Symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing

Bij patiënten is de huid dun, droog, op het gezicht, op de borst en op de achterkant van de paars-cyanotische kleur. Het veneuze patroon op de borst en benen is duidelijk zichtbaar. Er is acrocyanosis. Op de huid van de buik lijken de binnenoppervlakken van de schouders, dijen, in het gebied van de borstklieren een brede striae van roodviolet. Vaak is er sprake van hyperpigmentatie van de huid, vaak op plaatsen van wrijving. Op de rug, borst en gezicht zijn er pustuleuze uitbarstingen, hypertrichose. Haar op het hoofd valt vaak uit, en kaalheid bij vrouwen wordt opgemerkt in het mannelijke type. Er is een verhoogde neiging tot furunculosis en de ontwikkeling van erysipelas.

Er is een overmatige afzetting van vet in de nek, romp, buik en gezicht, dat een "volle maan" wordt. In het gebied van de bovenste borstwervels zijn er vetafzettingen in de vorm van een bult. De ledematen zijn dun, verliezen hun normale vorm.

Overgewicht in verschillende mate bij de Itenko-Cushing-ziekte wordt waargenomen in meer dan 92% van de gevallen. Bij patiënten met een gebrek aan obesitas, wordt een herverdeling van subcutaan vet met een overheersende locatie in de borst en buik uitgedrukt.

Arteriële hypertensie is een van de vroegste en meest permanente symptomen van de Itenko-Cushing-ziekte. Zowel de systolische als de diastolische druk nemen toe. Vaak is het langdurig verhogen van de bloeddruk het enige symptoom van de ziekte. Veranderingen in het cardiovasculaire systeem zijn vaak leidend in de kliniek van de onderliggende ziekte en zijn de oorzaak van invaliditeit en de meerderheid van de sterfgevallen.

Vaak wordt het syndroom van hypertensie gecompliceerd door de beschadiging van de vaten van het netvlies van de ogen, het hart, de nieren, zoals bij hypertensie. Patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing ervaren in de regel cardiovasculaire insufficiëntie met tachycardie, aritmie, dyspnoe, zwelling en vergroting van de lever. Metabolische en elektrolytische verschuivingen, voornamelijk in de hartspier van processen van eiwitafbraak en hypokaliëmie, dragen bij patiënten met hypertensie bij aan de snelle ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie.

Bij de meeste patiënten worden verschillende ECG-tekenen van metabole stoornissen in de hartspier gedetecteerd, elektrolyt-steroïde cardiopathie wordt opgemerkt.

Osteoporotische skeletlaesie komt voor bij meer dan 80% van de patiënten met de ziekte van Iscenko-Cushing en is een van de meer recente en ernstige manifestaties van de ziekte. Als de ziekte begint in de kindertijd, is er een groeivertraging, omdat cortisol de ontwikkeling van epifyse-kraakbeen remt. De graad van ontwikkeling van osteoporose bepaalt in sommige gevallen de ernst van de toestand van patiënten en botbreuken en ernstige pijnsyndromen zijn vaak de oorzaak van ondraaglijk lijden. Soortgelijke veranderingen in het botsysteem treden in een aantal gevallen op als een complicatie van de behandeling met glucocorticoïden van niet-endocriene ziekten. De thoracale en lumbale wervelkolom, ribben, borstbeen, schedelbeenderen worden meestal aangetast. In meer ernstige gevallen ontwikkelt osteoporose zich in platte en buisvormige botten. Uitgedrukte osteoporotische veranderingen in de wervelkolom gaan gepaard met een afname van de hoogte van de wervels en hun compressiefracturen, die zelfs met weinig fysieke inspanning of trauma kunnen optreden, en vaak zonder enige duidelijke oorzaak.

De vorming van trofische ulcera, pustuleuze laesies van de huid, de ontwikkeling van chronische pyelonefritis, sepsis treedt op omdat corticosteroïden specifieke immuniteit onderdrukken. Dit leidt tot de ontwikkeling van secundaire immunodeficiëntie. Met de ziekte neemt het totale aantal lymfocyten af, neemt hun interferonactiviteit af, neemt het aantal T- en B-cellen in het bloed en de milt af en wordt lymfoïde weefselinvolutie waargenomen.

