Polymorfe ventriculaire tachycardie bij kinderen

Polymorfe ventriculaire tachycardie (catecholaminerge) - maligne aritmie, ventriculaire tachycardie door de aanwezigheid van ten minste twee en morfologie veroorzaakt door inspanning of toediening van isoproterenol. Het gaat gepaard met syncope voorwaarden, heeft een hoog risico op een plotselinge aritmische dood. De familievariant van polymorfe catecholaminerge ventriculaire tachycardie wordt vermoedelijk als een erfelijke ziekte beschouwd.

Symptomen van polymorfe ventriculaire tachycardie

Aanvallen van polymorfe ventriculaire tachycardie veroorzaakt door emotionele of lichamelijke stress, evenals zwemmen. Meer dan 30% van de gevallen gepaard gaan met stuiptrekkingen syncope dat late diagnose bepaalt. Deze patiënten, evenals patiënten met CYH QT. Lang staan op de rekening bij de neuropatholoog en ontvang anticonvulsieve therapie. De ECG aanval wordt gewoonlijk opgenomen bradycardie en normale waarden Q-Tc. De reactie op de stress test is zeer reproduceerbaar en de test is cruciaal bij de diagnose van ziekten, als een grote kans op het veroorzaken van deze groep polymorfe tachycardie .. Voor patiënten gekenmerkt door een geleidelijke verhoging van aritmische verschijnselen - van een monomorfe ventriculaire aritmie te bigimenii, polymorfe aritmie en polymorfe ventriculaire tachycardie. Onbehandelde mortaliteit bij deze ziekte is zeer hoog, bereikt 30-50% van de leeftijd van 30 jaar. In dit geval, hoe eerder kwam de klinische manifestatie van de ziekte, hoe hoger het risico van een plotselinge aritmische dood.

Behandeling van polymorfe ventriculaire tachycardie

Beta-blokkers [nadolol, bisoprolol (Konkor), atenolol, propranolol.] - verplicht onderdeel van de therapie bij patiënten met polymorfe tachycardie, zij een aanzienlijke vermindering van het risico van een plotselinge dood. De doses van deze geneesmiddelen moet 2 keer groter met toewijsbare patiënten CYH QT. Het meest effectieve medicijn is nadolol. Vaak is één anti-aritmiemedicijn niet genoeg. Kenmerkend dergelijke patiënten alleen effectief gecombineerde antiaritmica. Bètablokkers worden toegevoegd andere antiarrhythmicum, rekening houdend met de mogelijke gevolgen van uitlokkende factoren, zoals supraventriculaire ritmestoornissen. Als 2e antiarrhythmicum bij jongere personen kunnen worden meksiletinv effectieve dosis van 5 mg / kg per dag, lappaconitine hydrobromide in een dosis van 1 mg / kg per dag, propafenon 5 mg / kg per dag, in een dosis van amiodarone 5-7 mg / kg per dag, verapamil in een dosis van 2 mg / kg per dag of dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) bij een dosering van 12 mg / kg per dag. Met antiaritimicheskoy doel in de behandeling van kinderen kan effectief carbamazepine zijn. Winkelwagentje antiarrhythmicum wordt uitgevoerd onder besturing van ECG en Holter bewaking uitgevoerd, rekening houdend met de verzadiging dosis. De maximale therapeutische effect van het geneesmiddel dient te worden berekend, rekening houdend met dat in sommige periodes van de dag is het meest uitgesproken ventriculaire tachycardie .. Uitzonderingen worden langwerkende formuleringen en amiodaron. De onderhoudsdosis van een antiaritmicum wordt individueel bepaald. Door het verlengen Q-T interval van meer dan 25% van de oorspronkelijke klasse III middelen gekanteld. Metabolische therapie omvat antihypoxanten en antioxidanten. Toegepast ook ACE-remmers aan hemodynamische parameters bij patiënten met chronische falen van de bloedsomloop te verbeteren.

Ontwikkeling van syncope episodes tijdens de behandeling, kritisch sinusbradycardie, de mogelijkheden van daaropvolgende anti-aritmische therapie, evenals het behoud tijdens de behandeling van een hoog risico op plotselinge aritmische dood te beperken (geëvalueerd door de concentratie van individuele risicofactoren) - indicaties voor interventionele behandeling. Implantatie van een cardioverter-defibrillator wordt uitgevoerd om kinderen met syncope varianten van polymorfe ventriculaire tachycardie, als anti-aritmische therapie voor de ontwikkeling van polymorfe ventriculaire tachycardie niet verhindert. Bij het identificeren uitlokkende factoren van ventriculaire tachycardie in onderlinge samenwerking besturingsmodi in geïmplanteerde apparaten (antitahikarditicheskoy stimulatie et al. Mode). Bij ernstige terugkerende tijdens ventriculaire tachycardie de haalbaarheid van radiofrequentie katheterablatie van ventriculaire tachycardie bron overleggen of activeren aritmische gebieden. Implantatie wordt niet uitgevoerd bij patiënten met frequente episoden van ventriculaire tachycardie gecontroleerd en ontwikkelen bij patiënten met ventriculaire tachycardie, supraventriculaire aritmieën frequente episoden met hoge frequentie percentage (meer dan 200 ppm), omdat in dit geval niet gerechtvaardigd activering antiarrhythmic implantaten voor supraventriculaire tachycardie. In ernstige gevallen is het noodzakelijk om alle mogelijke middelen antiaritmica (gecombineerde benoeming van nadolol en mexiletine) te gebruiken is, bewees de effectiviteit van linkszijdige sympathectomy in de afgelopen jaren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],