^

Gezondheid

A
A
A

Stofwisselingsstoornissen met betrokkenheid van het hoornvlies

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 25.06.2018
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Bij stofwisselingsziekten kan elk van de hoornvlieslagen bij het pathologische proces betrokken zijn.

Pathologie van het epitheel

Het epithelium van het hoornvlies kan worden gekleurd met giftige stoffen of worden betrokken bij het pathologische proces met bepaalde metabolische stoornissen.

  • Chloroquinedifosfaat en hydroxychlorinesulfaat zijn ringvormige opaciteiten.
  • Amiodaron - karakteristieke krullen, zachte puntvertroebeling.

Subepitheliale pathologie

Dit zijn subepitheliale lineaire opaciteiten, met een radiale richting en gelegen in de bovenste helft van het hoornvlies. Frequente satellieten van enteropathische acrodermatitis. Deze veranderingen worden gekenmerkt door een wervelende vorm. Het proces kan gecompliceerd worden door keratomalacia.

Symptomen van algemene pathologie omvatten nageldystrofie, spijsverteringsstelselaandoeningen die diarree en langzame groei van de baby veroorzaken.

Als een therapeutische maatregel wordt een dieet verrijkt met zink voorgeschreven.

Stroma

Met cystinose is er een verstoring van de transportfunctie van lysosomen en de afzetting van cysteïne daarin. Kristallen van cysteïne, die zich ophopen in de voorste delen van het stroma, veroorzaken een verdikking van het hoornvlies, een aandoening van de gevoeligheid ervan, de ontwikkeling van keratopathie aan het oppervlak en terugkerende erosie.

De begeleidende cystinositis-pathologie omvat ontwikkelingsachterstand, nierziekte, depigmentatie van haar en huid, pigmentretinopathie. Cystinose komt op jonge leeftijd voor en leidt tot nierfalen en vroege dood. De ziekte ontwikkelt zich bij volwassenen en heeft geen invloed op de nieren en is beperkt tot manifestaties van de cornea. Debuteren bij adolescenten, cystinose in klinische manifestaties lijkt op een infantiele vorm, maar zonder vertraging in de ontwikkeling en veranderingen in de huid.

Cysteamine is zeer effectief. Bij een significante vermindering van het gezichtsvermogen is continue keratoplastiek aangewezen.

Descemet membraan

De ziekte van Wilson (Wilson) is een erfelijke ziekte met een stoornis in het kopermetabolisme. Met deze pathologie wordt het niveau van eiwittransporterend koper in serum verlaagd, maar in weefsels verhoogd. Blijkbaar is het pathologische gen vergelijkbaar met het Menkes-gen en is het gelokaliseerd in de 3ql4.3-zone. De aandoening manifesteert zich vaak door het Descemet-membraan aan de rand van het hoornvlies te kleuren, vooral intensief na 12 en 6 uur.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Depositie van kristallen in het hoornvlies

De afzetting van kristallen in het hoornvlies gebeurt onder de volgende omstandigheden:

  1. cystinose;
  2. kristallijne degeneratie van het hoornvlies (Schnyder's dystrofie);
  3. tekort aan lecithine-cholesterol-acyltransferasen;
  4. kristallen van urinezuur;
  5. granularya dystrofie en Breeti's dystrofie (Bietti);
  6. multipel myeloom; monoklonale gamma Atia;
  7. calciumafzetting;
  8. syndroom van kristalafzetting in het hoornvlies, myopathie, nefropathie;
  9. tyrosinemie type II.

In de vroege stadia van de ziekte kan dit symptoom alleen worden vastgesteld met behulp van gonioskopia.

Aanverwante veranderingen omvatten:

  • degeneratie van het basale ganglion met het optreden van een tremor;
  • choreoathetose;
  • veranderingen in het zenuwstelsel en de psyche;
  • kleuring van niertubuli met het uiterlijk van aminoacidurie;
  • nodulaire vorm van cirrose.

Soms, met de ziekte van Wilson, lijkt cataract op een zonnebloembloem (zie hoofdstuk 14). Behandeling met penicillamine geeft niet altijd een effect, levertransplantatie kan nodig zijn.

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

Lantus keratopathie

Lentoid-keratopathie is het resultaat van impregnatie van het Bowman-membraan met calcium. De primaire oorzaak is in de regel een chronisch ontstekingsproces of een systemische ziekte. Calciumdepositie wordt aanvankelijk gelokaliseerd binnen de oogopening.

Lentoid-keratopathie is een frequente partner van veelvoorkomende stoornissen zoals sarcoïdose, paraty-rheoïde pathologie en multipel myeloom.

In veel gevallen is lintachtige keratopathie een metgezel van chronische ontstekingsprocessen zoals juveniele reumatoïde artritis, steady-state ziekte en sarcoïdose.

Met deze pathologie zijn chelatiepreparaten effectief. In sommige gevallen ontwikkelt lintachtige keratopathie zich in de terminale stadia van de phthisis van de oogbol.

Tekort aan lecithine-cholesterol-acyltransferasen

De ziekte wordt overgeërfd door een autosomaal recessief type. In homozygote staten en in vroeggeborenen is er een centrale zachte dekking van het hoornvlies, en in heterozygoot - arcus senilis ontstaat . Gelijktijdig voorkomende ziekten omvatten nierfalen, anemie en hyperlipidemie.

trusted-source[16], [17], [18]

Arcuate degeneratie van het hoornvlies

Lipoïdbogen van het hoornvlies ontwikkelen zich vanwege de afzetting in de perifere secties van het stroma van fosfolipiden, lipoproteïnen met lage dichtheid en triglyceriden. De boog wordt vaker gevormd bij jonge mensen en gaat gepaard met de volgende ziekten:

  • familiale hypercholesterolemie (Friederickson-syndroom, type II);
  • familiehyperlipoproteïnemie (type III);
  • pathologische processen geassocieerd met hoornvliesziekten, zoals lente keratopathie of herpes simplex.
  • primaire lipoidale degeneratie van het hoornvlies.

De vorming van de boog kan ook voorkomen bij gezonde mensen met een normaal niveau van lipiden in het bloedplasma.

trusted-source[19], [20], [21]

Wat moeten we onderzoeken?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.