Ooglid ptosis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Ptosis van het bovenooglid (syn. blefaroptosis) is een abnormaal lage stand van het bovenooglid, die aangeboren of verworven kan zijn.

[ 1 ], [ 2 ]

Classificatie van ooglidptosis

1. Neurogeen
   • oculomotorische zenuwverlamming
   • Horner-syndroom
   • Marcus Gunn-syndroom
   • oculomotorische zenuwaplasiesyndroom
2. Myogene
   • myasthenia gravis
   • spierdystrofie
   • oftalmoplegische myopathie
   • eenvoudige aangeboren
   • blefarofimosesyndroom
3. Aponeurotisch
   • involutief
   • postoperatief
4. Mechanisch
   • dermatochalasis
   • tumoren
   • oedeem
   • voorste orbitale laesies
   • littekens

[ 3 ]

Onvermijdelijke ptosis van het ooglid

De onvermijdelijke ptosis van het ooglid wordt veroorzaakt door een schending van de innervatie van het derde paar hersenzenuwen en een verlamming van de neuro-oenlosymptomatische zenuw.

Craniale zenuwaplasiesyndroom III

Het syndroom van aplasie van het derde paar hersenzenuwen kan aangeboren zijn of verworven als gevolg van een parese van de nervus oculomotorius. De laatste oorzaak komt het vaakst voor.

Symptomen van het III-hersenzenuwaplasiesyndroom

Pathologische bewegingen van het bovenste ooglid die gepaard gaan met bewegingen van de oogbol.

Behandeling van het III-hersenzenuwaplasiesyndroom

Resectie van de levatorpees en ophanging aan de wenkbrauw.

Myogene ptosis van het ooglid

Myogene ptosis van het ooglid treedt op als gevolg van myopathie van de levator van het ooglid of een verslechtering van de neuromusculaire transmissie (neuromyopathie). Verworven myogene ptosis komt voor bij myasthenia gravis, myotone dystrofie en oculaire myopathieën.

Aponeurotische ptosis

Aponeurotische ptosis wordt veroorzaakt door een delaminatie, avulsie van de pees of uitrekking van de levatoraponeurose, waardoor de krachtoverbrenging van de normale levatorspier naar het bovenste ooglid wordt beperkt. Deze pathologie is meestal gebaseerd op leeftijdsgebonden degeneratieve veranderingen.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van aponeurotische ptosis van het ooglid

• 1. Meestal bilaterale ptosis van wisselende ernst met goede levatorfunctie.
  
  
  2. Hoge plooi van het bovenooglid (12 mm of meer) doordat de achterste aanhechting van de aponeurose aan het tarsale kraakbeen verstoord is, terwijl de voorste aanhechting aan de huid intact blijft en de huidplooi omhoog trekt.
  3. In ernstige gevallen ontbreekt de bovenste ooglidplooi, is het ooglid boven de tarsale plaat dunner en is de bovenste ooglidgroef dieper.

De behandeling van aponeurotische ptosis van het ooglid bestaat uit levatorresectie, reflexie of reconstructie van de voorste levatoraponeurose.

Mechanische ptosis van het ooglid

Mechanische ptosis treedt op wanneer het bovenooglid niet goed beweegt. Oorzaken zijn onder andere dermatochalasis, grote ooglidtumoren zoals neurofibromen, littekenvorming, ernstig ooglidoedeem en afwijkingen aan de voorste oogkas.

Oorzaken van mechanische ptosis van het ooglid

Dermatochalasis

Dermatochalasis is een veelvoorkomende, meestal bilaterale aandoening die vooral voorkomt bij oudere patiënten en die wordt gekenmerkt door een "overtollige" huid van het bovenooglid, soms gecombineerd met een hernia van het celweefsel door een verzwakt orbitaal septum. Zakvormige verzakking van de ooglidhuid met atrofische plooien wordt waargenomen.

