Progressieve chronische pigmentaire purpura: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Purpura pigmentosa chronica (syn.: purpura-pigmentdermatose, hemosiderose). Afhankelijk van het verschil in klinisch beeld of het ontstaansmechanisme, kennen purpura-pigmentdermatoses in de literatuur een groot aantal verschijningsvormen.

In de classificatie van M. Samilz (1981) omvat de groep purpura-pigmentaire dermatosen de gepigmenteerde progressieve dermatose van Schamberg, eczeemachtige purpura van Lucas-Kapitanakis, jeukende purpura van Leventhal, voorbijgaande gepigmenteerde purpurische huiduitslag van de onderste ledematen en annulaire teleangiëctatische purpura van Majocchi, gepigmenteerde purpurische lichenoïde dermatitis van Gougerot-Blum, serpiginiserend angioom van Hutchinson, evenals monologisch vergelijkbare, maar etiologisch verschillende hyperglobulinemische purpura van Waldenström en stasisdermatitis. De combinatie van vele vormen van purpura-pigmentaire dermatosen tot één ziekte is onvoldoende onderbouwd, waardoor de noodzaak van een meer diepgaande studie naar de etiologie en pathogenese van hemosiderosis wordt benadrukt. Volgens H. Zaun (1987) zijn verschillende vormen van hemosiderose gebaseerd op specifieke pathologische mechanismen.

Symptomen van chronische progressieve purpura pigmentosa

Het klinische beeld is polymorf, maar de belangrijkste zijn drie klinische symptomen: erytheem, bloedingen en pigmentatie. Deze komen in verschillende combinaties voor. Lichenoïde huiduitslag, eczeemachtige veranderingen en teleangiëctasieën worden minder vaak waargenomen, maar worden beschouwd als symptomen die inherent zijn aan een of andere vorm van hemosiderosis. De meest karakteristieke symptomen van de ziekte van Schamberg zijn pigmentatie en felgekleurde puntbloedingen in de zone of in de periferie, bij purpura van Majocchi - teleangiëctasieën, bij gepigmenteerde purpurische dermatitis van Gougerot-Blum - lichenoïde huiduitslag, enz. Bij langdurig bestaan is milde oppervlakkige atrofie mogelijk. Jeuk is over het algemeen licht, intenser bij jeukende purpura van Leventhal. De ziekte ontwikkelt zich in aanvallen en verspreidt zich bij elke terugval naar steeds grotere delen van de huid. Het begint meestal met puntbloedingen die eerst verschijnen op de knieën, in de oksels, aan de achterkant van de voeten, vaak symmetrisch, en vervolgens op de dijen, romp en armen. Mannen worden vaker getroffen. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, ook bij kinderen. Het beloop is chronisch, maar de algemene toestand is niet verstoord. Het Rumpel-Leede-symptoom is alleen positief in het gebied van de laesies. Bij sommige patiënten kan het proces spontaan afnemen.

Pathomorfologie van progressieve chronische pigmentpurpura. Huidveranderingen bij alle bovengenoemde vormen van hemosiderosis zijn vergelijkbaar, met enkele kleine afwijkingen. In het bovenste deel van de dermis bevindt zich een dicht infiltraat, bestaande uit lymfocyten, histiocyten, weefselbasofielen en fibroblasten. Tussen de infiltraatcellen bevinden zich neutrofiele granulocyten en plasmacellen, soms in aanzienlijke hoeveelheden. Veranderingen in de vaatwanden kunnen worden gedefinieerd als productieve-infiltratieve capillaritis met verdikking van de wanden en dichte infiltratie door lymfoïde elementen. Hemosiderine wordt bijna altijd rond de vaten aangetroffen, evenals tussen de infiltraatcellen. In de regel treden er geen veranderingen op in de opperhuid, alleen in de acute periode wordt er exocytose opgemerkt en in sommige gevallen, bijvoorbeeld bij eczemateuze purpura van Dukas-Kyapitanakis, ongelijkmatig geëxprimeerde acanthosis en parakeratose, focaal intercellulair oedeem, soms met de vorming van bellen.

Histogenese van chronische progressieve pigmentpurpura. Op basis van immunologische analyse en het bijbehorende histologische beeld wordt aangenomen dat hemosiderose berust op een vertraagde overgevoeligheid. Veroorzakers kunnen het lichaam binnendringen door direct contact of door inademing. Deze groep ziekten kan vaak worden veroorzaakt door geneesmiddelen (bromurea, biocodyl, diazepam), wat wordt aangetoond door huidtesten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]