Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ziekte van Itsenko-Cushing: een overzicht van informatie
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Ziekte van Itenko-Cushing is een van de ernstigste neuro-endocriene ziekten, waarvan de pathogenese wordt veroorzaakt door de schending van regulatiemechanismen die het hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem regelen. De ziekte ontwikkelt zich vaak in de leeftijd van 20 tot 40 jaar, maar komt ook voor bij kinderen en mensen ouder dan 50 jaar. Vrouwen zijn 5 keer meer kans dan mannen.
De ziekte is vernoemd naar wetenschappers. In 1924 meldde een Sovjet neuroloog NM Itenko uit Voronezh twee patiënten met een laesie van de interstitiële-hypofyse regio. De Amerikaanse chirurg Garvey Cushing beschreef in 1932 een klinisch syndroom dat 'basofilie van de hypofyse' wordt genoemd.
Van de ziekte van Itenko-Cushing is het noodzakelijk het Itenko-Cushing-syndroom te onderscheiden. De laatste term wordt gebruikt in gevallen van een adrenale tumor (goedaardig of kwaadaardig) of een ectopische tumor van verschillende organen (bronchiën, thymus, pancreas, lever).
[Oorzaken en pathogenese
De oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld. Bij vrouwen komt de ziekte van Itenko-Cushing vaak voor na de bevalling. In de geschiedenis van patiënten van beide geslachten zijn er hoofdverwondingen, hersenschudding, schedelverwondingen, encefalitis, arachnoiditis en andere CZS-laesies.
Pathogenetische basis van de Itenko-Cushing-ziekte is een verandering in het mechanisme van controle van ACTH-secretie. Als gevolg van verlaging van de dopamine-activiteit, die verantwoordelijk is voor het remmende effect op de secretie van CRH en ACTH tonus en verhoging van serotonerge systeem verstoord mechanisme van de regulering van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-systeem en het circadiane ritme van de secretie van CRH-ACTH cortisol; het principe van "feedback" met de gelijktijdige verhoging van het ACTH-niveau en het stoppen van cortisol; de reactie op stress gaat verloren - een toename van cortisol onder invloed van insuline-hypoglycemie.
Symptomen van de ziekte van Itenko-Cushing
Bij patiënten is de huid dun, droog, op het gezicht, op de borst en op de achterkant van de paars-cyanotische kleur. Het veneuze patroon op de borst en benen is duidelijk zichtbaar. Er is acrocyanosis. Op de huid van de buik lijken de binnenoppervlakken van de schouders, dijen, in het gebied van de borstklieren een brede striae van roodviolet. Vaak is er sprake van hyperpigmentatie van de huid, vaak op plaatsen van wrijving. Op de rug, borst en gezicht zijn pustuleuze uitbarstingen, hypertrichose. Haar op het hoofd valt vaak uit, en kaalheid bij vrouwen wordt opgemerkt in het mannelijke type. Er is een verhoogde neiging tot furunculosis en de ontwikkeling van erysipelas.
Er is een overmatige afzetting van vet in de nek, romp, buik en gezicht, dat een "volle maan" wordt. In het gebied van de bovenste borstwervels zijn er vetafzettingen in de vorm van een bult. De ledematen zijn dun, verliezen hun normale vorm.
Diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing
De diagnose van de ziekte van Itenko-Cushing is gebaseerd op klinische, radiologische en laboratoriumgegevens.
Röntgenonderzoeksmethoden zijn van groot belang bij de diagnose. Met hun hulp wordt osteoporose van het skelet van verschillende ernst onthuld (bij 95% van de patiënten). De grootte van het Turkse zadel kan indirect de morfologische toestand van de hypofyse, de grootte ervan, karakteriseren. Bij hypofyse-microadenomen (ongeveer 10% van alle gevallen) neemt het zadel in omvang toe. Microadenomen kunnen worden gedetecteerd met computer- en magnetische resonantiebeeldvorming (60% van de gevallen) en met chirurgische adenomectomie (90% van de gevallen).
Röntgenonderzoek van de bijnieren wordt op verschillende manieren uitgevoerd: zuurstof-suprasargentgenografie, angiografie, computer- en magnetische resonantiebeeldvorming. Suprarentgenografiya gehouden in pneumoperitoneum omstandigheden, het is de meest betaalbare manier om de bijnieren te visualiseren, maar het is vaak moeilijk om de waarheid van hun groei te beoordelen, omdat ze zijn omgeven door een dikke laag vetweefsel. Een angiografisch onderzoek van de bijnieren met gelijktijdige bepaling van het hormoongehalte in het bloed uit de adrenale aderen geeft betrouwbare informatie over de functionele toestand van deze klieren. Maar deze invasieve methode is niet altijd veilig voor patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing
Voor de behandeling van de ziekte worden pathogenetische en symptomatische methoden gebruikt. Pathogenetische methoden zijn gericht op normalisatie van hypofyse-bijnierrelaties, symptomatisch - ter compensatie van metabole stoornissen.
Normalisatie van de productie van ACTH en cortisol wordt bereikt met behulp van bestraling van de hypofyse, chirurgische adenomectomie of blokkers van het hypothalamus-hypofysaire systeem. Sommige patiënten verwijderen één of beide bijnieren, schrijven remmers voor van de biosynthese van hormonen in de cortex van de bijnieren. De keuze van de methode hangt af van de ernst en de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte.