat met de buitenste laag van het plasmamembraan van epitheelcellen en in een groter aantal in desmosomen. Vast staat dat bij de primaire beschadiging van de cementeerstof de immuunstoornissen een belangrijke rol spelen. Door de methode van directe immunofluorescentie werden antilichamen van het IgG-type in de huid gedetecteerd. Gelokaliseerd in de intercellulaire ruimten van de epidermis. De werkwijze van indirecte immunofluorescentie onthulde antilichamen tegen de componenten van de intercellulaire cementerende substantie van de epidermis indien behandeld met luminescerend anti-IgG-serum. Er werden ook C3-complementcomponenten gevonden, die toelaten om deze ziekte toe te schrijven aan immunocomplex.

Mechanismen van immuunaandoeningen bij pemphigus zijn nog niet vastgesteld. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste pathogenetische rol behoort tot het circulerende bloed naar het antigen desmogleïne III, een glycoproteïne in complex met plakoglobinom en bemiddelt celadhesie in desmosomen. Er wordt aangenomen dat het begin van de antigeen-antilichaamreactie die acantholyse bevordert wordt voorafgegaan door de activering van proteasen en de plasminogeenactivator. Door immunochemische analyse van epidermale antigenen. Matushevskaya (1996) openbaarde eerder onbekend antigeen - in water oplosbaar huidglobuline a2-BGC. Bovendien werden twee specifieke eiwitten van a2-GPVP-130 en a2-GPLP-160, geassocieerd, gevonden in de vesicle vloeistof. Respectievelijk, met gewone en bladachtige vormen van pemphigus. Het duidt schade aan het immuunsysteem aan op verschillende niveaus, waaronder thymus en huid, de mogelijke rol van genetische factoren, verondersteld uit familiegevallen, gegevens over de verhoogde detectie van bepaalde antigenen van weefselcompatibiliteit. In het bijzonder is de associatie van de ziekte met HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38 vastgesteld. Gemeend wordt dat dragers DRw6 serotype 2,5 keer het risico van het ontwikkelen van de ziekte is toegenomen en aanleg voor ziekten geassocieerd met pemphigus bindingsonevenwicht met DQw3 en DQwl DQ allelen. Een nieuw allel (PV6beta) van dezelfde locus en voorgestelde proef met PV6beta - allelspecifieke oligonukdeotidom om de ziekte te diagnosticeren in een vroeg stadium of atypische gevallen. De rol van virale infectie is niet bewezen. In principe verandert de immuniteit van B-cellen, maar met een langdurig beloop ontwikkelt zich ook een T-cel defect. De insufficiëntie van interleukine-2-synthese is onthuld. De blaarterende pemphigus onderscheidt zich door de aanwezigheid in het erosiegebied van papillomateus-verruxkiemen die hoofdzakelijk in de huidplooien en perioraal gelokaliseerd zijn. Bij sommige patiënten kunnen laesies vergelijkbaar zijn met die in vegetatieve pyodermie vanwege het verschijnen van vegetatie in pustule-elementen (Allogo vegging pemphigus). Een differentieel diagnostisch kenmerk in dergelijke gevallen is de detectie door de werkwijze van directe immunofluorescentie van IgG-vormende immuuncomplexen met het antigeen in de epidermis. De vegetatieve pemphigus van dit type verloopt gunstiger dan de klassieke versie van Neumann.

Pathologie. Acanthose met verlenging van de epidermale uitgroei en dermale papillen en proliferatie van epitheliale koorden. Op het gebied van verrukoses vegetatie - acanthosis, papillomatosis, intra-epidermale abcessen, die eosinofiele granulocyten bevatten. De aanwezigheid van deze abcessen is kenmerkend voor de blaarterende pemphigus. Met het type Allopo in de foci, die bellenpuisten zijn, is er acantholysis met de formatie rond de puisten van kleine supramarginale halzen. De holtes zijn gevuld met eosinofiele granulocyten en acantholytische cellen.

