Reticulosarcoom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Reticulosarcoom (syn: retotelsarcoom, histoblastisch reticulosarcoom, kwaadaardig lymfoom (histiocytisch)). De kern van deze ziekte is de kwaadaardige proliferatie van histiocyten of andere mononucleaire fagocyten. Voor reticulosarcoom is het een heterogene groep van ziekten, meestal niet histiocytisch, maar van lymfocytische oorsprong, vaker bestaat het uit B- en minder vaak uit T-cellen.

Klinisch gemanifesteerd door solitaire plaque-achtige infiltraten of hemisferische dichte grote klieren. De kleur van laesies is gelig of bruinig, soms cyanotisch. Vaak is er zweervorming in het centrum. De tumor wordt vroeggemetastaseerd.

Pathologie. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een infiltraat in de gehele dikte van de dermis met proliferatie in het subcutane weefsel. Er zijn niet-gedifferentieerde en gedifferentieerde vormen van reticulosarcoom. Met een ongedifferentieerde vorm in de proliferatie zijn er grote cellen met polymorfe kernen en mitosecijfers. Pleomorfisme van kernen komt tot uitdrukking in het bestaan van fantasievolle kernen met hyperchromatose. Het cytoplasma van deze cellen van verschillende breedten is bleek.

Wanneer cellen zijn gedifferentieerd vorm rond of ovaal met effen bleek cytoplasma en waaierharen of hoefijzervormige kernen met verschillende nucleoli en grove chromatine. Tussen de tumorelementen bevinden zich vaak grote cellen met massaal lichtcytoplasma en een uitgesproken fagocytische activiteit. Dunne reticulinevezels omringen elke cel van het proliferatieve, maar soms zijn ze afwezig. Wanneer znzimotsitohimicheskom onderzoek werden sterk positieve reactie op niet-specifieke esterase en zuurfosfatase zowel de neoplastische cel en tot expressie gebracht in cellen met fagocytische activiteit wordt ATPase activiteit soms omschreven, en beta-glucuronidase.

Onderscheid de ziekte in de eerste plaats van immunoblastische en lymfoblastische lymfomen. De cellen van het reticulosarcoom zijn veel groter dan de neoplastische immunoblasten en ze hebben niet de basofilie van het cytoplasma. De uiteindelijke diagnose wordt echter gesteld na cytochemische en immunocytochemische studies.

[1], [2], [3], [4], [5]