Pseudobulbar dysartrie.

Onder de gediagnosticeerde spraakstoornissen, die worden veroorzaakt door verschillende neurologische (vaak neurodegeneratieve) aandoeningen en die zich uiten in een verminderde geluidsweergave, benadrukken specialisten pseudobulbaire dysartrie.

[ 1 ]

Epidemiologie

Epidemiologie van pseudobulbaire dysartrie: in 85% van de gevallen treedt deze spraakstoornis op als gevolg van een ischemische beroerte bij patiënten ouder dan 50 jaar; bij jongeren is traumatisch hersenletsel de belangrijkste oorzaak. Van de patiënten met pseudobulbaire parese is 65-90% vrouw tussen de 50 en 80 jaar.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken pseudobulbar dysartrie

De belangrijkste oorzaken van pseudobulbaire dysartrie zijn bilaterale laesies van de zenuwvezels van de corticobulbaire tractus (baan), die signalen geleidt van de motorische neuronen in de hersenschors naar de kernen van de motorische hersenzenuwen (glossopharyngeus, trigeminuszenuw, facialiszenuw, hypoglossuszenuw), gelegen in de bulbaire regio van de medulla oblongata.

Pseudobulbaire dysartrie is een probleem met de innervatie van de spieren van het gewrichtsapparaat en de pathogenese ervan wordt geassocieerd met een vertraging of zelfs stopzetting van de doorgang van zenuwimpulsen naar deze spieren en hun parese (gedeeltelijke verlamming).

Schade aan de zenuwvezels kan om verschillende redenen ontstaan: van vasculaire aard of geassocieerd met demyelinisatie van de zenuwvezelmantel.

Neurologen schrijven het volgende toe aan de vasculaire oorzaken van pseudobulbaire dysartrie:

• bilateraal herseninfarct (een type ischemische beroerte als gevolg van atherotrombotische of trombo-embolische schade aan de bloedvaten in de hersenen);
• Cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale leuko-encefalopathie (CADASIL-syndroom), een aandoening die bekend staat als de meest voorkomende vorm van erfelijke progressieve degeneratie van gladde spiercellen in de wanden van bloedvaten. De pathogenese van dit syndroom wordt geassocieerd met mutaties in het Notch 3-gen op chromosoom 19.

[ 6 ]

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor de ontwikkeling van pseudobulbaire dysartrie tegen de achtergrond van cerebrovasculaire aandoeningen, met name een embolische beroerte, zijn hoge bloeddruk, atherosclerose, infectieuze endocarditis, obesitas, ouderdom en bij mannen het gebruik van Sildenafil (Viagra).

Verlies van myeline, de beschermende omhulling van zenuwvezels, of demyelinisatie, is de oorzaak van pseudobulbaire dysartrie bij multiple sclerose, X-gebonden adrenoleukodystrofie, toxische effecten van organofosforherbiciden en -insecticiden en sommige neuroleptica.

Pseudobulbaire dysartrie kan ontstaan als gevolg van ontstekingen (encefalitis, meningitis, neurosyfilis), tumoren of hersenletsel. Deze neurologische aandoening komt ook voor bij progressieve supranucleaire parese (Steele-Richardson-Olszewski-syndroom), waarvan de epidemiologie onder Europeanen niet meer dan zes personen per 100.000 inwoners bedraagt.

Drie keer minder vaak manifesteert pseudobulbaire dysartrie zich als een symptoom van ongeneeslijke motorische neuronale aandoeningen: sporadische of erfelijke amyotrofische laterale sclerose (waarbij neuronen van de motorische zone van de hersenschors geleidelijk afsterven door genmutaties), evenals pseudobulbaire verlamming (met degeneratieve schade aan de bovenste motorische neuronen). In principe is het pseudobulbaire syndroom een klinische aandoening die zich, naast dysartrie, manifesteert door dysfagie (slikstoornis), een verhoogde kokhalsreflex en labiliteit (veranderlijkheid) van emotionele reacties.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomen pseudobulbar dysartrie

Neurologen merken vaak op dat patiënten met pseudobulbaire dysartrie de eerste tekenen van de pathologie zelf niet opmerken. Hun familieleden letten echter wel op veranderingen in hun spraak, wanneer deze onduidelijk wordt.