Voor een juiste diagnose is het nodig om de huid van de laesie te bioptigen met verse, overwegend kleine blaren. Vroege tekenen van pemphigus zijn intercellulair oedeem van de epidermis en vernietiging van intercellulaire bruggen (desmosomes) in de lagere delen van de laag Malpighian. Als een resultaat van het verlies van de verbinding tussen de epitheliale cellen (acantholyse), worden eerst spleten gevormd, gevolgd door bellen die voornamelijk boven de basis gelocaliseerd zijn. Nasale cellen, hoewel ze elkaar niet meer raken, blijven vastzitten aan het basale membraan. De holte van de blaas bevat in de regel afgeronde acantholytische cellen met grote hyperchromatische kernen en lichtgekleurd cytoplasma. Acantholyse kan worden waargenomen in de epitheliale vagina van de haarzakjes, waar, zoals in de epidermis, spleten worden gevormd, voornamelijk boven de basislaag. In oude blaasjes regenereert de epidermis, de bodem is bedekt met verschillende lagen epitheelcellen. Op de plaatsen waar de bellenbekleding wordt afgekeurd, is de bodem bekleed met cellen van de basale laag. Tijdens het genezingsproces worden proliferatie van papillen van de dermis en verlenging, soms significant, van epidermale processen opgemerkt. In deze gevallen lijkt het histologische beeld op een blaarterende pemphigus. In de dermis kunnen ontstekingsveranderingen worden uitgesproken. Het infiltraat bestaat uit eosinofiele granulocyten, plasmocyten en lymfocyten.

Vergelijkbare veranderingen worden gevonden op de slijmvliezen. Wanneer de slijmvliezen van de mondholte worden aangetast, is het erg moeilijk om een hele luchtbel weg te snijden, zodat de afdrukken van de vlekjes worden gebruikt voor de diagnose. Waarin na het kleuren volgens de methode van Romanovsky-Giemsa acantholytische cellen worden gevonden (Ttsanka-test). Deze test is echter alleen een aanvulling op, maar vervangt in geen geval de histologische studie. Elektronenmicroscopisch onderzoek van de huid in het gebied van de blaas en in klinisch onveranderde gebieden onthult de belangrijkste veranderingen op het gebied van intercellulaire contacten. In de beginfase van de vorming van acantholysis werden veranderingen in de intercellulaire substantie bijna overal in de Malpighian-laag waargenomen, wat leidt tot een verlies van het vermogen om desmosomale bindingen te vormen. Cellen die de communicatie met elkaar zijn kwijtgeraakt, zijn afgerond, het aantal tonofilamenten neemt af. Ze concentreren zich rond de kern, ondergaan dan lysis en verdwijnen.

De histogenese van dit type pemphigus is hetzelfde als die van gewone pemphigus.

Het blad pemphigus wordt gekenmerkt door een oppervlakkige opstelling van de blaren, waardoor ze klinisch onbeduidend zijn, snel bedekt met geschubde korsten, vaak gelaagd vanwege de herhaalde vorming van luchtbellen eronder. De werkwijze wordt gewoonlijk gegeneraliseerd, in tegenstelling tot conventionele pemphigus treedt een ontstekingsreactie die verraden laesies lijken exfoliatieve erytrodermie, psoriasis, seborrheic dermatitis en andere huidziekten. De slijmvliezen worden zelden aangetast. Het symptoom van Nikolsky is dramatisch positief, bij traumatisering zijn er grote erosieve oppervlakken. De prognose met deze vorm is minder gunstig dan bij gewone pemphigus.

Pathologie. In verse foei vindt acantholysis gewoonlijk plaats in een korrelige laag of direct daaronder met de vorming van bellen van subcorneale lokalisatie. De verschijnselen van acantholysis kunnen zich zowel in de basis als in de blaasbedekking bevinden. Soms, als gevolg van acantholyse, kan de hoornachtige en gedeeltelijk granulaire laag scheiden zonder een bel te vormen. In de omtrek van de gespleten epidermocyten hebben geen Desmosomes en er is een neiging om ze te scheiden, waardoor de gaten kunnen vormen in het middelste gedeelte van de opperhuid. Het is mogelijk om de gehele epidermis van de basale laag te scheiden. Bij oudere foci in een meer goedaardig verloop van de ziekte worden gewoonlijk acanthose, papillomatose en hyperkeratose waargenomen, soms met hyperkeratotische stekkers in de mond van de haarzakjes. De secties kunnen worden waargenomen met hyperkeratose pyknose Heterochromia afzonderlijke cellen lijkt qua uiterlijk de "grain" bij de ziekte van Darier, matig tot expressie gebracht in de dermis infiltratie, soms bij aanwezigheid van eosinofiele granulocyten.

