Stersyndroom bij volwassenen en kinderen

Voor de eerste keer werd deze ziekte bijna 120 jaar geleden beschreven door een arts George Still. Toen werd het syndroom van Still herkend als een vorm van reumatoïde artritis. En pas in de jaren 70 van de twintigste eeuw presenteerde Eric Bywaters de medische gemeenschap de door hem verzamelde gegevens, waardoor het syndroom van Still werd gescheiden van ziekten met vergelijkbare symptomen.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Volgens de beschikbare gegevens in de wereld reumatologie treft de ziekte 1 op de 100.000 mensen. Ziekten zijn vatbaar voor zowel vrouwen als mannen, maar kinderen onder de 16 jaar hebben meer kans om te lijden.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Oorzaken syndroom Still

Veel studies gaven geen eenduidig antwoord over de etiologie van het Still-syndroom. Het begin van de ontwikkeling van de ziekte is acuut, vergezeld door hoge koorts, een toename in lymfeklieren en een toename van het aantal leukocyten. Dit geeft de infectieuze aard van de ziekte aan. Maar tot nu toe was het niet mogelijk om een enkele veroorzaker te identificeren. Bij patiënten kon het rubella-virus, cytomegalovirus, para-influenza, mycoplasma of het Epstein-Barr-virus worden gevonden.

Artsen suggereren dat de ziekte het gevolg kan zijn van erfelijke factoren. Maar tot nu toe is dit niet precies vastgesteld. Er wordt aangenomen dat in de pathogenese van de ziekte een zekere rol wordt gespeeld door immuundeficiëntie. Er is een theorie dat het Still-syndroom een auto-immuunziekte is, maar het wordt slechts soms bevestigd: als een bloedtest de aanwezigheid aantoont van circulerende immuuncomplexen die leiden tot allergische vasculitis.

[12], [13]

Symptomen syndroom Still

Fever. De temperatuur stijgt tot 39 ° C en nog hoger, maar blijft niet constant, zoals bij de ontwikkeling van andere infecties. Vaak stijgt de temperatuur snel een keer. In zeldzame gevallen zijn er binnen 24 uur twee temperatuurpieken. Voor de meerderheid van de patiënten tussen dergelijke beklimmingen, normaliseert de temperatuur en verbetert het welzijn. Ongeveer bij 1/5 van de patiënten bereikt de temperatuur de normale waarden niet.

De uitslag in het syndroom van de Styla manifesteert zich meestal op het hoogtepunt van de hitte en verdwijnt dan, en manifesteert zich daarna weer. Het heeft het uiterlijk van platte roze vlekken, gelegen op de handen of voeten op plaatsen waar ze naast de stam, op de stam en soms op het gezicht liggen. Ongeveer een derde van de gevallen van het syndroom van de Steele huiduitslag stijgt op de huid en verschijnt op de plek waar de huid gewond of geplet was. De milde kleur van de uitslag, de episodische verdwijning en de afwezigheid van jeuk, droogheid en andere manifestaties laten de huiduitslag voor de patiënten onopgemerkt.

Soms moet een arts een patiënt onderzoeken na een warme douche of een andere blootstelling aan warmte gebruiken om uitslag te detecteren. Maar met het syndroom van Still zijn er ook atypische manifestaties: petechiae, erythema nodosum, haaruitval.

Pijn in de gewrichten. Gewrichtspijn, zoals spierpijn, wordt naar de symptomen verwezen bij het begin van de ontwikkeling van het syndroom, die worden veroorzaakt door een toename van de temperatuur. Ten eerste kan artritis zich alleen in één gewricht manifesteren. Na een tijdje beïnvloedt het andere gewrichten: niet alleen in de ledematen, maar ook in de kaken. Het meest kenmerkende van het syndroom is de artritis van de gewrichten tussen de vingerkootjes. Deze manifestatie maakt het mogelijk om de ziekte te onderscheiden van reumatoïde artritis, reumatische koorts, lupus erythematosus, waarbij deze gewrichten niet lijden bij kinderen.

De nederlaag van de organen van het lymfestelsel. Dit is een gelijktijdige toename van de lever en milt, evenals een ontsteking van de lymfeklieren. Lymfeklieren zijn ontstoken bij 2/3 van de patiënten. Voor ½ gevallen nemen de cervicale lymfeklieren toe. In dit geval blijven de lymfeklieren mobiel en matig dicht. Sterke lymfeklierconsolidatie, een toename van slechts één lymfeklier en adhesie aan nabijgelegen weefsels is een gelegenheid om advies in te winnen bij een oncoloog. Soms kan ontsteking gepaard gaan met necrotische verschijnselen.

