Polymorfe fotodermatose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Polymorfe fotodermatose combineert klinisch gezien de kenmerken van zonne-jeuk en eczeem veroorzaakt door blootstelling aan de zon. De ziekte ontwikkelt zich voornamelijk onder invloed van UVB-straling, soms UVA-straling. De term "polymorfe fotodermatose" werd in 1900 voorgesteld door de Deense dermatoloog Rash. Hij observeerde twee patiënten bij wie de klinische manifestaties van de ziekte sterk leken op zonne-eczeem en zonne-jeuk. Sommige wetenschappers beschouwen deze ziekten echter als onafhankelijke aandoeningen.

De term "polymorfe fotodermatose" wordt door wetenschappers verschillend geïnterpreteerd. Engelse dermatologen verstaan deze ziekte bijvoorbeeld als een aandoening die voorkomt bij jonge kinderen, die rozerode, halfronde papels ontwikkelen met een harde consistentie en een gelig blaasje aan het oppervlak (de uitslag bevindt zich op open en gesloten plekken). De uitslag neemt in de winter licht af, maar verdwijnt niet volledig. In de wetenschappelijke literatuur van Zuid-Amerika wordt polymorfe dermatose gerekend tot de erfelijke aandoeningen. Het komt vooral voor in Indiaanse families (80% van de patiënten zijn meisjes) en manifesteert zich door een hoge gevoeligheid voor zonlicht.

Pathogenese van polymorfe fotodermatose. De pathogenese van de ziekte is nog niet volledig onderzocht. Volgens sommige wetenschappers spelen aandoeningen van het immuunsysteem een grote rol bij de ontwikkeling van de ziekte. In het bloed van patiënten werd een toename van het totale aantal T-lymfocyten en een toename van T-helpercellen in de huid ten opzichte van andere cellen gevonden. In het bloed van patiënten werd een toename van het aantal B-lymfocyten en IgG-immunoglobulinen en een verhoogde sensibilisatie van neutrofielen ten opzichte van eiwitten waargenomen. Het endocriene en gastro-intestinale systeem spelen een grote rol bij de ontwikkeling van de ziekte. De gelijktijdige werking van bovengenoemde factoren en de hoge gevoeligheid van de patiënt voor zonlicht versnellen de ontwikkeling van de ziekte.

Symptomen van polymorfe fotodermatose. De ziekte treedt op tussen 10 en 30 jaar en komt het vaakst voor bij vrouwen. Het begint meestal in de lentemaanden. 7-10 dagen na blootstelling aan straling verschijnen de symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte. Een van de tekenen is het verschijnen van jeukende of vesiculaire huiduitslag op blootgestelde delen van de huid (gezicht, nek, handen), vergezeld van jeuk. Conjunctivitis en cheilitis worden waargenomen. De ziekte is seizoensgebonden, de uitslag verschijnt in de lente- en zomermaanden en neemt af in de herfst. Papels van 0,2-1 cm groot, rozerood van kleur, bevinden zich op erythemateuze huid. Samensmeltend vormen ze plaques. Als gevolg van hevige jeuk ontstaan er excoriaties en bloederige korsten op de huid. Bij 1/3 van de patiënten worden papulovesiculaire huiduitslag en een lekkende huid waargenomen en de klinische manifestatie van de ziekte doet meer denken aan acuut eczeem.

De ziekte wordt gekenmerkt door de verandering van papulaire huiduitslag naar vesiculose. Als de ziekte echter terugkeert en zich manifesteert met morfologische kenmerken zoals erytheem, jeukende-lichenoïde papels, excoriatie en korstvorming, kan de diagnose "zonneprurigo" worden gesteld. Bij een langdurig ziekteverloop kunnen oppervlakkige dipigmentlittekens op de huid worden waargenomen. Bij één patiënt kunnen zowel jeukende als eczeemachtige laesies worden waargenomen.