Histogenese. Basis van de vorming van een bel naar het blad-pemphigus ligt ook acantholyse gevolg van pathologische antigeen-antilichaamreactie, maar autoantilichamen gericht tegen andere dan onder bovengenoemde soorten pemphigus, antigen, namelijk desmogleïne I - andere belangrijke eiwitten desmosomaal component in combinatie met plakoglobinom I . Daarnaast is de ontwikkeling van bellen kan de rol van de zogenaamde eosinofiele spongiosis, tikte in de epidermis in de vroegste stadia van het ziekteproces, soms aan de ontwikkeling acantholyse spelen, herinneren morfologisch herpetiforme dermatitis van Dühring. In elektronenmicroscopie vertoont de ziekte tijdens deze periode opgelost intercellulair cement en een verminderd aantal desmosomen. Tonofilamenten zijn perinucleair gerangschikt, zoals bij dyskeratose. Met dit type pemphigus in intercellulaire ruimten van de epidermis detecteren autoantilichamen die identiek zijn aan die van pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus wordt door ons als een beperkte versie van pemphigus foliaceous, maar er is een advies dat het een onafhankelijke vorm van pemphigus of pemphigus combinatie met SLE. Dit wordt aangegeven door de klinische en morfologische kenmerken die kenmerkend zijn voor beide ziekten. Foci van laesie bevinden zich voornamelijk op de rug, borst en in het interscapulaire gebied. Ze hebben klinische symptomen van pemphigus (bellen), lupus (erythema en soms atrofie) en seborrheic dermatitis (gelaagdheid-vlok korsten) kunnen ook impetigo, psoriasis, exsudatieve lijken. Het symptoom van Nikolsky is positief, veranderingen in de slijmvliezen worden vaak waargenomen.

Pathologie. De veranderingen zijn vergelijkbaar met leaf-type pemphigus. In de oude elementen wordt folliculaire hyperkeratose met acantholysis en dyskeratosis in de korrelige laag genoteerd. Met klinische gelijkenis is lupus erythematosus alleen histologisch gedifferentieerd van erythemateuze pemphigus. Acantholysis en localisatie van de blaas in de korrelige laag van de epidermis, minder belangrijke ontstekingsinfiltraten in dermis met erythemateuze pemphigus onderscheiden het van lupus erythematosus.

Histogenese. Veranderingen in de epidermis. Onthuld door elektronenmicroscopie, zijn vergelijkbaar met die van bladachtige pemphigus, evenals de auto-immuunstatus. Echter bij deze ziekte door directe immunofluorescentie gedetecteerd luminescentie verkregen basaalmembraan afzetting daarin van een immunoglobuline G. En antinucleaire antilichaam dat specifiek voor auto-immuunziekten in het algemeen. Th. Van Joost et al. (1984), verrichtend immunomorfologisch onderzoek in Seborrheic pemphigus, vond dat de pathogenese van deze ziekte het primaire defect van de functie van T-suppressors is, uitgedrukt in hyperproductie van auto-antilichamen.

Differentiële diagnose. Gewone pemphigus moet worden onderscheiden van andere vormen van echte pemphigus, pemfigoïd, de ziekte van Dühring en andere vesiculaire ziekten.

In het klinische beloop van vegetatieve pemphigus worden klassieke (Neumann-type) en goedaardige (Gallopo-type) vormen onderscheiden.

Symptomen. Met het type Neumann verschijnen plotseling, net als bij een vulgaire vorm, slappe bellen, waarvan de dekking snel wordt geopend, waardoor felrode erosies van ovale, ronde of onregelmatige vormen, die de perifere groei vertonen, worden blootgesteld. Uitbarstingen verschijnen vaak rond natuurlijke openingen en in plooien (inguinale-femorale, inter-jaarlijkse, axillaire, onder de borstklieren, in de navel regio). Na verloop van tijd (5-6 dagen) op het oppervlak van erosies worden sappige, kleine, fel rode vegetatie gevormd met stoffig afneembaar. Het aantal en de grootte van vegetatieve erosies neemt toe. Puisten kunnen aan de rand van erosie verschijnen. Het symptoom van Nikolsky bij de meeste patiënten is positief.