De volgende klinische symptomen van pseudobulbaire dysartrie worden onderscheiden:

• het spreektempo is abnormaal langzaam, de spraak is zacht en onduidelijk (wat er gezegd wordt klinkt alsof de persoon de woorden eruit probeert te 'persen');
• nasale vocalisatie (nasale uitspraak);
• de tong is gespannen (spastisch) en kan niet goed roteren in de mondholte (maar de spieren atrofiëren niet);
• het spreken is monotoon, omdat de algemene spasticiteit van de strottenhoofdspieren het niet toelaat de toonhoogte te variëren;
• er ontstaan spasmen van de stembanden (dysfonie);
• Moeilijkheden met het gelijktijdig bewegen van de tong en de kaken veroorzaken problemen met kauwen en slikken (dysfagie);
• verhoogde mandibulaire (onderkaak) en faryngeale reflexen;
• Het sluiten van de mond kost een bepaalde inspanning, waardoor er speekselvorming optreedt;
• verminderd of afwezig vermogen om de gezichtsspieren te beheersen (een glimlach ziet er bijvoorbeeld vaak uit als een grijns);
• spontane uitingen van abnormaal affectief gedrag, syndroom van onvrijwillig huilen en/of lachen.

In sommige gevallen kan de innervatiestoornis de piramidale paden van zenuwimpulsen aantasten, wat zich uit in een verhoogde spanning van andere spiergroepen (spastische parese) of hyperreflexie.

Pseudobulbaire dysartrie bij kinderen

Pseudobulbaire dysartrie bij kinderen kan een gevolg zijn van idiopathische cerebrale neuropathieën veroorzaakt door erfelijke dysontogenese; erfelijke globoïde cel- of metachromatische leukodystrofie; Van Bogaert-leuko-encefalitis; acute encefalomyelitis; secundaire encefalitis na vaccinatie; de ziekte van Tay-Sachs (GM2-gangliosidose) veroorzaakt door genmutaties; hersentumoren (medulloblastoom, astrocytoom, ependymoom); traumatisch hersenletsel (waaronder een aangeboren letsel aan de cervicale wervelkolom); juveniel progressief pseudobulbair syndroom. Cerebrale parese is ook opgenomen in de lijst met oorzaken van dit type dysartrie bij kinderen, hoewel in de meeste gevallen van cerebrale parese diffuse corticale laesies in de hersenen, schade aan de kleine hersenen, enz. worden waargenomen, en niet specifiek aan de zenuwvezels van de corticobulbaire baan.

Pseudobulbaire dysartrie kan zich bij kinderen beginnen met frequente verslikking en hoesten, problemen met kauwen en slikken, speekselvloed, stoornissen in de gezichtsuitdrukking en later, op de leeftijd dat kinderen beginnen te praten, kunnen zich problemen met het produceren van geluiden voordoen die in ernst kunnen variëren.

Logopedisten adviseren ouders erop te letten hoe actief de gezichtsspieren van het kind 'werken', of het kind zijn tong kan uitsteken, zijn lippen strak kan sluiten of ze kan uitrekken als een 'buis', zijn mond wijd kan openen, enz. Ook moet er rekening mee worden gehouden dat kinderen met pseudobulbaire dysartrie een trage en slecht verstaanbare spraak hebben en dat het kind gespannen is en daarom meestal zwijgt als het iets probeert uit te spreken.

Door spierstijfheid ontwikkelt het automatische articulatievermogen zich niet, waardoor zo'n kind al op vijf- of zesjarige leeftijd slecht spreekt. Bovendien leidt pseudobulbaire dysartrie bij kinderen niet alleen tot een gebrek aan voldoende woordenschat voor communicatie, maar bemoeilijkt het ook het goed verstaan van andermans spraak. De ernstigste vorm van pseudobulbaire dysartrie bij kinderen is anartrie, dat wil zeggen een volledige disfunctie van de articulatiespieren.

Stages

De intensiteit van de symptomen hangt rechtstreeks af van de mate van beschadiging van de zenuwvezels van de corticobulbaire baan: mild (III), matig (II) of ernstig (I). Als de milde vorm lichte articulatiestoornissen omvat, treden er naarmate de pathologie vordert onomkeerbare gevolgen en complicaties op, die niet alleen samenhangen met het onvermogen om duidelijke klanken uit te spreken, maar ook met het onvermogen om voedsel door te slikken.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vormen

Logopedisten maken onderscheid tussen de volgende vormen van pseudobulbaire dysartrie: spastische vorm, paretische vorm, gemengde vorm en milde vorm, uitgewiste pseudobulbaire dysartrie.

Neurologen beschouwen pseudobulbaire dysartrie als een spastische vorm van dysartrie, omdat de schade aan de zenuwvezels bij deze pathologie bilateraal is en leidt tot een verhoogde spierspanning in de ledematen en hyperreflexie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics pseudobulbar dysartrie

De diagnose van pseudobulbaire dysartrie wordt gesteld tijdens het onderzoek van de patiënt door een neuroloog, waarna de mogelijkheden van het articulatieapparaat (na diagnose) worden beoordeeld door een logopedist.

