Pseudobulbar-dysartrie

Van de gediagnosticeerde spraakdisfuncties, die worden veroorzaakt door verschillende neurologische (vaak neurodegeneratieve) aandoeningen en zich manifesteren in de verstoring van de geluidsweergave, onderscheiden specialisten pseudobrugdysarthria.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Epidemiologie van pseudobulbaire dysartrie: in 85% van de gevallen komt dit type spraakstoornis voor als gevolg van cerebrale ischemische beroerte bij patiënten ouder dan 50 jaar; bij jonge mensen is de hoofdoorzaak traumatisch hersenletsel. Onder patiënten met pseudobulbar-verlamming, 65-90% van de vrouwen in de leeftijd van 50 tot 80 jaar.

[4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken pseudobulbar dysartrie

Belangrijkste oorzaken psevdobulbarnoj dysartrie - bilaterale beschadiging van zenuwvezels kortikobulbarnogo pad (weg) die signalen voert de motorneuronen van de cortex motor nuclei van craniale zenuwen (glossopharyngeus, trigeminus, gezicht, hypoglossale) in bulbaire medulla.

Pseudobulbar dysartrie - het probleem articulatie organen innervatie van de spieren en de pathogenese behoort bij een vertraging of stoppen van de doorgang van zenuwimpulsen deze spieren en parese (gedeeltelijke verlamming).

Op zijn beurt vindt schade aan zenuwvezels plaats om verschillende redenen - vasculaire (vaat) aard of gerelateerd aan demyelinisatie van het zenuwvezelmembraan.

Om de vasculaire redenen voor de ontwikkeling van pseudobulbar dysartrie omvatten neurologen:

• bilateraal herseninfarct (type ischemische beroerte als gevolg van atherotrombotische of trombo-embolische beschadiging van cerebrale bloedvaten);
• cerebrale autosomaal dominant Arteriopathie met subcorticale leuko (cadasil-syndroom), die wordt gezien als de meest voorkomende vorm van erfelijke progressieve degeneratie van de gladde spiercellen van bloedvaten wanden van de vezels. De pathogenese van dit syndroom is geassocieerd met mutaties van het Notch 3-gen op het chromosoom 19.

[9], [10]

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor psevdobulbarnoj dysarthrie tegen de achtergrond van cerebrovasculaire aandoeningen, zoals embolische beroerte - hoge bloeddruk, aderverkalking, infectieuze endocarditis, obesitas, hoge leeftijd, bij mannen - het gebruik van sildenafil (Viagra).

Het verlies van de beschermende myelineschede van zenuwvezels - demyelinatie - de oorzaak psevdobulbarnoj dysartrie multiple sclerose, X-gebonden adrenoleukodystrofie, met toxische effecten van organofosfor herbiciden en insecticiden, alsmede bepaalde neuroleptica.

Pseudobulbar-dysartrie kan zich ontwikkelen als gevolg van ontsteking (encefalitis, meningitis, neurosyfilis), tumoren of hersentrauma's. Deze neurologische aandoening treedt ook op bij progressieve supranucleaire verlamming (Steele-Richardson-Olszewski-syndroom), waarvan de epidemiologie onder Europeanen niet groter is dan zes personen per 100.000 inwoners.

Drie keer minder pseudobulbar dysartrie gemanifesteerd als symptoom ongeneeslijke motorneuron aandoeningen: erfelijke of sporadische amyotrofische laterale sclerose (als gevolg van genmutaties geleidelijk stervende neuronen motorische cortex) en pseudobulbaire paralyse (degeneratieve beschadiging van de bovenste motorische neuronen). In principe, pseudobulbar palsy is een klinische toestand die zich manifesteert, behalve dysarthrie dysfagie (slikken disorder), verhoogde kokhalsreflex en labiliteit (veranderlijkheid) van emotionele reacties.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Symptomen pseudobulbar dysartrie

Zoals neurologen opmerken, hebben patiënten met pseudobulbaire dysartrie zelf vaak niet de eerste tekenen van pathologie opgemerkt, en hun naasten letten op de veranderingen in hun spraak - als die vaag worden.

De volgende klinische symptomen van pseudobulbaire dysartrie worden onderscheiden:

• de snelheid van spreken is abnormaal langzaam, spraak is stil en wazig (het gesproken woord klinkt alsof iemand woorden probeert "uit te persen");
• vocalisatie nasaal (uitgesproken nasaal);
• de tong is gespannen (spastisch) en roteert slecht in de mond (maar zijn spieren zijn niet geatrofieerd);
• spraak is eentonig, omdat de totale spasticiteit van de spieren van het strottenhoofd u niet toestaat de toonhoogte te variëren;
• spasmen van de stembanden (dysfonie);
• moeilijkheden bij de gelijktijdige beweging van de tong en kaken veroorzaken problemen met kauwen en slikken (dysfagie);
• verhoogde mandibulaire (mandibulaire) en faryngeale reflexen;
• Om de mond te sluiten, is een bepaalde inspanning vereist, die kwijlen veroorzaakt;
• verminderd of er is geen mogelijkheid om de gezichtsspieren van het gezicht te regelen (bijvoorbeeld een glimlach lijkt vaak op een grijns);
• spontane manifestaties van abnormaal affectief gedrag, een syndroom van onvrijwillige rouw en / of gelach.