Bij goedaardige vegetatieve pemphigus (type Gallopo) bevinden de laesies zich voornamelijk op de intertrigineuze delen van de huid en, minder vaak, op de slijmvliezen van de mond. Het verloop van de ziekte is gunstiger. Deze vorm gaat altijd gepaard met pustuleuze en folliculaire elementen die samenkomen in geïnfiltreerde plaques met vegetatie.

Histopathologie. In de vroege stadia van de ziekte is het histologische patroon in het gebied van blaren en erosies vergelijkbaar met dat waargenomen met gewone pemphigus. Papillomateus en verrux ontspruiten worden gekenmerkt door de verschijnselen van papillomatose en acanthose met intra-epidermale abcessen, bestaande uit eosinofiele granulocyten. Immunomorfologische onderzoeken in de intercellulaire ruimten van de epidermis bij patiënten vertonen IgG-afzettingen.

Differentiële diagnose. Pemphigus vegetans Neumann moet onderscheiden worden van pemphigus vulgaris, terugkerende secundaire syfilis, medicinale toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegeteren vorm folliculaire dyskeratose Darier, chronische goedaardige familiaire pemphigus Hailey-Hailey.

Het blad pemphigus komt veel minder vaak voor dan het gewone.

Symptomen. Het blad pemphigus heeft de kenmerkende specifieke kenmerken: uiterlijk op de onveranderde of licht oververzadigde huid van oppervlakkige, slappe bellen met een raceband. Hun banden barsten snel, zelfs met een lichte aanraking of onder de druk van de bellenvloeistof. Tegelijkertijd worden er sappige, felrode erosies met exsudaat zichtbaar, die snel krimpen tot gelaagde geschubde korsten. Uitgebreide geërodeerde gebieden, bedekt met gelaagde korstjes, lijken op exfoliatieve erythroderma. Een belangrijk klinisch kenmerk van bladachtige pemphigus is herhaalde, soms ononderbroken vorming van oppervlakkige blaasjes onder de korsten in plaats van de vroegere erosies.

Het symptoom van Nikolsky (dit symptoom wordt voor het eerst beschreven in bladvorm) komt goed tot uiting zowel in de buurt van de laesie als in de afgelegen gebieden van de huid. Zoals met andere vormen, is de algemene toestand van patiënten verstoord (stijging van de lichaamstemperatuur, secundaire infecties komen samen, cachexie ontwikkelt zich).

Histopathologie. Histologisch wordt, met bladvormige pemphigus, acantholysis meestal waargenomen in de korrelige laag of eronder (subcorneale fissuren), acantholysis wordt uitgedrukt. In de dermis is er een uitgesproken inflammatoir infiltraat. In de intercellulaire ruimten van de opperhuid worden antilichamen van de IgG-klasse gedetecteerd.

Differentiële diagnose. Pemphigus blad moet onderscheiden worden van andere oorsprong erythrodermische (secundaire erytrodermie, toxicoderma), pemphigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystische vorm), toxische epidermale necrolyse erythemateuze (seborrhea) pemphigus et al.

Erythemateuze (seborrheic), pemphigus (Senir-Usher syndroom) is één van de opties ware pemphigus, zoals blijkt uit de talrijke gevallen van overgang in zijn gewone of bladachtige pemphigus.

Symptomen. Bij erythemateuze pemphigus zijn er symptomen van dergelijke dermatosen, zoals erythemateuze lupus, pemphigus en seborrheic dermatitis.

In de regel vroege laesies optreden op de hoofdhuid, het vlak (in de wang of de brug van de neus met de overgang naar aangrenzende gebieden van de wangen, voorhoofd), later laesies op de romp. Er zijn erythemateuze foci met duidelijke grenzen, aan de oppervlakte zijn er dunne of losse grijzig geschubde korsten. In het geval van bevochtiging zijn laesies bedekt met grijsachtig gele of bruine korsten. Cortex treedt op als gevolg van het drogen van bellenexudaat, die worden gevormd op de laesies of aangrenzende gebieden van de huid. Opkomende blaren zijn vaak niet merkbaar voor zowel de patiënt als de dokter, omdat ze dun en slap zijn. Ze worden snel geopend en bedekt met dichte of losse korstjes, kunnen met elkaar versmelten of lang geïsoleerd blijven. Het symptoom van Nikolsky is bij de meeste patiënten positief.

