Pemphigus familiaal goedaardig chronisch: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pemphigus familiaire benigne chronische (syn ziekte Guzhero-Hailey-Hailey.) - een autosomale dominante erfelijke ziekte gekenmerkt door de komst van de puberteit, maar vaak later meerdere platte bellen snel kleverig en geopend onder vorming van erosies in de hals, oksels, perineum, lies plooien, rond de navel, onder de borsten, vaak met scheuren en vegetaties. Na genezing blijft hyperpigmentatie over. Het verloop van pemphigus is familiaal goedaardig chronisch chronisch, recidiverend. Er atypische varianten van deze ziekte - met geïsoleerde letsels van de geslachtsorganen, perianale en lies-femorale regio, een lineaire acantholytische dermatose. In atypische gevallen is een pathomorfologisch onderzoek van bijzonder belang voor de diagnose,

Pathomorfologie van pemphigus is goedaardig chronisch. In de verse elementen van de uitslag wordt een vergelijkbaar histologisch patroon waargenomen met de ziekte van Darrier: ze vertonen een subbasische acantholysis met de vorming van scheuren of lacunes, en in meer ontwikkelde elementen - blaren. Een kenmerkende eigenschap is de vorming van papillaire uitgroeisels van de dermis die uitsteekt in de holte van de blaas. Individuele acantholytische cellen of hun groepen worden gevonden in de holte van de blaas.

Elektronenmicroscopische onderzoek toont een karakteristiek patroon van structurele veranderingen anders Dariersziekte: in de basale epitheelcellen, welke de basis vormen van spleten worden tonofilaments balken chaotisch aangebracht, intercellulaire oedeem uitgedrukt. Op het oppervlak van epitheliocyten worden veel cytoplasmatische uitgroeiingen onthuld - microvilli, in tegenstelling tot gewone microvilli zijn ze uitgedund, langwerpig en vertakt. Het aantal desmosomen is verminderd of afwezig, er is een lysis van hun terminale secties en is verdeeld in twee helften. Acantholytische cellen, vooral onmiddellijk na hun scheiding, houden microvilli vast, het tonofilament condenseert rond de kern, zijn verstoken van contact met desmosomen. Ze bevatten goed ontwikkelde organellen, tekens van dystrofie ontbreken, waardoor ze zich in normale pemphigus onderscheiden van acantholytische cellen. In de spinoslaag wordt de condensatie van het tonofilament scherper uitgedrukt, ze worden verdikt, verzameld in grote bundels, soms in een spiraal gedraaid. Granulaire epitheliocyten bevatten enkele onvolgroeide keratogialinekorrels van ronde of ovale vorm die niet zijn geassocieerd met tonofilamenten. Geile vlokken bevatten kernen en organellen, wat wijst op onvolledige keratinisatie. In dyseratotische cellen, zoals in het geval van vegetatieve folliculaire dyskeratose, treedt condensatie van tonofilamenten op, zijn keratogenylinegranules afwezig.

Histogenese van pemphigus is goedaardig, chronisch. Op basis van elektronenmicroscopie gegevens, sommige auteurs geloven dat acantholyse bij deze ziekte wordt veroorzaakt door onvoldoende celadhesie als gevolg van veranderingen in het oppervlak van het celmembraan eigenschappen epitheliale cellen die morfologisch duidelijke vorming van een groot aantal microvilli, terwijl anderen - dat onderliggende acantholyse ligt defect complex tonofilaments - desmosomen als met de ziekte van Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]