Polymorfe ventriculaire tachycardie bij kinderen

Polymorfe ventriculaire tachycardie (catecholaminerge tachycardie) is een kwaadaardige aritmie die wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van ventriculaire tachycardie van ten minste twee morfologieën en die wordt geïnduceerd door fysieke inspanning of toediening van isoproterenol. De aandoening gaat gepaard met syncope en heeft een hoog risico op plotselinge aritmische dood. De familiale variant van polymorfe catecholaminerge ventriculaire tachycardie wordt vermoedelijk beschouwd als een erfelijke aandoening.

Symptomen van polymorfe ventriculaire tachycardie

Aanvallen van polymorfe ventriculaire tachycardie worden uitgelokt door emotionele of fysieke stress, evenals door zwemmen. In meer dan 30% van de gevallen gaat syncope gepaard met epileptische aanvallen, wat leidt tot een late diagnose. Deze patiënten, evenals patiënten met SYH QT, worden langdurig door een neuroloog gecontroleerd en krijgen anticonvulsieve therapie. Op het ECG buiten de aanval worden in de regel bradycardie en normale QTc-waarden geregistreerd. De reactie op de stresstest is zeer reproduceerbaar en de test zelf is cruciaal voor de diagnose van de ziekte, aangezien deze bij deze groep zeer waarschijnlijk polymorfe tachycardie uitlokt. Patiënten worden gekenmerkt door een progressieve toename van aritmische symptomen - van een enkele monomorfe ventriculaire extrasystole tot bigeminie, polymorfe extrasystole en polymorfe ventriculaire tachycardie. Als er geen behandeling is, is de sterfte door deze ziekte zeer hoog en kan deze oplopen tot 30-50% tegen de leeftijd van 30 jaar. Bovendien geldt: hoe eerder de klinische manifestatie van de ziekte optreedt, hoe hoger het risico op plotselinge hartritmestoornissen.

Behandeling van polymorfe ventriculaire tachycardie

Bètablokkers [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] vormen een verplicht onderdeel van de medicamenteuze behandeling voor patiënten met polymorfe tachycardie en verminderen het risico op plotseling overlijden aanzienlijk. De dosering van deze geneesmiddelen moet twee keer zo hoog zijn als die voorgeschreven aan patiënten met CYH QT. Het meest effectieve middel is nadolol. Vaak is één antiaritmicum niet voldoende. In de regel is alleen gecombineerde antiaritmica effectief bij deze patiënten. Aan de bètablokker wordt een ander antiaritmicum toegevoegd, rekening houdend met het mogelijke effect op uitlokkende factoren, zoals supraventriculaire aritmieën. Bij jongeren kunnen de volgende middelen effectief zijn als 2e antiaritmicum: mexiletine in een dosis van 5 mg/kg per dag, lappaconitinehydrobromide in een dosis van 1 mg/kg per dag, propafenon in een dosis van 5 mg/kg per dag, amiodaron in een dosis van 5-7 mg/kg per dag, verapamil in een dosis van 2 mg/kg per dag of diethylaminopropionylethoxycarbonylaminofenothiazine (ethacizine) in een dosis van 1-2 mg/kg per dag. Carbamazepine kan effectief zijn in combinatietherapie bij kinderen voor antiaritmische doeleinden. De selectie van een antiaritmicum wordt uitgevoerd onder controle van ECG-gegevens en Holter-monitoring, rekening houdend met de verzadigingsdoses. Het is raadzaam om het maximale therapeutische effect van het geneesmiddel te berekenen rekening houdend met de periodes van de dag waarop de ventriculaire tachycardie het meest uitgesproken is. Uitzonderingen zijn langwerkende geneesmiddelen en amiodaron. De onderhoudsdosis van het antiaritmicum wordt individueel bepaald. Als het QT-interval met meer dan 25% van de initiële waarde toeneemt, worden klasse III-geneesmiddelen stopgezet. Metabole therapie omvat antihypoxantia en antioxidanten. ACE-remmers worden ook gebruikt om de hemodynamische parameters bij chronisch circulatoir falen te verbeteren.

Het ontstaan van syncopeaanvallen tijdens de behandeling, kritieke sinusbradycardie die de mogelijkheden voor daaropvolgende antiaritmische therapie beperkt, evenals het aanhouden van een hoog risico op plotselinge aritmische dood tijdens de behandeling (beoordeeld op basis van de concentratie van individuele risicofactoren) zijn indicaties voor interventionele behandeling. Implantatie van een cardioverter-defibrillator wordt uitgevoerd bij kinderen met syncopevarianten van polymorfe ventriculaire tachycardie indien antiaritmische therapie de ontwikkeling van polymorfe ventriculaire tachycardie niet voorkomt. Wanneer triggerfactoren voor het ontstaan van ventriculaire tachycardie worden geïdentificeerd, worden hun controlemodi gekoppeld aan geïmplanteerde apparaten (antitachycardiestimulatiemodus, enz.). In gevallen van ernstige recidiverende ventriculaire tachycardie dient de wenselijkheid van radiofrequente katheterablatie van de bron van ventriculaire tachycardie of triggeraritmische zones te worden besproken. Implantatie wordt niet uitgevoerd bij patiënten met frequente episodes van ventriculaire tachycardie of bij frequente episodes van supraventriculaire aritmie met een hoge ritmefrequentie (meer dan 200 per minuut) bij patiënten met ventriculaire tachycardie, aangezien in dit geval onterechte activering van het geïmplanteerde antiaritmicum voor supraventriculaire tachyaritmie mogelijk is. In ernstige gevallen is het noodzakelijk om alle mogelijke antiaritmische therapie te gebruiken (gecombineerde toediening van nadolol en mexiletine); de effectiviteit van linkszijdige sympathectomie is de afgelopen jaren bewezen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]