Neurologisch onderzoek omvat lichamelijk onderzoek en anamnese. Er is een reeks speciale tests (voor orale automatisme-reflexen) die worden gebruikt om de functionele integriteit van motorneuronen en de innervatie van de articulatiespieren te bepalen. Om reflexen op te wekken die kenmerkend zijn voor dit type dysartrie, raakt de arts de lippen, tanden, tandvlees, het harde gehemelte, de neus of de kin van de patiënt aan met een spatel. Op basis van de reactie van de patiënt kan de specialist aannemen dat de dysartrie pseudobulbair is, dat wil zeggen, het beeld van de pathologie verduidelijken.

Er worden algemene en biochemische bloedonderzoeken voorgeschreven, evenals onderzoek van hersenvocht (waarvoor een lumbaalpunctie wordt uitgevoerd). Genetische analyse kan geschikt zijn voor pseudobulbaire dysartrie bij kinderen.

Alle mogelijkheden die instrumentele diagnostiek van neurologische aandoeningen biedt, worden noodzakelijkerwijs benut. Elektro-encefalografie (EEG) wordt gebruikt om de zenuwgeleiding van individuele hersenstructuren te beoordelen; elektromyografie (EMG) maakt het mogelijk om de bio-elektrische activiteit van spiervezels en de mate van hun innervatie te bepalen.

De snelheidsparameters van de impulsoverdracht van motorische neuronen naar de kernen van motorische zenuwen en van daaruit naar de bijbehorende spieren, kunnen door specialisten worden bepaald met behulp van elektroneuromyografie (ENMG). Beschadigde gebieden van geleidende zenuwvezels kunnen worden opgespoord en gevisualiseerd tijdens een craniofaciale MRI-scan.

[ 15 ], [ 16 ]

Differentiële diagnose

Met behulp van de differentiële diagnostiek kunnen we pseudobulbaire dysartrie onderscheiden van bulbaire, corticale of extrapiramidale dysartrie, en ook van myasthenie, progressieve spieratrofie, craniële polyneuritis, etc.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandeling pseudobulbar dysartrie

Het is noodzakelijk om zo snel mogelijk contact op te nemen met een neuroloog en logopedist, aangezien het mogelijk is om de articulatie bij lichte en matige pseudobulbaire dysartrie te corrigeren en bij kinderen met dit syndroom de spraakvaardigheid te verbeteren met behulp van gerichte ontwikkeling van de articulatorische motoriek. Medicamenteuze behandeling van pseudobulbaire dysartrie, die neuronen die beschadigd zijn door genmutaties of auto-immuunziekten zou herstellen en de innervatie van de spieren van het articulatorisch apparaat zou verbeteren, is nog niet mogelijk.

Pseudobulbaire dysartrie bij zowel kinderen als volwassenen (inclusief mensen die een beroerte hebben gehad) dient te worden behandeld door een gekwalificeerde logopedist. De specialist beoordeelt de mate van spraakstoornis bij elke patiënt en stelt – op individuele basis en schriftelijk – een werkprogramma op voor de correctie van pseudobulbaire dysartrie.

Dit is een lesplan met speciale oefeningen (om de tonus van de articulatiespieren te normaliseren, de ademhaling te verbeteren); het oefenen van correcte fonatie; het ontwikkelen van de articulatiestructuur van klanken, enz. Bij het werken met kinderen wordt speciale aandacht besteed aan de ontwikkeling van de woordenschat, de vorming van grammaticale vaardigheden en het zich eigen maken van de normen voor woordgebruik. Dit legt de basis voor het beheersen van lezen en schrijven aan het begin van de basisschool en voorkomt een complicatie zoals een algemene spraakachterstand. Daarom is de actieve deelname van ouders aan het thuis versterken van de vaardigheden die het kind in de lessen met een logopedist heeft verworven een voorwaarde in de strijd tegen de manifestatie van dysartrie.

Het voorkomen

In de neurologie wordt de preventie van een spraakstoornis als pseudobulbaire dysartrie, die voorkomt bij een aantal neurodegeneratieve pathologieën, maar ook als gevolg van hersentumoren, verwondingen, cerebrovasculaire problemen, enz., niet overwogen.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognose

Uiteraard is het onmogelijk om de oorzaak van deze aandoening te voorkomen. En de prognose hangt af van de oorzaak, die, naarmate de onderliggende ziekte vordert, teleurstellend kan zijn...

Houd er rekening mee dat groep IB-invaliditeit wordt toegekend bij gedeeltelijk of volledig spraakverlies (afasie) na beroertes, letsel en hersentumoren, evenals bij bepaalde psychische aandoeningen. Officiële informatie (met een lijst van pathologieën en aandoeningen) is te vinden in de verordening van het Ministerie van Volksgezondheid van Oekraïne nr. 561 (gedateerd 5 september 2011) "Over de goedkeuring van de Instructie betreffende het instellen van invaliditeitsgroepen."

[ 22 ], [ 23 ]