In sommige gevallen kan verstoring van de innervatie invloed hebben op de piramidale routes van de doorgang van zenuwimpulsen, wat zich uit in verhoogde tonus van andere spiergroepen (spastische parese) of hyperreflexie.

Pseudobulbar-dysartrie bij kinderen

Pseudobulbar-dysartrie bij kinderen kan een gevolg zijn van idiopathische cerebrale neuropathieën veroorzaakt door erfelijke dysontogenese; erfelijke globoïde-cellulaire of metachromatische leukodystrofie; leukoencephalitis van Van Bogart; acute encefalomyelitis; secundaire postvaccinatie encefalitis; veroorzaakt door genmutaties van de ziekte van Tay-Sachs (GM2-gangliosidose); hersentumoren (medulloblastoom, astrocytoom, ependymoma); craniocerebrale letsels (inclusief trauma aan de cervicale wervelkolom verkregen bij de geboorte); jeugdig progressief pseudobulbarsyndroom. Ik de lijst van de oorzaken van dergelijke dysartrie bij kinderen en hersenverlamming, hoewel in de meeste gevallen van cerebrale parese waargenomen diffuse corticale hersenschade, schade aan de kleine hersenen, enz., In plaats van specifiek zenuwvezels kortikobulbarnogo manier.

Manifestatie psevdobulbarnoj dysartrie kan een kind met frequente verstikking en hoesten, problemen met kauwen en slikken, kwijlen, gezichts schendingen van meningsuiting, en later beginnen - op de leeftijd waarop kinderen beginnen te praten - geïdentificeerde problemen met geluid weergeven van een verschillende mate van ernst.

Logopedisten bevelen aan dat ouders aandacht besteden aan hoe actief de nabootspieren van de kinderen "werken", of het kind zijn tong kan uitsteken, zijn lippen goed kan bedekken of eruit kan trekken met een "buisje", zijn mond wijd uit kan breiden, enz. Ook moet in gedachten worden gehouden dat bij kinderen met pseudobulbar de dysartrie de spraak vertraagt en onbegrijpelijk is, en wanneer een kind iets probeert te zeggen, het gespannen is en daarom meestal stil.

Vanwege de stijfheid van de spieren, is de automatisering van articulatie niet ontwikkeld, en zo'n kind spreekt zelfs op de leeftijd van vijf of zes slecht. Bovendien leidt pseudobulbaire dysartrie bij kinderen niet alleen tot het gebrek aan lexicale voorraad dat voldoende is voor communicatie, maar maakt het ook moeilijk om de spraak van een ander goed te kunnen waarnemen. De meest ernstige graad van pseudobulbar-dysartrie in de kindertijd is anarthria, dat wil zeggen volledige disfunctie van articulatorische spieren.

Stages

De intensiteit van de manifestatie van symptomen hangt rechtstreeks af van de mate van beschadiging van de zenuwvezels van het corticobulbar-kanaal: mild (III), medium (II) of ernstig (I). Als milde articulatie stoornis minor verschijnen, dan is de progressie van de ziekte met onomkeerbare gevolgen optreden en complicaties na verloop van tijd, niet alleen gerelateerd aan het onvermogen om articuleren geluiden uiten, maar om voedsel te slikken.

[17], [18], [19]

Vormen

Domestic logopedists geïsoleerde vormen psevdobulbarnoj dysarthrie als spastische vorm psevdobulbarnoj dysartrie, paretische, gemengd en tijdens het dragen wordt bepaald Net opvallende symptomen pseudobulbar dysartrie.

Terwijl neurowetenschappers geloven pseudobulbar dysarthrie soort spastische dysartrie, sinds de nederlaag van de zenuwvezels in deze pathologie Bilaterale en leidt tot een toename van de spiertonus en ledematen hyperreflexie.

[20], [21], [22], [23]

Diagnostics pseudobulbar dysartrie

Diagnose van pseudobulbar dysartrie wordt uitgevoerd tijdens het onderzoek van patiënten door een neuroloog, en de mogelijkheden van het articulatorische apparaat (na diagnose) worden geëvalueerd door een logopedist.