Tweederde van de patiënten met het syndroom van Still klagen over een zere keel. Pijn doet zich voelen aan het begin van de ontwikkeling van de ziekte: branden in de keel blijft constant bestaan.

Aandoeningen van het hart en de longen. Vaak uitgedrukt in de vorm van serositis, wanneer het sereuze membraan van deze organen ontstoken raakt. In een vijfde van de gevallen wordt pneumonitis gedetecteerd, wat niet infectieus is, en verloopt als een bilaterale pneumonie: met hoesten, koorts en kortademigheid, en antibioticabehandeling levert geen resultaten op. Minder vaak met het syndroom van Still is er een harttamponnade, ontsteking van de hartspier, tekenen van vegetatie van micro-organismen op de hartklep, acute ademhalingsinsufficiëntie.

Symptomen van het Still-syndroom bij kinderen verschillen niet van de symptomen bij volwassenen, maar ze kunnen zich niet zo duidelijk manifesteren, waardoor de diagnose laat gesteld wordt en de juiste behandeling wordt voorgeschreven. Polyartritis kan een kind tot een handicap leiden. Gelanceerde gevallen van het Still-syndroom in de kindertijd kunnen een disproportionele groei van de armen en benen veroorzaken, die alleen door een operatie kunnen worden gecorrigeerd.

Diagnostics syndroom Still

De pathogenese van het stiltensyndroom heeft geen specifieke tekens die het mogelijk maken de ziekte nauwkeurig te detecteren. Patiënten diagnosticeren vaak sepsis, hoewel bloedonderzoek niet de aanwezigheid van bacteriën aantoont. Opgemerkt wordt dat in sommige gevallen de arts aanvankelijk een koorts van onbekende oorsprong heeft vastgesteld.

Pas na het uitvoeren van verschillende antibioticakuren en aanvullend onderzoek, diagnosticeren artsen het syndroom van Still bij volwassenen. Beschouwd als manifestaties in de vorm van hoge temperatuur, zwelling van de gewrichten, vergrote lymfeklieren en pijn in de keel, en gegevens van instrumentele diagnostiek: cardiogram, MRI en echografie. Een typische niet-erosieve vernauwing van de pols-metacarpale en intercostale gewrichten voor Styll syndroom kan worden gedetecteerd met behulp van radiografie.

Bloedonderzoeken voor de ziekte laten een verlaagd aantal erytrocyten zien en een zeer hoog aantal witte bloedcellen. Bij patiënten geven de verhoogde niveaus van C-reactief proteïne en ferritine-eiwit en tests voor antinucleaire antilichamen en reumafactor een negatief resultaat.

Voor de diagnose worden verschillende groepen diagnostische kenmerken gesuggereerd, maar in de praktijk laten ze zich leiden door de criteria van Kasha. De eigenaardigheid van de ziekte is dat er bijna altijd aan het begin van het syndroom geen volledig klinisch beeld is. Een veelgebruikt eerste teken is koorts en andere symptomen weken of zelfs maanden vooruit. Bij een patiënt met een set van symptomen, waar sprake is van koorts, spierpijn en gewrichtspijn, huiduitslag, verhoogde niveau van witte bloedcellen - is het onwaarschijnlijk dat het ontwikkelen van een andere ziekte, behalve voor volwassen Still syndroom. Daarom is deze diagnose de eerste in de lijst van ziekten van differentiële diagnose. Bijna alle andere ziekten kunnen worden uitgesloten door klinische gegevens en eenvoudige diagnostische tests.

[14], [15], [16], [17]

Behandeling syndroom Still

Therapie tijdens een exacerbatie

Gewoonlijk worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), waaronder acetylsalicylzuur, voorgeschreven. Een dergelijke behandeling levert geen snel resultaat op, maar in bijna alle gevallen is het mogelijk om over een goede prognose te praten.

• Acetylsalicylzuur wordt voorgeschreven in een dosering van 60-80 mg / kg / dag. Het wordt 3-4 keer per dag na de maaltijd ingenomen. De duur van de cursus is van één tot drie maanden en hangt af van hoe goed de patiënt verdraagt.
• Indomethacine wordt voorgeschreven in een dosis van 2-3 mg / kg / dag.
• Diclofenac wordt ingenomen met 2-3 mg / kg / dag, verdeeld over 2 doses.
• Ibuprofen wordt toegediend in een dosering van 200 tot 1000 mg / dag. Dosering is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en wordt berekend aan de hand van de berekening van 40 mg / kg / dag. Het medicijn is verdeeld in 3 recepties.
• Naproxen wordt voorgeschreven aan 250-750 mg / dag, afhankelijk van de leeftijd. Behandeling met het geneesmiddel wordt niet aanbevolen voor patiënten jonger dan 10 jaar. Duur van de behandeling - van enkele maanden tot meerdere jaren.

