Nasale syfilis

Syfilis van de neus wordt onderverdeeld in verworven en aangeboren syfilis. Verworven syfilis van de neus kan in alle drie de perioden voorkomen: primair, secundair en tertiair. Syfilis van de neus in de tertiaire periode heeft de grootste praktische betekenis.

Verworven syfilis van de neus

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaak van syfilis van de neus

De veroorzaker is de bleke treponema, die eruitziet als een dunne spiraaldraad van 4 tot 14 micron lang met kleine, uniforme krullen.

Syfilis van de neus manifesteert zich in de primaire periode (6-7 weken) als een harde sjanker en is een zeer zeldzame lokalisatie. Volgens statistieken kwam in de 20e eeuw primaire extragenitale sjanker voor bij 5% van alle infecties; van deze 5% was slechts 1% primaire syfilis van de neus. Infectie vindt voornamelijk plaats via overdracht van de infectie via de vingers bij het neuspeuteren; de belangrijkste lokalisatie van sjanker is daarom de vestibule van de neus.

Pathologische anatomie

Drie tot vier weken na infectie verschijnt een primaire aandoening op de plaats van infectie, waaronder een harde sjanker en regionale (submandibulaire) lymfadenitis. Een harde sjanker, of primair syfilom, is een kleine pijnloze erosie (0,5-1 cm) of zweer met een ronde of ovale vorm, met gladde randen en een dicht infiltraat aan de basis, met een glad, glanzend, rood oppervlak. Het infiltraat bevat een groot aantal lymfocyten en plasmacellen. Endarteritis die optreedt op de plaats van het infiltraat veroorzaakt vernauwing van de bloedvaten en, als gevolg daarvan, necrose en ulceratie van het aangetaste weefsel. Vijf tot zeven dagen na het verschijnen van een harde sjanker worden de dichtstbijzijnde lymfeklieren, de ipsauriculaire of subangulaire mandibulaire, vergroot. Ze zijn dicht, tot 2-3 cm in diameter, pijnloos, niet vergroeid met de huid of met elkaar, de huid erboven is niet veranderd.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomen van syfilis in de neus

De veranderingen die optreden op de plaats van de infectie zijn meestal eenzijdig en hebben aanvankelijk een acuut ontstekingskarakter: een pijnlijke zwelling in de neusholte ter hoogte van het voorste onderste deel van het neustussenschot. Dit wordt gevolgd door een zweer met opstaande randen, een dichte bodem en pijnloos aanvoelend. Een week later treedt regionale adenopathie op.

De diagnose wordt gesteld op basis van de epidemiologische anamnese, de karakteristieke pathologische veranderingen, de serologische reacties van Wasserman, Kahn, Sachs-Vitebsky en de immunofluorescentiereactie, die pas 3-4 weken na het ontstaan van de harde sjanker positief worden.

Differentiële diagnostiek wordt verricht bij kwaadaardige tumoren, furunculose van de neusholte, lupus en enkele andere ontstekingsbevorderende processen.

De behandeling wordt uitgevoerd met dezelfde middelen en methoden die in de primaire fase van syfilis worden gebruikt. Gele kwikzalf wordt lokaal voorgeschreven.

Syfilis van de neus manifesteert zich in de secundaire periode soms als aanhoudende bilaterale catarrale rhinitis, pijnlijke, vochtafscheidende scheurtjes in de huid in de neusholte, die niet behandelbaar zijn. Syfilitische veranderingen in het neusslijmvlies zijn in deze periode zeldzaam, maar deze veranderingen kunnen wel worden waargenomen in het slijmvlies van de mondholte en keelholte, waar het omgeven is door diffuus erytheem.

Syfilis van de neus in de tertiaire periode treedt in 5-7% van de gevallen op na 3-4 jaar bij patiënten die geen volledige behandeling hebben ondergaan. Soms kunnen nasale vormen van tertiaire syfilis 1-2 jaar of zelfs 20 jaar na de primaire infectie optreden. De tertiaire periode wordt gekenmerkt door schade aan de huid en slijmvliezen, inwendige organen (meestal syfilitische aortitis), botten en het zenuwstelsel (neurosyfilis: syfilitische meningitis, tabes dorsalis, progressieve verlamming, enz.).