De behandeling bij ernstige gevallen bestaat uit het verwijderen van de ‘overtollige’ huid (blepharoplastiek).

Blefarochalasis

Blepharochalasis is een zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door terugkerende, pijnloze, stevige zwellingen van de bovenoogleden die meestal binnen enkele dagen spontaan verdwijnen. De aandoening begint tijdens de puberteit met zwellingen die in de loop der jaren in frequentie afnemen. In ernstige gevallen wordt de huid van het bovenooglid uitgerekt, slap en dunner als vloeipapier. In andere gevallen leidt verzwakking van het orbitale septum tot een hernia van het celweefsel.

Atonisch ooglidsyndroom

Het atonische ("flapperende") ooglidsyndroom is een zeldzame, unilaterale of bilaterale aandoening die vaak onopgemerkt blijft. Deze aandoening komt voor bij zeer zwaarlijvige mensen die snurken en slaapapneu hebben.

Symptomen van een atonisch ("flapperend") ooglid

• Zachte en slappe bovenste oogleden.
• Het omdraaien van de oogleden tijdens de slaap leidt tot schade aan het blootliggende tarsale bindvlies en chronische papillaire conjunctivitis.

Behandeling van een flapperend ooglid bestaat in milde gevallen uit het gebruik van een oogbeschermende zalf of een ooglidpleister voor 's nachts. In ernstige gevallen is horizontale verkorting van het ooglid noodzakelijk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Principes van de chirurgische behandeling van mechanische ptosis

Fasanella-Servat-techniek

• Indicaties: Matige ptosis met een levatorfunctie van minimaal 10 mm. Wordt gebruikt bij de meeste gevallen van het Horner-syndroom en matige congenitale ptosis.
• Techniek: De bovenste rand van het tarsale kraakbeen wordt samen met de onderste rand van de Müller-spier en het daarboven liggende bindvlies weggesneden.

Levatorresectie

• Indicaties: Ptosis in verschillende mate met een levatorfunctie van minimaal 5 mm. Het resectievolume is afhankelijk van de levatorfunctie en de ernst van de ptosis.
• Techniek: Verkorting van de levatormusculus via een anterieure (huid) of posterieure (bindvlies) benadering.

Frontalis-vering

Indicaties

• Duidelijke ptosis (>4 mm) met zeer slechte levatorfunctie (<4 mm).
• Syndroom van Marcus Gunn.
• Afwijkende regeneratie van de nervus oculomotorius.
• Blefarofimosesyndroom.
• Volledige parese van de nervus oculomotorius.
• Onbevredigend resultaat van eerdere levatorresectie.

Techniek: Bevestiging van het tarsale kraakbeen aan de frontalisspier met een ligatuur gemaakt van de eigen fascia lata van de patiënt of een niet-absorbeerbaar synthetisch materiaal zoals proline of siliconen.

Herstel van aponeurose

1. Indicaties: Aponeurotische ptosis met hoge levatorfunctie.
2. Techniek: Verplaatsing en hechting van de intacte aponeurose aan het tarsale kraakbeen via een anterieure of posterieure benadering.

Aangeboren ptosis van het ooglid

Congenitale ptosis van het ooglid is een aandoening met een autosomaal dominante overerving, waarbij een geïsoleerde dystrofie van de spier die het bovenste ooglid optilt (myogeen) ontstaat, of aplasie van de nucleus van de nervus oculomotorius (neurogeen). Er wordt onderscheid gemaakt tussen congenitale ptosis met normale functie van de bovenste rechte oogspier (de meest voorkomende vorm van congenitale ptosis) en ptosis met zwakte van deze spier. Ptosis is vaak unilateraal, maar kan zich aan beide ogen manifesteren. Bij partiële ptosis tilt het kind de oogleden op met behulp van de voorhoofdsspieren en gooit het het hoofd naar achteren (de "sterrenkijkerhouding"). De bovenste ooglidspleet is meestal zwak of afwezig. Bij recht vooruit kijken hangt het bovenste ooglid af, en bij neerkijken ligt het hoger dan het tegenoverliggende ooglid.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomen van aangeboren ptosis