Neurologisch onderzoek omvat onderzoek en verzameling van anamnese. Er is een reeks speciale tests (op de reflexen van het orale automatisme), met behulp waarvan de functionele bruikbaarheid van de motorneuronen en de staat van innervatie van de articulaire musculatuur worden bepaald. Om de voor dit type dysartrie kenmerkende reflexen te veroorzaken, raakt de arts de lippen, tanden, tandvlees, het harde gehemelte, de neus of de kin van de patiënt aan. Volgens de reactie van de patiënt kan de expert aannemen dat dysartrie pseudobulbarnaya is, dat wil zeggen, om het ziektebeeld te verduidelijken.

Wijs algemene en biochemische bloedtesten toe, evenals de studie van hersenvocht (waarvoor een aspiratie-ruggengraatpunctie wordt uitgevoerd). Genetische analyse kan geschikt zijn voor pseudobulbaire dysartrie bij kinderen.

Zorg ervoor dat je alle mogelijkheden gebruikt die instrumentele diagnostiek van neurologische aandoeningen biedt. Electroencephalography (EEG) wordt gebruikt om het niveau van zenuwgeleiding in individuele hersenstructuren te beoordelen; Om de bio-elektrische activiteit van spiervezels en het niveau van hun innervatie te bepalen, maakt elektromyografie (EMG) dit mogelijk.

Snelheidsparameters van de pulsmotor neuronen de kernen van motorische zenuwen en daaruit - aan de deskundigen kan de spieren ingesteld via elektromyografische (ENMG) en de detectie en visualisatie laesie geleidende zones zenuwvezels wordt uitgevoerd bij de schedel-hersen MRI-onderzoek uitgevoerd.

[24], [25], [26], [27], [28]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose onderscheidt van pseudobulbar bulbaire dysartrie, corticale of extrapiramidale en onderscheiden van myasthenia gravis, progressieve spinale musculaire atrofie, craniale polyneuritis et al.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Behandeling pseudobulbar dysartrie

Neem contact op met een neuroloog en een logopedist nodig is zo snel mogelijk, want je kan helpen met milde tot matige dysarthrie psevdobulbarnoj juiste articulatie, en op dit syndroom bij kinderen - om de vaardigheden van meningsuiting te beheersen door middel van gerichte ontwikkeling van het gelede motor. Drugbehandeling psevdobulbarnoj dysartrie, die beschadigde zou herstellen vanwege genmutaties of autoimmune pathologieën neuronen en spierinnervatie heeft scharnierinrichting opgesteld, terwijl het onmogelijk is.

Corrigeer de pseudobulbarnaya-dysartrie bij zowel kinderen als volwassenen (inclusief degenen die een beroerte hebben gehad) moet een afgestudeerde arts-logopedist zijn. De expert beoordeelt de mate van spraakstoornis bij elke patiënt en stelt individueel, individueel, een werkprogramma samen voor het corrigeren van de pseudobulbaardysyria.

Dit is een oefenplan met speciale oefeningen (voor het normaliseren van de toon van de articulatorische spieren, het instellen van de ademhaling); het corrigeren van de juiste achtergrond; de ontwikkeling van de articulatorische manier van geluiden, enz. In het werken met kinderen wordt speciale aandacht besteed aan de ontwikkeling van de woordenschat, de vorming van grammaticale vaardigheden en de assimilatie van gebruiksstandaarden. Dit creëert een basis voor de ontwikkeling van lezen en schrijven met het begin van scholing en het voorkomen van complicaties zoals algemene onderontwikkeling van spraak. Daarom is de actieve participatie van ouders bij de thuisbevestiging van de vaardigheden die het kind in klassen bij een logopedist heeft ontvangen, een onmisbare voorwaarde in de strijd tegen de manifestatie van dysartrie.

Het voorkomen

Het voorkomen van dergelijke neurologische spraakstoornis als pseudobulbar dysartrie afkomstig uit een aantal neurodegeneratieve aandoeningen, alsmede als gevolg van hersentumoren, trauma, cerebrovasculaire problemen, etc., wordt niet beschouwd.

[35], [36], [37], [38], [39]

Prognose

Het is duidelijk dat het onmogelijk is om de oorzaak van deze aandoening te voorkomen. En de oorzaak hangt af van de prognose, die, wanneer de onderliggende ziekte vordert, teleurstellend kan zijn ...

Er dient rekening te worden gehouden met het feit dat de handicap van groep I B wordt gegeven in het geval van gedeeltelijk of volledig verloren spraak (afasie) na beroertes, trauma's en neoplastische hersenziekten, evenals bij bepaalde psychische aandoeningen. Officiële informatie (met een lijst van pathologieën en aandoeningen) is opgenomen in de volgorde van het ministerie van Volksgezondheid van Oekraïne nr. 561 (5 september 2011) "Na goedkeuring van de Instructie over de oprichting van gehandicaptengroepen".

[40], [41], [42]