Ptosis bij kinderen

Aangeboren ptosis

1. Dystrofisch - eenvoudige congenitale ptosis:
   • de meest voorkomende afwijking van het ooglid;
   • veroorzaakt door dystrofie van de levator van het bovenste ooglid;
   • toename van de latentieperiode van de reactie van het bovenste ooglid bij het naar beneden kijken;
   • de mate van gladheid van de plooi van het bovenooglid kan variëren;
   • vergezeld van zwakte van de bovenste rechte spier;
   • geassocieerd met blefarofimosesyndroom.
2. Niet-dystrofische oorsprong:
   • er is geen vertraging in de reactie van het bovenste ooglid op een neerwaartse blik;
   • de functie van de levator van het bovenste ooglid is niet aangetast.

Unilaterale aangeboren ptosis

Blefarofimosesyndroom. Bilaterale geopereerde ptosis, telecanthus en blefarofimose.

3. Congenitale neurogene ptosis:
   • meestal veroorzaakt door parese van het derde paar hersenzenuwen;
   • vervormde regeneratie - ptosis kan afnemen bij adductie, neerwaartse of opwaartse blik;
   • cyclische parese van het derde paar hersenzenuwen;
   • kenmerkend is parese van het bovenste ooglid;
   • in de "spastische fase" gaat het ooglid omhoog, de pupildiameter neemt af, het oog neemt een adductiepositie in;
   • Er treedt periodiek een ‘spastische fase’ op, die gewoonlijk minder dan een minuut duurt.
4. 4. Marcus Gunn-fenomeen - palpebromandibulaire synkinesie:
   • meestal gecombineerd met ptosis;
   • de oogleden gaan omhoog wanneer de patiënt de mond opent, de onderkaak naar de andere kant beweegt of slikt;
   • het fenomeen wordt veroorzaakt door pterygoïde synkinesie/

[ 1 ], [ 2 ]

Verworven ptosis

I. Aponeurose defect:

1. blefarochalasis;
2. terugkerend oedeem van het ooglid;
3. verworven aponeurosedefect;
4. goed gedefinieerde plooi van het bovenste ooglid;
5. heeft vaak een tweezijdig karakter.

II. Neurogeen:

1. parese van het derde paar hersenzenuwen;
2. Syndroom van Horner:
   • lichte ptosis;
   • onderooglidcorrectie;
   • miose;
   • ipsilaterale anhidrose;
3. aangeboren syndroom van Horner:
   • kan veroorzaakt worden door geboortetrauma, meestal door het gebruik van een tang tijdens de bevalling;
   • heeft meestal een idiopathische oorsprong;
4. Verworven syndroom van Horner - meestal een teken van betrokkenheid van het sympathische zenuwstelsel; treedt vaak op als gevolg van een operatie aan de borstkas, waarbij borsttumoren en neuroblastoom die zich in de kindertijd hebben ontwikkeld, zijn verwijderd.

III. Myogene ptosis:

1. myasthenia gravis:
   • in de meeste gevallen asymmetrische stoornis;
   • kan van aangeboren oorsprong zijn als de moeder van het kind aan dezelfde pathologie lijdt; in dat geval is een voorbijgaande aard mogelijk;
   • komt soms voor in de kindertijd;
   • gaat gepaard met hypoplasie en tumoren van de thymus;
   • gecombineerd met een pathologie van de uitwendige oogspieren, vergezeld van dubbelzien;
   • Vaak wordt gelijktijdig zwakte van de orbicularis-spier opgemerkt;
   • De Tensilon-test (test met endrophonium) heeft diagnostische waarde;
2. progressieve externe oftalmoplegie, treedt meestal op bij oudere kinderen;
3. mechanische ptosis bij ooglidtumoren, littekens, etc.

Externe oftalmoplegie. Bilaterale ptosis. De patiënt opent de ogen door de wenkbrauwen op te trekken.

IV. Pseudoptose:

1. stoornis van de opwaartse oogbeweging - het andere oog en het bovenste ooglid bewegen omhoog, terwijl het aangedane oog en het bovenste ooglid niet in staat zijn eenzelfde beweging uit te voeren;
2. blepharochalasis met slappe, uitgerekte huid van het bovenste ooglid, die vaker wordt waargenomen op oudere leeftijd of met een hemangioom van het bovenste ooglid.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandeling van ptosis

1. Een volledig onderzoek van het gezichtsorgaan, inclusief onderzoek van de oogleden en hun beweeglijkheid, is verplicht. De positie van de oogbol wordt bepaald, de functie van het oculomotorische systeem wordt onderzocht en de aanwezigheid van het Bell-fenomeen wordt opgehelderd.
2. De behandeling is meestal chirurgisch. De indicatie voor een operatie is een functioneel of cosmetisch defect. Bij lichte ptosis wordt een operatie uitgevoerd met de Fasanella-Servat-methode, waarbij de bovenrand van het kraakbeen en het onderste deel van de Müller-spier worden gefixeerd en verwijderd.
3. Bij aangeboren matige ptosis wordt de voorkeur gegeven aan een van de methoden van levatorresectie. Het cosmetische effect is beter bij benadering vanuit de conjunctiva, maar de anterieure benadering is technisch eenvoudiger en maakt een grotere resectie mogelijk. Een complicatie van uitgebreide levatorresectie is verstoring van de synchrone ooglidbewegingen in beide ogen bij het naar beneden kijken en onvolledige sluiting van de ooglidspleet 's nachts.
4. Chirurgische ingreep bij ernstige ptosis bestaat meestal uit het hechten van de spier met autogeen fascia lata of synthetisch materiaal.
5. Bij gelijktijdig optredend scheelzien, vooral als er een verticale component aanwezig is, is dit een indicatie voor chirurgische correctie.
6. De resultaten van de chirurgische behandeling van myogene ptosis zijn over het algemeen onbevredigend. Er bestaat een verhoogd risico op een complicatie zoals het niet sluiten van de ooglidspleet, vooral in gevallen van het pathologische fenomeen van Bell.

A) Ernstige unilaterale ptosis zonder bovenooglidplooi aan het rechteroog. Na de geboorte kreeg het kind direct occlusies van het linkeroog voorgeschreven, waardoor de gezichtsscherpte van het rechteroog niet afneemt. b) Hetzelfde kind na een levatorhechting aan beide ogen. In het voorhoofd en de wenkbrauwen worden sporen van de huid van de chirurgische ingreep vastgesteld.

Tensilontest

Het wordt bij oudere kinderen uitgevoerd volgens de volgende aanbevelingen. Voor jonge kinderen wordt de dosis verlaagd afhankelijk van hun leeftijd.

1. Het onderzoek wordt alleen uitgevoerd als cardiopulmonale revalidatie mogelijk is.
2. Indien er sprake is van ptosis, worden de toestand van het bovenooglid en de bewegingen van de oogbol onderzocht en wordt de positie ervan bepaald.
3. Er wordt 2 mg Tensilon (endrophoniumhydrochloride) intraveneus toegediend en er wordt een pauze van 5 minuten ingelast in afwachting van het optreden van een mogelijke pathologische reactie, een afname van de ptosis of het herstel van de oogbewegingen.
4. Na een pauze van 5 minuten wordt gedurende 1-2 seconden nog eens 8 mg van het medicijn intraveneus toegediend.
5. Als positieve reactie wordt het verdwijnen van de ptosis beschouwd, het herstel van de correcte positie van de oogbol of het normaliseren van de oogbewegingen.
6. De bijwerking in de vorm van een vasculaire reactie van parasympathische oorsprong kan worden voorkomen of gestopt door intramusculaire of intraveneuze toediening van atropine.