1. Unilaterale of bilaterale ptosis van verschillende ernst.
2. Afwezigheid van de bovenste ooglidplooi en verminderde levatorfunctie.
3. Bij een neerwaartse blik ligt het ptotische ooglid hoger dan het gezonde ooglid, door onvoldoende ontspanning van de levatorspier. Bij verworven ptosis ligt het aangetaste ooglid op hetzelfde niveau als of lager dan het gezonde ooglid.

Behandeling van aangeboren ptosis

De behandeling dient te worden uitgevoerd in de voorschoolse leeftijd, nadat alle noodzakelijke diagnostische procedures zijn uitgevoerd. In ernstige gevallen is het echter raadzaam om de behandeling al op jongere leeftijd te starten om amblyopie te voorkomen. In de meeste gevallen is resectie van de levatormusculatuur noodzakelijk.

Palpebromandibulair syndroom (syndroom van Gunn) is een zeldzame, aangeboren, meestal unilaterale ptosis, gepaard gaande met synkinetische retractie van het hangende bovenooglid bij stimulatie van de pterygoïde spier aan de kant van de ptosis. Onwillekeurig optrekken van het hangende bovenooglid treedt op tijdens het kauwen, openen van de mond of gapen, en abductie van de onderkaak naar de tegenovergestelde kant van de ptosis kan ook gepaard gaan met retractie van het bovenooglid. Bij dit syndroom wordt de spier die het bovenooglid optilt geïnnerveerd door de motorische takken van de nervus trigeminus. Pathologische synkinesie van dit type wordt veroorzaakt door letsels van de hersenstam, vaak gecompliceerd door amblyopie of scheelzien.

Marcus Gunn-syndroom

Het syndroom van Marcus Gunn (palpebromandibulair) komt voor bij ongeveer 5% van de gevallen van congenitale ptosis, in de meeste gevallen is het unilateraal. Hoewel de etiologie van de ziekte onduidelijk is, wordt aangenomen dat de levator palpebrae pathologisch wordt geïnnerveerd door de motorische tak van de nervus trigeminus.

Symptomen van het Marcus Gunn-syndroom

1. Terugtrekken van het hangende ooglid met irritatie van de ipsilaterale pterygoïde spier tijdens het kauwen, het openen van de mond of het spreiden van de kaak in de tegengestelde richting van de ptosis.
2. Minder vaak voorkomende stimulaties zijn onder meer het kaken op elkaar duwen, glimlachen, slikken en het op elkaar klemmen van de tanden.
3. Het Marcus Gunn-syndroom verdwijnt niet met de leeftijd, maar patiënten kunnen het wel maskeren.

Behandeling van het Marcus Gunn-syndroom

Het is noodzakelijk om te bepalen of het syndroom en de bijbehorende ptosis een significant functioneel of cosmetisch defect vormen. Hoewel chirurgische behandeling niet altijd bevredigende resultaten oplevert, worden de volgende methoden gebruikt.

1. Unilaterale levatorresectie bij matige gevallen met levatorfunctie van 5 mm of meer.
2. Unilaterale separatie en resectie van de levatorpees met insilaterale ophanging aan de wenkbrauw (frontalisspier) in ernstigere gevallen.
3. Bilaterale deling en resectie van de levatorpees met insilaterale ophanging aan de wenkbrauw (frontalisspier) om een symmetrisch resultaat te bereiken.

Blefarofimose

Blefarofimose is een zeldzame ontwikkelingsafwijking die wordt veroorzaakt door verkorting en vernauwing van de palpebrale sulcus, bilaterale ptosis, met een autosomaal dominante overerving. Het wordt gekenmerkt door een zwakke functie van de spier die het bovenste ooglid optilt, epicanthus, en eversie van het onderste ooglid.