Pathologische anatomie

In de tertiaire periode wordt het slijmvlies van het neustussenschot aangetast. Het proces breidt zich uit naar het slijmvlies van het harde en zachte gehemelte, met de vorming van licht pijnlijke gummateuze infiltraten met een blauwrode kleur. Deze infiltraten desintegreren snel en verzweren, waarbij bot- en kraakbeenweefsel wordt vernietigd. De desintegratie van het gumma begint in het centrale deel en leidt tot de vorming van een diep ulcus met steile, dichte randen, waarvan de bodem bedekt is met necrotisch verval. De vorming van penetrante gaten in het neustussenschot, het zachte en harde gehemelte veroorzaakt ernstige ademhalings-, spraak- en eetstoornissen. Necrose en desintegratie van het inwendige bot- en kraakbeenweefsel van de neus leidt tot de vorming van sequesters. Vervolgens ontwikkelen zich ernstige atrofische rhinitis en littekenvorming van de neuspiramide.

[ 14 ]

Klinisch beloop van syfilis van de neus

Patiënten klagen over een verstopte neus en hoofdpijn die 's nachts verergert. Als het tandvlees zich in het bovenste deel van het neustussenschot bevindt, worden hyperemie, zwelling en pijn bij palpatie op de neusbrug waargenomen. Als het tandvlees zich in het onderste deel van het neustussenschot bevindt, verschijnt het infiltraat na enige tijd in het gehemelte langs de middellijn in de vorm van een roodachtige zwelling. De uitwendige tekenen van tandvlees zijn het meest zichtbaar wanneer het zich in het gebied van de neusbeenderen bevindt. In het gebied van de neuswortel verschijnt een snel toenemend infiltraat, bedekt met hyperemische huid, de neusbrug verwijdt zich en er vormen zich fistels in de huid, waardoor botsekwesters en necrotische massa's vrijkomen.

Anterieure rhinoscopie toont een hyperemisch, oedemateus slijmvlies bedekt met slijmerige, sereuze afscheiding. Naarmate het tandvlees afbreekt, neemt de hoeveelheid afscheiding toe en krijgt het een vuilgrijze kleur met een mengsel van bloed, bevat het bot- en kraakbeensequestraties en heeft het een sterke, stinkende geur. Palpatie van de tandvleesvervalzone met een drukknopsonde toont het blootliggende bot. De ontwikkeling van het weefselvervalproces leidt tot de volledige vernietiging van de endonasale structuren en laterale wanden van de neus, met de vorming van één grote holte die de neusholte verbindt met de kaakholte. Tegen die tijd ontwikkelt de patiënt irreversibele anosmie. Het proces van tandvleesverval is pijnloos, wat een belangrijk teken is voor de diagnose van syfilis van de neus in de tertiaire periode, evenals het feit dat syfilis van de neus in de tertiaire periode niet gepaard gaat met adenopathie.

De gevaarlijkste vorm van syfilis in de neus is de lokalisatie van het uitsteeksel ter hoogte van het neusgat. Het afsterven van het tandvlees in dit gebied kan leiden tot intracraniële complicaties. Dezelfde complicaties kunnen optreden bij de lokalisatie van het syfilitische infiltraat ter hoogte van het zeefbeen of de sinus wiggenbeen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnose van syfilis van de neus

De diagnose is moeilijk in het beginstadium van syfilis in de neus, in de tertiaire periode, omdat de ontstekingsverschijnselen die in de neus ontstaan, vergelijkbaar zijn met die van een acute verkoudheid. Daarom moet men bij onredelijk langdurige acute of subacute catarrale rhinitis met een neiging tot het verschijnen van een ongewoon infiltraat in de neusholte altijd denken aan de "Franse herdersziekte Syphilus". De definitieve diagnose in dit stadium wordt gesteld op basis van specifieke serologische reacties.