Het belangrijkste probleem dat gepaard gaat met het gebruik van deze geneesmiddelen is structurele en functionele aandoeningen van de lever. Deze gevolgen kunnen manifestaties van de ziekte zelf zijn en de resultaten van leveronderzoeken kunnen normaal worden, ondanks langdurige behandeling met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen. Patiënten die een behandeling ondergaan, worden gecontroleerd in de leverfunctie, zowel in het ziekenhuis als na afloop van de behandelingskuur. Deze geneesmiddelen verhogen de kans op trombohemorragische complicaties.

Als de behandeling is anti-inflammatoire geneesmiddelen was niet succesvol, als de achtergrond Nog syndroom patiënt ontwikkelt systemische intravasculaire coagulopathie of lever tests tonen aan schending van de leverfunctie tijdens de behandeling met niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen, kan een behandeling met hormonale middelen nodig. In de eerste plaats, meestal voorgeschreven prednisoninname van 0,5-1 mg per kilogram lichaamsgewicht per dag. Bij een verlaging van de dosering kan de ziekte zich echter met hernieuwde kracht manifesteren, bovendien zorgt langdurige behandeling niet voor verdere vernietiging van de gewrichten.

Als het syndroom van Still zich ontwikkelt in een vorm die levensbedreigend kan zijn, wordt methylprednisolon of betamethason-therapie intra-articulair toegediend. De dosering van geneesmiddelen hangt af van de grootte van het gewricht. In het gewricht wordt het medicijn tot 5 keer toegediend met een interval van 5 dagen, daarna kunt u het parcours herhalen.

Hoe de chronische vorm van het stiltensyndroom behandelen?

Vaak is de oorzaak van het chronische beloop van het syndroom artritis.

Methotrexaat. Om artritis en een chronisch systemisch proces te beheersen, wordt aangeraden om methotrexaat wekelijks in kleine doses in te nemen. De aanbevolen startdosis is 7,5 mg. Het kan worden onderverdeeld in 3 recepties met een pauze om 12 uur of een keer. Zodra het klinische effect is bereikt, wordt de dosering verlaagd tot de laagste effectieve dosis.

• Het medicijn heeft ook een negatief effect op de leverfunctie, maar voor 70% van de patiënten is deze behandeling effectief. Het geneesmiddel kan de gevoeligheid van de huid voor ultraviolette straling vergroten. Tijdens de behandeling met methotrexaat dient langdurige blootstelling aan zonlicht of ultraviolette straling niet te worden toegestaan. Om dit te doen, is het noodzakelijk om gesloten kleding te dragen, een bril van de zon, zonnebrandcosmetica te gebruiken.
• Hydroxychloroquine. Bij gematigde manifestaties van de chronische vorm van het syndroom van het Still-syndroom (bijv. Verlies van kracht, koorts, huiduitslag, serositis) kan hydroxychloroquine effectief zijn. Het geneesmiddel kan gelijktijdig met methotrexaat worden ingenomen. De dagelijkse dosis van het medicijn - 400-600 mg, verdeeld in verschillende ontvangsten, dan kan de dosering worden verlaagd. Voorzichtigheid is geboden bij het voorschrijven van het geneesmiddel aan patiënten met lever- en nierstoornissen, gastro-intestinale stoornissen, neurologische aandoeningen, psoriasis, gevoeligheid voor kinine. Als de patiënt medicijnen gebruikt, waarvan de bijwerkingen de huid of het gezichtsvermogen kunnen beïnvloeden, moet de benoeming van hydroxychloroquine ook voorzichtig zijn.

Er zijn aanwijzingen voor een verhoogde toxiciteit van sulfasalazine, wat het gebruik ervan beperkt.