Symptomen van blefarofimose

1. Symmetrische ptosis van wisselende ernst met insufficiëntie van de levatorfunctie.
2. Verkorting van de ooglidspleet in horizontale richting.
3. Telecanthus en omgekeerde epicanthus.
4. Lateraal ectropion van de onderste oogleden.
5. Slecht ontwikkelde neusbrug en hypoplasie van de bovenste oogkasrand.

Behandeling van blefarofimose

De behandeling van blefarofimose omvat een eerste correctie van epicanthus en telecanthus, na enkele maanden wordt bilaterale frontale fixatie toegepast. Het is ook belangrijk om amblyopie te behandelen, die in ongeveer 50% van de gevallen kan voorkomen.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Verworven ptosis van het ooglid

Verworven ptosis van het ooglid wordt veel vaker waargenomen dan aangeboren ptosis. Afhankelijk van de oorsprong worden neurogene, myogene, aponeurotische en mechanisch verworven ptosis onderscheiden.

Neurogene ptosis van het ooglid met verlamming van de nervus oculomotorius is meestal unilateraal en volledig, meestal veroorzaakt door diabetische neuropathie en intracraniële aneurysma's, tumoren, letsels en ontstekingen. Bij volledige verlamming van de nervus oculomotorius worden pathologie van de extraoculaire spieren en klinische manifestaties van interne oftalmoplegie vastgesteld: verlies van accommodatie- en pupilreflexen, mydriasis. Zo kan een aneurysma van de arteria carotis interna in de sinus cavernosus leiden tot volledige externe oftalmoplegie met anesthesie van het innervatiegebied van het oog en de infraorbitale tak van de nervus trigeminus.

Ooglidptose kan worden geïnduceerd ter bescherming bij de behandeling van hoornvlieszweren die niet genezen vanwege de niet-sluitende ooglidspleet bij lagoftalmie. Het effect van chemische denervatie van de spier die het bovenooglid optilt met botulinetoxine is tijdelijk (ongeveer 3 maanden) en is meestal voldoende om het hoornvliesproces te stoppen. Deze behandelmethode is een alternatief voor blefarorroe (het hechten van de oogleden).

Ooglidptosis bij het syndroom van Horner (meestal verworven, maar kan ook aangeboren zijn) wordt veroorzaakt door een verstoring van de sympathische innervatie van de gladde spier van Müller. Dit syndroom wordt gekenmerkt door een lichte vernauwing van de ooglidspleet door een afhangen van het bovenste ooglid met 1-2 mm en een lichte lift van het onderste ooglid, miosis en een verminderde transpiratie van de overeenkomstige gezichtshelft of oogleden.

Myogene ptosis van het ooglid treedt op bij myasthenie, is vaak bilateraal en kan asymmetrisch zijn. De ernst van de ptosis varieert van dag tot dag, wordt veroorzaakt door inspanning en kan gepaard gaan met dubbelzien. De endorfinetest elimineert tijdelijk spierzwakte, corrigeert de ptosis en bevestigt de diagnose myasthenie.

Aponeurotische ptosis is een veelvoorkomende vorm van leeftijdsgebonden ptosis; het wordt gekenmerkt door het feit dat de pees van de spier die het bovenste ooglid optilt, gedeeltelijk loslaat van de tarsale (kraakbeenachtige) plaat. Aponeurotische ptosis kan posttraumatisch zijn; men vermoedt dat in een groot aantal gevallen postoperatieve ptosis dit ontwikkelingsmechanisme heeft.

Mechanische ptosis van het ooglid treedt op bij horizontale verkorting van het ooglid als gevolg van een tumor of littekenvorming, maar ook bij het ontbreken van de oogbol.

