Reticulosarcoom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Reticulosarcoom (syn.: reticulosarcoom, histioblastisch reticulosarcoom, maligne lymfoom (histiocytair)). Deze ziekte is gebaseerd op de maligne proliferatie van histiocyten of andere mononucleaire fagocyten. Reticulosarcoom omvat een heterogene groep ziekten, meestal van lymfocytaire in plaats van histiocytaire oorsprong, en bestaat vaker uit B-cellen en minder vaak uit T-cellen.

Klinisch manifesteert het zich door solitaire plaque-achtige infiltraten of hemisferische, dichte, grote lymfeklieren. De kleur van de laesies is gelig of bruinachtig, soms blauwachtig. Er is vaak een zweer in het centrum. De tumor metastaseert vroeg.

Pathomorfologie. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een infiltraat over de gehele dikte van de dermis met verspreiding naar het onderhuidse weefsel. Er zijn ongedifferentieerde en gedifferentieerde vormen van reticulosarcomen. In de ongedifferentieerde vorm bevat de proliferatie grote cellen met polymorfe kernen en mitotische figuren. Pleomorfisme van de kernen komt tot uiting in de aanwezigheid van bizarre kernen met hyperchromatose. Het cytoplasma van deze cellen is van wisselende breedte en licht gekleurd.

In de gedifferentieerde vorm zijn er ronde of ovale cellen met massief lichtgekleurd cytoplasma en poot- of hoefijzervormige kernen met duidelijk geëxprimeerde nucleoli en grof verdeeld chromatine. Grote cellen met massief licht cytoplasma en uitgesproken fagocyterende activiteit worden vaak tussen de tumorelementen aangetroffen. Fijne reticulinevezels omringen elke cel van het proliferaat, maar soms zijn ze afwezig. Enzymatisch cytochemisch onderzoek toont een sterk positieve reactie op niet-specifieke esterase en zure fosfatase, zowel in neoplastische elementen als in cellen met uitgesproken fagocyterende activiteit; soms worden ATPase- en bètaglucuronidaseactiviteit bepaald.

De ziekte onderscheidt zich primair van immunoblastische en lymfoblastische lymfomen. Reticulosarcoomcellen zijn aanzienlijk groter dan neoplastische immunoblasten en hebben geen cytoplasmatische basofilie. De definitieve diagnose wordt echter gesteld na cytochemisch en immunocytochemisch onderzoek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]