Pilomatricoma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pilomatricoom (syn. Malherbe's necrotiserend verkalkt epithelioom) wordt meestal aangetroffen in de kindertijd en adolescentie, voornamelijk in het gezicht of in de schoudergordel, als een solitaire tumor van enkele centimeters groot, vaak bedekt met normale huid met een glad oppervlak dat boven de huid uitsteekt en een zeer dichte consistentie heeft. Het groeit langzaam gedurende vele jaren en verzweert niet. Soms worden familiale gevallen waargenomen.

Pathomorfologie van pilomatricoom. Een karakteristiek kenmerk van pilomatricoom in de vroege stadia van ontwikkeling is de aanwezigheid van massieve lagen kleine ronde cellen met donkere basofiele kernen en vrijwel niet te onderscheiden cytoplasma – typische cellen van de haarmatrix. Binnen deze clusters zijn eilandjes zichtbaar van geleidelijke transformatie van matrixcellen naar grotere cellen met lichtgekleurd cytoplasma met onduidelijke grenzen en pycnotische, geleidelijk verdwijnende kernen, waardoor ze schaduwcellen worden genoemd. Het tumorstroma in de vroege stadia is rijk aan bloedvaten. In rijpere formaties worden clusters van schaduwcellen waargenomen, is de vasculaire component zwak tot expressie gebracht, overheersen dystrofische uitlopers met de aanwezigheid van gigantische multinucleaire macrofagen en calciumzoutafzettingen, die de vorm hebben van kleine korrelmassa's in de schaduwcellen of zich bevinden in de vorm van amorfe massa's die met de Kossa-methode zijn onthuld. Ossificatie wordt waargenomen in 15-20% van de gevallen. Tussen de dystrofische eilandjes van lichtgekleurde cellen worden vaak clusters van onrijpe keratine aangetroffen, evenals gepigmenteerde cellen van de haarfollikel. Soms kan een pilomatricoom ontstaan in de wand van een pilarcyste.

Histogenese van pilomatricoom. Histochemisch onderzoek en elektronenmicroscopie toonden aan dat basaloïde cellen cellen van de onrijpe haarmatrix zijn. Een sterk positieve reactie op SS- en SH-groepen in de meeste tumorcellen en dubbele refractie van schaduwcellen onder een polarisatiemicroscoop wijzen op een neiging van tumorcellen tot keratinisatie. Transitionele cellulaire elementen tussen matrixcellen en schaduwcellen zijn analoog aan die bij normale haarkeratinisatie; ze bevatten een groot aantal tonofibrillen en de keratohyalinefase van keratinisatie is afwezig.

[ 1 ]