Tegelijkertijd kunnen er urticariële en granulomateuze huiduitslag op de huid van de patiënt voorkomen. Naarmate de ziekte vordert, kan de uitslag zich uitbreiden naar delen van het lichaam die niet aan zonlicht worden blootgesteld.

Bij diagnostiek en differentiële diagnostiek is het belangrijk om de minimale erythemateuze dosis te bepalen, die hoog is voor polymorfe fotodermatose.

Histopathologie. Morfologische veranderingen zijn niet specifiek. Acanthosis en spongiose worden aangetroffen in de epidermis en een infiltraat bestaande uit leukocyten wordt aangetroffen in de dermis.

Differentiële diagnose. Dermatose moet worden onderscheiden van lupus erythematodes, erytropoëtische protoporfyrie, sarcoïdose en hydroa aestivalis.

Erfelijke polymorfe lichteruptie bij Amerikaanse indianen werd in 1975 beschreven door A.R. Birt en A.R. Davis. De ziekte komt voor bij indianen in Noord- en Zuid-Amerika en begint al in de kindertijd. De verhouding tussen getroffen vrouwen en mannen is 2:1. 75% van de gevallen van de ziekte is erfelijk en er wordt aangenomen dat de ziekte dominant wordt overgedragen.

Dermatose begint in de lentemaanden, de huiduitslag bevindt zich dan alleen op plekken die aan zonlicht worden blootgesteld. Bij jonge kinderen manifesteert de ziekte zich als acuut eczeem op de gezichtshuid en gaat vaak gepaard met cheilitis (het begint tegelijkertijd).

Uit een epidemiologisch onderzoek onder Amerikaanse indianen is gebleken dat deze dermatose kan bijdragen aan de ontwikkeling van ziekten zoals streptokokken-pyodermie en poststreptokokken-glomerulonefritis.

Zomerprurigo van Hutchinson is een klinische vorm van polymorfe fotodermatose en is zeer zeldzaam. De dermatose begint bij adolescenten en manifesteert zich door een huiduitslag met knobbeltjes en blaasjes aan het oppervlak. De uitslag wordt niet alleen waargenomen op blootgestelde delen van het lichaam, maar ook op de huid van de billen en schenen. In de winter verdwijnen de morfologische elementen niet volledig. Bij een fototest met UVB-stralen vertoonde 50% van de patiënten de verschijning van knobbeltjes die werden waargenomen bij polymorfe fotodermatose. Sommige dermatologen merken op dat zomerprurigo van Hutchinson een vorm van hydroa aestivale is, anderen schrijven het toe aan polymorfe fotodermatose. Het frequente verschijnen op jonge leeftijd van blaasjes op het oppervlak van de knobbeltjes, een zwakke verbinding tussen de uitslag en de inwerking van zonlicht, het onvolledig verdwijnen van de uitslag in de winter en de aanwezigheid van morfologische elementen in gebieden die niet aan zonlicht worden blootgesteld, onderscheiden deze huiduitslag van polymorfe fotodermatose.

Behandeling. Het wordt aanbevolen om patiënten te beschermen tegen zonlicht en zalven en andere zonnebrandmiddelen te gebruiken. Vitaminetherapie (groepen B, C, PP), antioxidanten (alfa-tocoferol), methionine en thionicol worden aanbevolen. Het gebruik van koortsverlagende middelen (delagyl, 0,25 g eenmaal daags gedurende 5 dagen) geeft goede resultaten. Het gebruik van bètacaroteen in combinatie met xanthaxanthine verhoogt de effectiviteit van de behandeling. Om polymorfe fotodermatose in het vroege voorjaar en tijdens remissie te voorkomen, wordt PUVA-therapie of fototherapie met UVB-stralen toegepast, wat positieve resultaten oplevert. Preventieve PUVA-therapie in combinatie met bètacaroteen verhoogt de effectiviteit van de behandeling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]