Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Symptomen van de ziekte van Willebrand
Laatst beoordeeld: 20.11.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het belangrijkste symptoom van de ziekte van von Willebrand is een verhoogde bloeding tijdens trauma of pathologische processen. Aangezien de ziekte van Willebrand lijdt aan een bloedingstopfunctie, wordt deze ziekte gekenmerkt door primaire bloedingen die onmiddellijk na het letsel beginnen.
De aard en de ernst van het hemorragische syndroom bij de ziekte van Willebrand hangen af van de vorm van de ziekte. Over het algemeen kunnen we drie opties voorwaardelijk onderscheiden.
- Hemorrhagic syndrome by microcirculatory type. Kenmerkend 1, 2A, 2B, von Willebrand ziekte type 2M. Typische cutane gemisindrom zoals ecchymose, petechiae, bloeding uit beschadigde slijmvliezen, langdurig bloeden uit de putjes verwijderd of ontbrekende tanden, neus bloeden, uteriene bloeding bij meisjes na het begin van de menstruatie, intraoperatieve en postoperatieve bloeding, gastrointestinale bloeden en bloeden uit de urinewegen. Minder karakteristieke bloeden uit de injectieplaats en zacht weefsel hematoom na verschillende verwondingen.
- Klinisch doet denken aan hemofilie. Patiënten brachten hemorragisch syndroom tot expressie voor gemengd (hematoom en microcirculatoir) type. Het is kenmerkend voor patiënten met ziekten van Willebrand type 3, minder vaak voor patiënten met ernstige vormen van andere typen. De eerste manifestaties van de ziekte komen al voor in de periode van de pasgeborene: dermaal hemisyndroom, hematoom en bloeden van de injectieplaatsen. Later - hematomen van zacht weefsel; bloeden met verwondingen van de slijmvliezen van de mond, met een verandering van tanden; bloeden van huid en slijmvlieswonden, nasale, intestinale en urinaire bloedingen. Na het begin van de menstruatie, is baarmoeder bloeden gebruikelijk bij meisjes. Bloedingen in de gewrichten, evenals in hemofilie, kunnen verschijnen in het eerste levensjaar. Ze worden gekenmerkt door intraoperatieve en postoperatieve bloeding.
- Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat waargenomen bij patiënten met hemofilie A met een vergelijkbaar niveau van stollingsfactor VIII: hematoomtype bloeding, zelden gepaard gaand met gewrichtsschade. Gekenmerkt door cutane gemsindrom in de vorm van hematomen, vertraagd, optredend na enkele uren of dagen na het begin van het trauma, bloeding tijdens verwondingen en na operaties. Bij patiënten met Willebrand type 2M-ziekten kunnen posttraumatische hematomen van zachte weefsels voorkomen.
Complicaties van hemorragische manifestaties
Kinderen met de ziekte van Willebrand kunnen chronische posthememorrhagische anemie ontwikkelen. Arthropathie treedt op bij kinderen met terugkerende hemarthrosis bij het derde type ziekte van von Willebrand. Enkele gevallen van vorming van pseudotumoren worden beschreven.
Naast hemorragische manifestaties wordt de ziekte van Willebrand vaak gecombineerd met de verschijnselen van mesenchymale dysplasie, die de ernst van hemorragisch syndroom kunnen beïnvloeden.