Als behandeling met deze medicijnen geen resultaat heeft opgeleverd, worden geneesmiddelen die de immuniteit onderdrukken voorgeschreven:

• Azathioprine - 1,5-2 mg / kg bij 2-4 opnames. De duur van de cursus wordt in elk geval apart ingesteld. Het medicijn is gecontra-indiceerd bij overtreding van hematopoëse, leverfunctiestoornissen. Het innemen van het medicijn kan in elk geval niet willekeurig worden geannuleerd, omdat de ziekte kan verergeren.
• Cyclofosfamide. Om een immunosuppressief effect te verkrijgen, wordt het medicijn dagelijks ingenomen in een dosering van 1-1,5 mg per kg lichaamsgewicht. Tijdens de behandeling met cyclofosfamide wordt het aanbevolen om veel vloeistof te drinken. De patiënt moet zich strikt houden aan de instructies voor het innemen van het medicijn, de therapie staat altijd onder toezicht van de arts. Voorafgaand aan het begin van de behandeling is het noodzakelijk om de bloedspiegels, lever- en nierfunctie te controleren. Tijdens de behandeling met immunosuppressiva moet u voorzichtig een manicure doen, huidletsel vermijden, uw tanden zachtjes poetsen, geen contact opnemen met zieke mensen, niet laten vaccineren.

Als gevolg van het gebruik van cyclofosfamide kan een vals-positieve reactie op candidiasis, tuberculinatie en parotitis optreden.

• Ciclosporine A. Neem de eerste 45 dagen 3 mg per kilogram gewicht. Dan kan de dosering tot een minimum worden beperkt, maar tegelijkertijd blijft het therapeutische effect behouden. De loop van de behandeling is maximaal 3 maanden. Het medicijn remt de productie van antilichamen, vertraagt de reactie van T-helpers, verandert selectief en reversibel de functie van lymfocyten. Het geneesmiddel heeft geen invloed op de processen van hematopoëse en het aantal en de functionele activiteit van neutrofielen van het immuunsysteem.

Voor therapie wordt ook de toediening van een immunoglobuline - alleen of in combinatie van mycofenolaat met mycofenolaat - gebruikt. Deze behandeling is echter niet altijd succesvol.

Nog niet zo lang geleden, begonnen de medicijnen die het enzym monoamine oxidase factor van tumornecrosefactor (TNF-alfa) blokkeerden, te worden gebruikt in de therapie van het Still syndroom. Deze medicijnen van deze groep (infliximab, adalimumab, etanercept) helpen ontstekingen te verlichten. Dit zijn de nieuwste ontwikkelingen in de therapie, de medicijnen zijn erg duur, ze geven niet altijd het verwachte resultaat, maar soms kunnen ze patiënten idealiter benaderen.

Ook bij het gebruik van de ziekte van therapie lokale Still's bij de behandeling van de aangetaste gewrichten: de invoering van drugs in het gewricht, voornamelijk glucocorticoïden op tijd immobiliseren het gewricht met behulp van spalken, maken gebruik van een breed scala aan behandelingen fysiotherapie, oefentherapie, massage. Als er contracturen zijn, pas dan skeletale tractie toe, evenals mechanotherapie op gespecialiseerde apparaten.

Sommige patiënten proberen hun lichaam te ondersteunen met vitamines, homeopathische preparaten, maar de effectiviteit van deze geneesmiddelen in de strijd tegen het syndroom van Styla is niet bewezen en ze kunnen alleen worden gebruikt als onderhoudstherapie.

Operatieve behandeling

Conservatieve behandelingsmethoden blijven zich ontwikkelen, maar ook de manifestaties van de ziekte worden vaak operatief behandeld. Chirurgie wordt in een vroeg stadium uitgevoerd met als doel resectie van het synoviale membraan van het gewricht. Dit stopt het ontstekingsproces, terwijl het kraakbeen tegen dreigende schade wordt gehouden, waardoor u het gewricht kunt redden en zijn werk kunt herstellen.

Eliminatie van granulatieweefsel vermindert de auto-immuunrespons van het lichaam, heeft een positieve invloed op het welzijn en zorgt voor een stabiele remissie.

Synovectomie wordt gebruikt als een complex van antireumatische conservatieve behandeling gedurende lange tijd - zes maanden of langer - geen positieve resultaten heeft opgeleverd.

