Pseudobulbar syndroom

Pseudobulbaire parese (supranucleaire bulbaire parese) is een syndroom dat wordt gekenmerkt door verlamming van de spieren die worden geïnnerveerd door de hersenzenuwen V, VII, IX, X en XII als gevolg van bilaterale schade aan de corticonucleaire banen naar de kernen van deze zenuwen. In dit geval zijn de bulbaire functies aangetast, voornamelijk articulatie, fonatie, slikken en kauwen (dysartrie, dysfonie, dysfagie). Maar in tegenstelling tot de bulbaire parese is er geen sprake van spieratrofie en zijn er reflexen van het orale automatisme: een verhoogde proboscisreflex; de nasolabiale reflex van Astvatsaturov; de reflex van Oppenheim (zuigbewegingen als reactie op irritatie van de lippen door een beroerte), orale reflexen op afstand en enkele andere vergelijkbare reflexen, evenals pathologisch lachen en huilen. De studie van de faryngeale reflex is minder informatief.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken van pseudobulbaire parese

Neurologen identificeren de volgende hoofdoorzaken van pseudobulbaire verlamming:

1. Vaatziekten die beide hersenhelften aantasten (lacunaire aandoening bij hypertensie, atherosclerose; vasculitis).
2. Onder andere perinatale pathologie en geboortetrauma.
3. Aangeboren bilateraal periaqueductaal syndroom.
4. Traumatisch hersenletsel.
5. Episodische pseudobulbaire verlamming bij epileptiform operculair syndroom bij kinderen.
6. Degeneratieve ziekten met schade aan het piramidale en extrapiramidale systeem: ALS, primaire laterale sclerose, familiaire spastische paraplegie (zeldzaam), OPCA, ziekte van Pick, ziekte van Creutzfeldt-Jakob, progressieve supranucleaire verlamming, ziekte van Parkinson, multipele systeematrofie, andere extrapiramidale ziekten.
7. Demyeliniserende ziekten.
8. Gevolgen van encefalitis of meningitis.
9. Meervoudige of diffuse (glioom) neoplasie.
10. Hypoxische (anoxische) encefalopathie ('ziekte van de herleefde hersenen').
11. Andere redenen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vaatziekten

Vaatziekten die beide hersenhelften aantasten, zijn de meest voorkomende oorzaak van pseudobulbaire parese. Herhaalde ischemische cerebrovasculaire accidenten, meestal bij mensen boven de 50, met hypertensie, atherosclerose, vasculitis, systemische ziekten, hart- en bloedziekten, multipele lacunaire cerebrale infarcten, enz., leiden doorgaans tot een beeld van pseudobulbaire parese. Deze laatste kan zich soms ontwikkelen met één enkele beroerte, kennelijk als gevolg van decompensatie van latente vasculaire cerebrale insufficiëntie in de andere hersenhelft. Bij vasculaire pseudobulbaire parese kan deze gepaard gaan met hemiparese, tetraparese of bilaterale piramidale insufficiëntie zonder parese. Er wordt een vaatziekte van de hersenen vastgesteld, die meestal wordt bevestigd door de MRI-scan.

Perinatale pathologie en geboortetrauma

Door perinatale hypoxie of asfyxie, evenals geboortetrauma, kunnen verschillende vormen van cerebrale parese (CP) ontstaan, met spastisch-paretische (diplegische, hemiplegische, tetraplegische), dyskinetische (voornamelijk dystonische), atactische en gemengde syndromen, waaronder syndromen met een beeld van pseudobulbaire parese. Naast periventriculaire leukomalacie hebben deze kinderen vaak een unilateraal hemorragisch infarct. Meer dan de helft van deze kinderen vertoont symptomen van mentale retardatie; ongeveer een derde ontwikkelt epileptische aanvallen. De anamnese bevat meestal aanwijzingen voor perinatale pathologie, een vertraagde psychomotorische ontwikkeling en restverschijnselen van perinatale encefalopathie worden in de neurologische status gedetecteerd.

De differentiële diagnose van cerebrale parese omvat enkele degeneratieve en erfelijke stofwisselingsstoornissen (glutaarzuuracidurie type I; arginasedeficiëntie; doparesponsieve dystonie; hyperekplexie (met rigiditeit); ziekte van Lesch-Nyhan), evenals progressieve hydrocefalie en subduraal hematoom. MRI toont bij bijna 93% van de patiënten met cerebrale parese een hersenaandoening aan.

Aangeboren bilateraal aquaductaal syndroom

Deze afwijking komt voor in de kinderneurologische praktijk. Het leidt (net als congenitale bilaterale sclerose van de hippocampus) tot een uitgesproken stoornis in de spraakontwikkeling, die soms zelfs autisme bij kinderen imiteert, en tot een beeld van pseudobulbaire paralyse (vooral met spraakstoornissen en dysfagie). In ongeveer 85% van de gevallen worden mentale retardatie en epileptische aanvallen waargenomen. MRI toont misvorming van de perisylvia gyri.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ernstig traumatisch hersenletsel (TBI)

Ernstig craniocerebraal trauma bij volwassenen en kinderen leidt vaak tot diverse vormen van het piramidaal syndroom (spastische mono-, hemi-, tri- en tetraparese of plegie) en pseudobulbaire aandoeningen met ernstige spraak- en slikstoornissen. De associatie met trauma in de anamnese laat geen reden tot diagnostische twijfels.