Bij patiënten is het metabolisme van koolhydraten verstoord, wat vaak tot uiting komt in een afname van de glucosetolerantie; Glucosurie, hyperglycemie en diabetes mellitus worden genoteerd. Diabetes type kromme wanneer een monster glucosetolerantie wordt gediagnosticeerd in de helft van de patiënten, maar duidelijke diabetes - 10-20% van de patiënten. Hyperglycemie met de ziekte van Isenko-Cushing ontwikkelt zich tegen een achtergrond van verhoogde niveaus van cortisol, glucagon, somatostatine en relatieve insulinetekorten. Geglycosyleerd hemoglobine A als een indicator van het glucosemetabolisme is verhoogd bij de meeste patiënten met de ziekte van Cushing en is één van de eerste testen bij de diagnose van diabetes. Steroïde diabetes veroorzaakt door glucocorticoïden teveel verschilt van diabetes tot insulineresistentie, een zeer zeldzame uiting van ketoacidose en relatief eenvoudig worden aangepast dieet en de benoeming van de biguanide.

Seksuele stoornissen zijn een van de vroege en aanhoudende symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing. Ze gaan gepaard met een afname van de gonadotrope functie van de hypofyse en een toename van de afscheiding van testosteron door de bijnieren. Bij vrouwen zijn er schendingen van de menstruatiecyclus in de vorm van opsoniformes en amenorroe. Als het begin van de ziekte verwijst naar de periode van de puberteit, dan komt menstruatie ofwel niet voor, of komt later. Vaak is er een secundaire onvruchtbaarheid. Tegelijkertijd hebben sommige patiënten een ovulatoire menstruatiecyclus, waardoor zwangerschap kan optreden. Voor seksuele disfunctie vaak verbonden acne, hirsutisme, tot uiting in de groei van haar op de bovenlip, kin, borst, rug, benen, ontwikkelt de witte lijn van de buik, soms virilnoe lichaamstype. De combinatie van zwangerschap en de ziekte van Itenko-Cushing is onwenselijk, zowel voor de gezondheid van de moeder als voor de foetus. Vaak zijn er spontane abortussen in de vroege zwangerschap en vroeggeboorte.

Na het verdwijnen van tekenen van hypercorticisme verlopen zwangerschap en bevalling veiliger. Bij patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing, die de bijnieren hebben verwijderd, met adequate vervangingstherapie, veroorzaken zwangerschap en bevalling geen grote complicaties. Kinderen, waargenomen gedurende twee decennia, hebben geen afwijkingen. Zwangerschap bij patiënten die bestraling van de hypofyse hebben ondergaan, wordt niet eerder dan 2 jaar later aanbevolen. Heel vaak na een zwangerschap, abortussen en bevalling treedt terugval van de ziekte op. Mannen lijden vaak aan impotentie en verminderd seksueel verlangen. Hyperpigmentatie van de huid in de nek, ellebogen, buik treedt op in het geval van de ziekte van Itenko-Cushing in 10% van de gevallen. Overmatige depositie van melanine in de huid is een klinische indicator van verhoogde secretie van adrenocorticotroop en melanotroop hormoon.

Deze ziekte gaat vaak gepaard met emotionele verschuivingen en psychische stoornissen. Ze zijn zeer divers - van stemmingsstoornissen tot ernstige psychoses. Soms vereist acute psychose een speciale behandeling in omstandigheden van psychosomatische ziekenhuizen. Behandeling van de onderliggende ziekte leidt meestal tot de normalisatie van mentale activiteit.

Verhoogde secretie van ACTH en zijn fragmenten, serotonine niveaus beïnvloeden het geheugenproces, nemen deel aan de pathogenese van bepaalde gedragsstoornissen, verminderen de cognitieve functie. Correlaties werden gevonden tussen de ernst van psychische stoornissen en de bloedspiegels van ACTH en cortisol.

Ziekte Itenko-Cushing kan mild, matig en ernstig zijn. De milde vorm wordt gekenmerkt door matige ernst van de symptomen van de ziekte. Sommige symptomen (osteoporose, menstruatieproblemen) kunnen afwezig zijn. Voor de ziekte met matige ernst zijn alle symptomen typisch, maar geen complicaties. In ernstige vorm, samen met de ontwikkeling van de symptomen van de ziekte zijn waargenomen verschillende complicaties, cardiopulmonale mislukking, hypertensie nier, pathologische fracturen, diabetes overgang steroïde in de ware, progressieve spierzwakte in verband met spieratrofie en hypokaliëmie, ernstige psychische stoornissen.

De loop van de ziekte van Itenko-Cushing kan progressief en torpisch zijn. Het progressieve verloop wordt gekenmerkt door een snelle (binnen een paar maanden) ontwikkeling en een verdere toename van alle symptomen en hun complicaties. Patiënten verliezen snel hun vermogen om te werken. Bij torpe stroming is er een geleidelijke ontwikkeling van de ziekte.

[1], [2], [3], [4]