Syfilis van de neus in de derde periode wordt gedifferentieerd van hypertrofische rhinitis, hematoom van het neustussenschot. Het is ook belangrijk om te weten dat necrose van de neusbeenderen alleen optreedt bij aanwezigheid van een syfilitische infectie en alleen in de derde periode van deze ziekte. De resulterende sequestraties moeten worden onderscheiden van een vreemd voorwerp in de neus of rhinolieten. De aanwezigheid van een walgelijke geur van korstjes die uit de neusholte worden afgescheiden en de uitzetting van de neusholtes doet denken aan ozena. De "syfilitische" geur verschilt echter van de ozenachtige geur, die gemakkelijk kan worden vastgesteld met de juiste klinische ervaring. Bovendien zijn er bij ozena nooit ulceraties, desintegrerende infiltraten of sequestraties. Dezezelfde verschillen zijn kenmerkend voor rhinoscleroom, waarbij ulceratie van het infiltraat helemaal niet kenmerkend is, hoewel vernauwing van de neusholtes wordt waargenomen. De grootste moeilijkheden doen zich voor bij het onderscheiden van tertiaire nasale syfilis van een desintegrerende kwaadaardige tumor (bijna altijd een unilaterale laesie) en lupus van de neus. In het eerste geval wordt de definitieve diagnose gesteld na een biopsie en serologische diagnostiek. In het tweede geval ligt de moeilijkheid in het feit dat tertiaire nasale syfilis soms de kenmerken van pseudolupus aanneemt en verloopt zonder tandvleesverval en sequestratie. Ook moet in gedachten worden gehouden dat in alle gevallen van spontane perforatie van het neustussenschot, ontstaan tegen de achtergrond van een niet-geïdentificeerd infiltraat, men altijd moet uitgaan van de aanwezigheid van een syfilitische infectie en passende diagnostische maatregelen moet nemen. In alle twijfelgevallen wordt een biopsie uitgevoerd en, zonder uitzondering, serologisch onderzoek. Proefbehandeling met antisyfilitica neemt een belangrijke plaats in bij de diagnose van syfilis van de neus.

[ 18 ], [ 19 ]

Aangeboren syfilis van de neus

Bij pasgeborenen is een typische manifestatie van congenitale syfilis van de neus een aanhoudende loopneus, die meestal 2-6 weken na de geboorte optreedt. In eerste instantie is deze loopneus niet anders dan een gewone catarrale ontsteking, maar daarna wordt de neusafscheiding purulent, ontstaan er bloedende scheurtjes in de voorhal van de neus en verschijnen er excoriaties op de bovenlip. De neusademhaling is verstoord, wat het zuigen aanzienlijk bemoeilijkt. De diagnose wordt vergemakkelijkt wanneer cutane syfilis en specifieke laesies van de inwendige organen gelijktijdig worden waargenomen. Vroege manifestaties van congenitale syfilis van de neus laten synechiae achter in de voorhal van de neus, atrofie van het neusslijmvlies en karakteristieke littekens in de mondhoeken.

[ 20 ], [ 21 ]

Diagnose van aangeboren syfilis van de neus

De late verschijnselen van congenitale syfilis van de neus verschillen praktisch niet van die van tertiaire syfilis van de neus.

De diagnose wordt vergemakkelijkt door het vaststellen van de Hutchinson-triade van symptomen, die kenmerkend zijn voor late congenitale syfilis:

1. misvormingen van de bovenste middelste snijtanden (de tanden lopen taps naar beneden toe als een beitel, de onderrand is boogvormig en naar boven concaaf; blijvende tanden zijn vatbaar voor vroege cariës en glazuurhypoplasie;
2. parenchymateuze keratitis;
3. sensorineuraal gehoorverlies veroorzaakt door schade aan het labyrint van het oor.

In het laatste geval kan, bij voldoende luchtgeleiding, de botgeleiding van geluid afwezig of aanzienlijk verminderd zijn. In sommige gevallen kan de nystagmusreactie vanuit de halfcirkelvormige kanalen van het vestibulaire apparaat ook afwezig zijn. De diagnose wordt ook vergemakkelijkt door het feit dat alle vrouwen in baring serologisch onderzoek ondergaan om een syfilitische infectie uit te sluiten.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling van congenitale syfilis van de neus

De behandeling van neussyfilis omvat een reeks maatregelen die zijn vastgelegd in de relevante bepalingen en instructies voor de behandeling van patiënten die lijden aan congenitale syfilis.