Alternatieve behandeling voor het syndroom van Still

• Zout. Als de gewrichten "breken", raadt alternatieve geneeskunde aan om ze te wrijven met zout, dat eerder is opgelost in honing of wodka.
• Clay. Van sommige soorten klei, die op bepaalde plaatsen voorkomen, moeten appliques worden gemaakt. Om dit te doen, heb je een vettige, plastic klei nodig. Het wordt verdund met water, geroerd tot een romige consistentie.Voor toepassingen moet de klei warm zijn - 40-48 oC. Applicatie wordt gedaan tot een dikte van 5 cm. Aanbrengen gedurende 15-30 minuten. De loop van de behandeling 12-20 sessies, die om de andere dag worden gehouden.
• Paraffine. Eerst wordt het gesmolten door middel van een waterbad en vervolgens toegestaan af te koelen tot de vereiste temperatuur. Het meest aannemelijk manier thuisbehandeling, wanneer de gesmolten was in het vat wordt gegoten teneinde een dikte van 1-2 cm applique. Stolt, maar nog plastische koek (temperatuur 50-55 ° C) uit de houder te verkrijgen en de applicatie die wordt gewikkeld warme doek. Duur van de sessie - een halfuuruur, om de andere dag wordt een paraffinetherapie aanbevolen. Duur van de behandeling - 10-30 sessies. Gebruik tijdens elke sessie de applicatie voor 2-3 voegen tegelijk - niet meer, maar wissel ze af.
• Med. Meng honing, aloë-sap en wodka in een verhouding 2: 1: 3. Gebruik als kompres, dat ontstekingen in de gewrichten helpt verlichten.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Herbal behandeling

• Ontvangst van dennenbaden. Takken, naalden en kegels van dennen worden overstroomd met water, aan de kook gebracht en een half uur op laag vuur gekookt. Verpak de container vervolgens in een warme doek en laat het 10-12 uur staan. Naaldbouillon moet bruin zijn. Meteen kunt u een medische inademing maken door 20 druppels etherische olie van pijnbomen aan het bad toe te voegen.
• Physalis vulgaris verwijdert ontstekingen en pijn. Infusie wordt bereid uit gedroogde vruchten: neem 2 eetlepels per halve liter kokend water en laat het 5 minuten op een minimum aan warmte koken. Neem 100 ml 3-4 maal daags gedurende 15-20 minuten vóór de maaltijd.
• Komkommer heeft een ontstekingsremmend effect. Twee eetlepels kruiden gieten 2 glazen water en staan op 4-5 uur. Neem 5-6 keer per dag een eetlepel.
• Cherry. Herbalisten om pijn in de gewrichten te verlichten, raden aan de botten van kersen te breken, zaden te verwijderen, te drogen, te malen en compressen te maken.
• Laurierblad. 1/2 pak droog laurierblad wordt gegoten met 300 gram afgekoeld gekookt water. Breng aan de kook en kook op minimaal vuur gedurende 5 minuten. Enigszins afkoelen en drink de hele bouillon onmiddellijk. De loop van de behandeling is 3 dagen.

Prognose

Het resultaat van het syndroom kan volledig herstel zijn, de ontwikkeling van een terugkerende of chronische vorm. Herstel ongeveer 30% van de patiënten, vaak binnen een paar maanden na het tijdstip van de ziekte. Ongeveer 20% van de patiënten ervaart langdurige remissie - tot 1 jaar. Bij 30% van de patiënten verdwijnen de symptomen, maar er treden later een of meerdere exacerbaties op. De terugkerende vorm van het Still-syndroom bij 70% van de patiënten betekent een enkele exacerbatie, die kan optreden na 10 maanden of zelfs 10 jaar. Wanneer een terugval optreedt, is het onmogelijk om te voorspellen, maar vaak is het gemakkelijker en sneller dan de eerste aflevering. Sommige patiënten kunnen een cyclisch recidief van de ziekte ervaren met terugkerende aanvallen. De meest ernstige is de chronische vorm die ontstaat bij de overige patiënten. Het gaat gepaard met ernstige polyarthritis. Volgens waarnemingen is de manifestatie van artritis-symptomen op jonge leeftijd een ongunstig prognostisch teken.

Bij volwassen patiënten met de ziekte is het overlevingspercentage gedurende vijf jaar 90-95%. Patiënten kunnen sterven als gevolg van de ontwikkeling van secundaire infecties: schendingen van bloedstolling, hart-, lever-, ontstekingsprocessen in de longen, tuberculose.

Het syndroom van Still is een zeldzame, maar ernstige ziekte die tot invaliditeit kan leiden. Het treft vaak jonge mensen, wat het destructieve karakter vergroot. Een competente en aandachtige arts kan een doorslaggevende rol spelen. Vergeet niet dat de symptomen een paar jaar na het begin van de ziekte kunnen verdwijnen en dat de meeste patiënten zelfs na het stellen van de diagnose een volledig leven leiden.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],