Op de hoofdhuid kunnen de uitbarstingen vergelijkbaar zijn met seborrheic dermatitis.

Bij ongeveer een derde van de patiënten worden slijmvliezen aangetast. Het verloop van de ziekte is lang, met remissies.

Histopathologie. Wanneer histopathologisch onderzoek, spleten of blaren worden geïdentificeerd onder de hoornachtige of korrelige laag van de opperhuid, zoals in bladvormige pemphigus. Voor erythemateuze pemphigus is folliculaire hyperkeratose vaak pathognomonisch.

De methode van directe immunofluorescentie in de intercellulaire ruimte van de epidermis bij patiënten met erythemateuze pemphigus vertoont gefixeerd IgG.

Differentiële diagnose. Erythemateuze (seborrheic) Pemphigus moeten worden onderscheiden van lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, vulgare, blad-, Braziliaanse pemphigus, subkornealnogo pustuleuze dermatose Sneddon-Wilkinson.

Behandeling van pemphigus

Aangezien pemphigus een auto-immuunziekte is, dient de behandeling uitsluitend pathogenetisch te zijn. In verband hiermee wordt moderne behandeling van patiënten met pemphigus uitgevoerd door corticosteroïde hormonen en bestaat uit twee fasen:

1. bereiken van optimale resultaten (volledige stopzetting van nieuwe huiduitslag, resolutie van morfologische elementen) in een ziekenhuisomgeving;
2. langdurige poliklinische behandeling met onderhoudsdoses onder zorgvuldige follow-up.

Corticosteroïden worden voorgeschreven in grote shockdoses, afhankelijk van de ernst en de prevalentie van het proces, het gewicht van de patiënt. Volgens verschillende auteurs is de dosis 1-2 mg / kg van het gewicht van de patiënt. Om de dosis en de bijwerkingen van corticosteroïden te verminderen en om de effectiviteit van de behandeling te verbeteren, worden glucocorticosteroïden gecombineerd met methotrexaat.

Een combinatie van verschillende schema's. Sommige auteurs raden aan immunosuppressiva voor te schrijven na het bereiken van een therapeutisch effect op corticosteroïden. Andere auteurs schrijven eenmaal per week methotrexaat voor aan het begin van de behandeling voor 10-15 mg.

Immunosuppressiva, in het bijzonder methotrexaat, onderdrukken de synthese van antilichamen, vertragen allergische processen en hebben een niet-specifiek ontstekingsremmend effect. Methotrexaat (EBEWE) onderscheidt de meest gunstige verhouding tussen werkzaamheid en verdraagbaarheid in vergelijking met andere cytostatica.

Bij de behandeling van pemphigus heeft cyclosporine A (sandimmun-neoral) een goed effect. De begindosis cyclosporine is 2,5 mg per kg lichaamsgewicht. De werkzaamheid wordt verhoogd door de combinatie van cyclosporine en corticosteroïden.

Om het therapeutisch effect van corticosteroïden te verhogen, worden systemische enzymen (flogenzym, vobenzyme) aan de behandeling toegevoegd. De dosis is 3 keer per dag afhankelijk van de ernst van de ziekte en gemiddeld 2-3 tabletten.

Om de verstoorde eiwitten, koolhydraten en vet metabolisme te herstellen, het verhogen van de activiteit van de immunologische processen en vermindering dekaltsikulyatsii tot behandeling met corticosteroïden, lid worden van de anabole hormonen - retabolil. Retabolil stimuleert ook de eiwitsynthese in het lichaam.

Naar buiten toe worden aniline kleurstoffen, crèmes, zalven die glucocorticosteroïden en antibiotica bevatten, middelen gebruikt die de epithelialisatie versterken.

Om metabole processen, microcirculatie en epithelialisatie in laesies tot basistherapie te verbeteren, hechten sommige auteurs lasertherapie.

Aangezien het serum van patiënten met actieve pemphigus onderhavige antilichamen intercellulaire substantie epidermis en circulerende immuuncomplexen voor de verwijdering van deze stoffen uit de vasculaire gebruikte methoden plasmaferese, plasma sorptie en hemosorption.