Bij kleuters leidt ptosis tot aanhoudend gezichtsverlies. Vroegtijdige chirurgische behandeling van ernstige ptosis kan de ontwikkeling van amblyopie voorkomen. Bij een slechte beweeglijkheid van het bovenooglid (0-5 mm) is het raadzaam om het aan de frontale spier te laten hangen. Bij matige oogliduitslag (6-10 mm) wordt ptosis gecorrigeerd door resectie van de spier die het bovenooglid optilt. Bij een combinatie van aangeboren ptosis en een disfunctie van de musculus rectus superior (spier van de bovenste rechte ooglid) wordt resectie van de levatorpees in een groter volume uitgevoerd. Een grote oogliduitslag (meer dan 10 mm) maakt resectie (duplicatie) van de levator aponeurose of de musculus Müller mogelijk.

De behandeling van verworven pathologie hangt af van de etiologie en de mate van ptosis, evenals van de beweeglijkheid van het ooglid. Er zijn talloze methoden voorgesteld, maar de behandelprincipes blijven ongewijzigd. Neurogene ptosis bij volwassenen vereist een vroege conservatieve behandeling. In alle andere gevallen is een chirurgische behandeling raadzaam.

Als het ooglid 1-3 mm hangt en goed beweeglijk is, wordt een transconjunctivale resectie van de Müller-spier uitgevoerd.

Bij matige ptosis (3-4 mm) en een goede of bevredigende beweeglijkheid van het ooglid is een operatie aan de spier die het bovenooglid optilt geïndiceerd (peesplastiek, refixatie, resectie of duplicatie).

Bij minimale beweeglijkheid van het ooglid wordt het opgehangen aan de frontale spier, wat zorgt voor een mechanische lift van het ooglid bij het optrekken van de wenkbrauw. De cosmetische en functionele resultaten van deze operatie zijn slechter dan die van ingrepen aan de hefmechanismen van het bovenooglid, maar deze categorie patiënten heeft geen alternatief voor ophanging.

Voor mechanische ooglidlifting kunnen speciale beugels op het brilmontuur worden gebruikt, of speciale contactlenzen. Deze hulpmiddelen worden echter zelden gebruikt, omdat ze slecht worden verdragen.

Bij een goede beweeglijkheid van de oogleden is het effect van de chirurgische behandeling hoog en stabiel.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Klinische kenmerken van ptosis

Aangeboren en verworven ptosis verschillen in de leeftijd waarop de pathologie zich manifesteerde en de duur van het beloop. Bij twijfelgevallen kunnen oude foto's van de patiënt nuttig zijn. Het is ook belangrijk om te informeren naar mogelijke manifestaties van systemische ziekten, zoals geassocieerde diplopie, verschillen in de mate van ptosis overdag of tegen een achtergrond van vermoeidheid.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseudoptose

De volgende pathologieën kunnen ten onrechte worden aangezien voor ptosis.

• Onvoldoende ondersteuning van de oogleden door de oogbol als gevolg van een afname van het volume van de orbita-inhoud (kunstoog, microftalmie, enoftalmie, phthisis van de oogbol).
• Terugtrekking van het contralaterale ooglid wordt vastgesteld door de niveaus van de bovenste oogleden met elkaar te vergelijken. Hierbij wordt er rekening mee gehouden dat het bovenste ooglid het hoornvlies normaal gesproken met 2 mm bedekt.
• Ipsilaterale hypotrofie, waarbij het bovenste ooglid naar beneden zakt, de oogbol volgend. Pseudoptose verdwijnt als de patiënt zijn blik op het hypotrofe oog richt terwijl het gezonde oog gesloten is.
• Ptosis van de wenkbrauwen wordt veroorzaakt door overtollige huid boven de wenkbrauw of door een aangezichtsverlamming. Dit kunt u vaststellen door de wenkbrauw met uw hand op te tillen.
• Dermatochalasis, waarbij "overtollige" huid van de bovenste oogleden de vorming van normale of pseudoptosis veroorzaakt.