Epilepsie

Episodische pseudobulbaire parese wordt beschreven bij kinderen met epileptiform operculair syndroom (paroxysmale orale apraxie, dysartrie en speekselvloed) tijdens de langzame fase van de nachtelijke slaap. De diagnose wordt bevestigd door epileptische ontladingen in het EEG tijdens een nachtelijke aanval.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneratieve ziekten

Veel degeneratieve aandoeningen van het piramidale en extrapiramidale systeem kunnen gepaard gaan met een pseudobulbair syndroom. Voorbeelden van dergelijke aandoeningen zijn amyotrofische laterale sclerose, progressieve supranucleaire parese (deze vormen komen vaker voor als oorzaak van het pseudobulbair syndroom), primaire laterale sclerose, familiaire spastische paraplegie (leidt zelden tot een uitgesproken pseudobulbair syndroom), de ziekte van Pick, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, de ziekte van Parkinson, secundair parkinsonisme, multipele systeematrofie en, minder vaak, andere extrapiramidale aandoeningen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyeliniserende ziekten

Bij demyeliniserende ziekten zijn de corticobulbaire banen vaak bilateraal aangetast, wat leidt tot het pseudobulbaire syndroom (multipele sclerose, postinfectieuze en postvaccinatieve encefalomyelitis, progressieve multifocale leuko-encefalopathie, subacute scleroserende panencefalitis, AIDS-dementiecomplex, adrenoleukodystrofie).

Tot deze groep behoren ook stofwisselingsziekten van myeline (ziekte van Pelizius-Merzbacher, ziekte van Alexander, metachromatische leukodystrofie, globoïde leukodystrofie).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gevolgen van encefalitis en meningitis

Encefalitis, meningitis en meningo-encefalitis kunnen, net als andere neurologische syndromen, pseudobulbair syndroom omvatten. Symptomen van de onderliggende infectieuze hersenlaesie worden altijd onthuld.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Meervoudig of diffuus glioom

Sommige varianten van hersenstamglioom vertonen variabele klinische symptomen, afhankelijk van de lokalisatie in de caudale, middelste (pons) of orale delen van de hersenstam. Meestal begint deze tumor in de kindertijd (in 80% van de gevallen vóór de leeftijd van 21 jaar) met symptomen van aantasting van een of meer hersenzenuwen (meestal VI en VII aan één kant), progressieve hemiparese of paraparese, en ataxie. Soms gaan geleidingssymptomen vooraf aan schade aan de hersenzenuwen. Hoofdpijn, braken en zwelling van de fundus komen daarbij. Er ontwikkelt zich een pseudobulbair syndroom.

Differentiële diagnose bij pontiene multiple sclerose, vasculaire malformatie (meestal caverneus hemangioom) en hersenstamencefalitis. MRI is een zeer nuttig hulpmiddel bij de differentiële diagnose. Het is belangrijk om onderscheid te maken tussen focaal en diffuus glioom (astrocytoom).

Hypoxische (anoxische) encefalopathie

Hypoxische encefalopathie met ernstige neurologische complicaties is typisch voor patiënten die reanimatiemaatregelen hebben overleefd na asfyxie, klinische dood, langdurige comateuze toestand, enz. De gevolgen van ernstige hypoxie, naast een langdurig coma in de acute periode, omvatten verschillende klinische varianten, waaronder dementie met (of zonder) extrapiramidale syndromen, cerebellaire ataxie, myoclonische syndromen en het amnestisch syndroom van Korsakov. Vertraagde postanoxische encefalopathie met een slechte prognose wordt apart behandeld.

Soms zijn er patiënten met hypoxische encefalopathie, bij wie de aanhoudende restverschijnselen bestaan uit overheersende hypokinesie van de bulbaire functies (hypokinetische dysartrie en dysfagie) tegen de achtergrond van minimaal tot uiting komende of volledig regressieve algemene hypokinesie en hypomimie (deze variant van pseudobulbaire aandoeningen wordt "extrapiramidaal pseudobulbair syndroom" of "pseudopseudobulbair syndroom" genoemd). Deze patiënten hebben geen aandoeningen aan de ledematen en romp, maar zijn gehandicapt door de bovengenoemde manifestaties van een eigenaardig pseudobulbair syndroom.

Andere oorzaken van pseudobulbair syndroom

Soms manifesteert het pseudobulbaire syndroom zich als onderdeel van uitgebreidere neurologische syndromen. Bijvoorbeeld het pseudobulbaire syndroom in het beeld van centrale myelinolyse van de pons (maligne neoplasie, leverfalen, sepsis, alcoholisme, chronisch nierfalen, lymfoom, cachexie, ernstige dehydratie en elektrolytenstoornissen, hemorragische pancreatitis, pellagra) en het overlappende "locked-in" syndroom (afsluiting van de arteria basilaris, traumatisch hersenletsel, virale encefalitis, postvaccinatie-encefalitis, tumor, bloeding, centrale myelinolyse van de pons).

Centrale pontiene myelinolyse is een zeldzaam en potentieel fataal syndroom dat resulteert in de snelle ontwikkeling van tetraplegie (in het kader van een onderliggende medische aandoening of Wernicke-encefalopathie) en pseudobulbaire parese als gevolg van demyelinisatie van de centrale pons, die zichtbaar is op MRI en kan leiden tot het locked-in-syndroom. Het locked-in-syndroom (isolatiesyndroom, de-efferentatiesyndroom) is een aandoening waarbij selectieve supranucleaire motorische de-efferentatie leidt tot verlamming van alle vier de ledematen en caudale craniale innervatie zonder aantasting van het bewustzijn. Het syndroom resulteert in tetraplegie, mutisme (afonie en anartrie van pseudobulbaire oorsprong) en onvermogen om te slikken zonder bewustzijn te verliezen; de communicatie is beperkt tot verticale oog- en ooglidbewegingen. CT of MRI toont destructie van het medioventrale deel van de pons.