Symptomen van de ziekte van Willebrand

Het belangrijkste symptoom van de ziekte van Von Willebrand is een verhoogde bloeding tijdens trauma of pathologische processen. Omdat de ziekte van Von Willebrand de bloedstelpende functie beïnvloedt, wordt deze ziekte gekenmerkt door primaire bloedingen die direct na het letsel beginnen.

De aard en ernst van het hemorragisch syndroom bij de ziekte van Von Willebrand hangen af van de vorm van de ziekte. In het algemeen kunnen er conditioneel drie varianten worden onderscheiden.

• Hemorragisch syndroom van het microcirculatoire type. Kenmerkend voor type 1, 2A, 2B en 2M van de ziekte van Von Willebrand. Typisch zijn cutaan hemisyndroom in de vorm van bloeduitstortingen, petechiën, bloedingen uit beschadigde slijmvliezen, langdurige bloedingen uit de tandkassen van getrokken of uitgevallen tanden, neusbloedingen, baarmoederbloedingen bij meisjes na het begin van de menstruatie, intra- en postoperatieve bloedingen, gastro-intestinale bloedingen en bloedingen uit de urinewegen. Minder typisch zijn bloedingen uit injectieplaatsen en hematomen in de weke delen na diverse verwondingen.
• Klinisch gezien lijkt het op hemofilie. Patiënten hebben een uitgesproken hemorragisch syndroom van het gemengde type (hematoom en microcirculatie). Het is typisch voor patiënten met de ziekte van Von Willebrand type 3, minder vaak voor patiënten met ernstige vormen van andere typen. De eerste manifestaties van de ziekte treden op in de neonatale periode: cutaan hemisyndroom, hematomen en bloedingen op injectieplaatsen. Later - hematomen van weke delen; bloedingen door verwondingen aan de slijmvliezen van de mond, bij het wisselen van tanden; bloedingen uit wonden van de huid en slijmvliezen, neusbloedingen, bloedingen in de darmen en urinewegen. Na het begin van de menstruatie hebben meisjes vaak baarmoederbloedingen. Bloedingen in de gewrichten, evenals bij hemofilie, kunnen optreden in het eerste levensjaar. Ze worden gekenmerkt door intra- en postoperatieve bloedingen.
• Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van patiënten met hemofilie A met een vergelijkbare stollingsfactor VIII-spiegel: hematoomachtige bloedingen, zelden gepaard gaand met gewrichtsschade. Het cutane hematoomsyndroom is kenmerkend in de vorm van hematomen, die pas na enkele uren of dagen na het ontstaan van het letsel optreden, bloedingen tijdens verwondingen en na operaties. Bij patiënten met de ziekte van Von Willebrand type 2M kunnen posttraumatische hematomen van de weke delen optreden.

Complicaties van hemorragische manifestaties

Kinderen met de ziekte van Von Willebrand kunnen chronische posthemorragische anemie ontwikkelen. Artropathieën komen voor bij kinderen met recidiverende hemartrose bij type 3 van de ziekte van Von Willebrand. Er zijn geïsoleerde gevallen van pseudotumorvorming beschreven.

Naast de hemorragische verschijnselen gaat de ziekte van von Willebrand vaak gepaard met mesenchymale dysplasie, wat de ernst van het hemorragisch syndroom kan beïnvloeden.