Metingen

• Randafstand van het ooglid - reflex. Dit is de afstand tussen de bovenrand van het ooglid en de reflectie van de lichtbundel van een zaklamp op het hoornvlies, waar de patiënt naar kijkt.
• De hoogte van de ooglidspleet is de afstand tussen de boven- en onderrand van het ooglid, gemeten in de meridiaan die door de pupil loopt. De rand van het bovenste ooglid bevindt zich meestal ongeveer 2 mm onder de bovenste limbus, die van het onderste ooglid 1 mm of minder boven de onderste limbus. Bij mannen is de hoogte lager (7-10 mm) dan bij vrouwen (8-12 mm). Unilaterale ptosis wordt beoordeeld aan de hand van het hoogteverschil met de co-laterale zijde. Ptosis wordt geclassificeerd als mild (tot 2 mm), matig (3 mm) en ernstig (4 mm of meer).
• Levatorfunctie (bovenoogliduitslag). Gemeten door de wenkbrauw van de patiënt met de duim vast te houden terwijl de patiënt naar beneden kijkt om de werking van de frontale spier uit te sluiten. Vervolgens kijkt de patiënt zo ver mogelijk omhoog en wordt de oogliduitslag gemeten met een liniaal. De normale functie is 15 mm of meer, goed is 12-14 mm, voldoende is 5-11 mm en onvoldoende is 4 mm of minder.
• De bovenste ooglidplooi is de verticale afstand tussen de ooglidrand en de ooglidplooi bij een neerwaartse blik. Bij vrouwen is deze ongeveer 10 mm. Bij mannen is deze 8 mm. De afwezigheid van een plooi bij een patiënt met congenitale ptosis is een indirect teken van levatorinsufficiëntie, terwijl een hoge plooi wijst op een defect in de aponeurose. De huidplooi dient als marker voor de initiële incisie.
• De pretarsale afstand is de afstand tussen de rand van het ooglid en de huidplooi bij fixatie op een verafgelegen voorwerp.

Associatieve kenmerken

1. Verhoogde innervatie kan de levator aan de zijde van de ptosis beïnvloeden, vooral bij het omhoog kijken. Gecombineerde verhoogde innervatie van de contralaterale intacte levator resulteert in opwaartse tractie van het ooglid. Het is noodzakelijk om het door ptosis aangetaste ooglid met een vinger op te tillen en de daling van het intacte ooglid te observeren. In dit geval dient de patiënt te worden gewaarschuwd dat chirurgische correctie van ptosis een afhangend ooglid van het contralaterale ooglid kan stimuleren.
2. De vermoeidheidstest wordt gedurende 30 seconden uitgevoerd zonder dat de patiënt knippert. Progressieve afzakking van een of beide oogleden of het onvermogen om de blik naar beneden te richten zijn pathognomonische tekenen van myasthenie. Bij myasthenische ptosis wordt een afwijking van het bovenste ooglid waargenomen bij saccades van een neerwaartse blik naar een recht vooruitkijkende blik (Cogan-twitching symptoom) of een "sprong" bij het zijwaarts kijken.
3. Verminderde oogmotiliteit (met name disfunctie van de rectus superior) dient te worden geëvalueerd bij patiënten met congenitale ptosis. Correctie van ipsilaterale hypotrofie kan de ptosis verbeteren.
4. Het palpebromandibulair syndroom wordt vastgesteld als de patiënt kauwbewegingen maakt of de kaak opzij laat zakken.
5. Het Bell-fenomeen wordt onderzocht door de open oogleden van de patiënt met de handen vast te houden; bij een poging de ogen te sluiten, wordt een opwaartse beweging van de oogbol waargenomen. Indien het fenomeen zich niet manifesteert, bestaat er een risico op postoperatieve exposure-keratopathieën, met name na grote levatorresecties of suspensietechnieken.