Symptomen van een schending van seksuele ontwikkeling

Klinische kenmerken van de belangrijkste vormen van congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling

Onderscheidend van de klinische vorm als een specifieke nosologische eenheid, moet altijd in gedachten worden gehouden dat tussen soorten pathologieën die zich dicht op de schaal van stadia van embryogenese bevinden, tussenliggende typen kunnen voorkomen, in afzonderlijke kenmerken die de tekenen van naburige vormen dragen.

Belangrijkste klinische symptomen van aangeboren pathologie.

1. Pathologie van gonadevorming: volledige of eenzijdige afwezigheid, schending van hun differentiatie, de aanwezigheid van één individuele gonadale structuren van beide geslachten, degeneratieve veranderingen in geslachtsklieren, niet-opname-testikels.
2. Pathologie van de vorming van interne geslachtsdelen: de gelijktijdige aanwezigheid van derivaten van Muller en volphic passages, de afwezigheid van interne genitaliën, inconsistentie van de gonaden vloer met de structuur van interne genitaliën.
3. Pathologie van de vorming van uitwendige genitaliën: een mismatch van hun structuur met de genetische en gonadale seks, seksueel gedefinieerde structuur of onderontwikkeling van de uitwendige genitaliën.
4. Schending van de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken: de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken die niet overeenkomen met het genetische, gonadale of civiele geslacht, afwezigheid, insufficiëntie of voortijdige ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, afwezigheid of vertraging van menarche.

In de klinische praktijk worden de volgende belangrijkste nosologische vormen van intra-uteriene verstoring van seksuele ontwikkeling onderscheiden.

Agonizing gonads is het gebrek aan ontwikkeling van geslachtsklieren. Volgens de wetten van embryogenese patiënten aanvankelijk afwezig gonaden behouden Müllerian structuur (uterus, buizen de vagina) en vrouwelijke ( "neutrale") type structuur van de externe genitaliën. De reden agenesis gonaden ofwel chromosomale afwijkingen (ontbreken of verstoring van de structuur van één van de geslachtschromosomen) en eventuele schadelijke factoren (intoxicatie, bestraling), verhinderen de migratie gonocytes in primaire nieren regio en de vorming van gonade tijdens normaal karyotype zijn. Als we de belangrijkste componenten van het geslacht van gonadale agenesis analyseren, kan de genetische verdieping ofwel onbepaald, ofwel mannelijk of vrouwelijk zijn; gonadale seks en hormonale seks afwezig; somatisch, civiel en psychologisch geslacht van vrouwen.

Klinisch onderscheiden twee vormen van gonadale agenesis: een "schone" agenesis zonder duidelijke somatische chromosomale afwijkingen en misvormingen en syndroom van Turner, genetisch bepaalde pathologie met seks chromosoomafwijkingen en meerdere somatische misvormingen.

"Pure" gonade-agenesis. Alle zieke groepen, ongeacht hun genetische achtergrond, hebben vanaf de geboorte een vrouwelijk geslacht, bepaald in overeenstemming met de structuur van de uitwendige genitaliën. Seksuele chromatine is zowel negatief als positief (met een normaal of laag aantal Barr-lichamen). Karyotype - 46, XY; 46, XX; mozaïek varianten. Gonaden zijn afwezig, op hun plaats worden bindweefselstrengen gevonden. De interne genitaliën zijn de rudimentaire baarmoeder en de buisjes, de infantiele vagina. Uitwendige genitaliën zijn vrouwelijk, infantiel. Secundaire geslachtskenmerken ontwikkelen zich niet spontaan. Groei - normaal of hoog, zonder somatische misvormingen - vandaar de term "schoon". Tijdens de puberteit worden onbehandelde euchinodale kenmerken gevormd. Somatische anomalieën zijn afwezig. Patiënten raadplegen een arts pas op late leeftijd van de puberteit vanwege de afwezigheid van secundaire geslachtskenmerken en menstruatie. Er is een onomkeerbare primaire onvruchtbaarheid. De differentiatie van het skelet blijft enigszins achter bij de leeftijdsnorm. Bij onbehandelde patiënten kunnen manifestaties van hypothalamische regulatiestoornissen zowel in obesitas als in uitputting tot uiting komen. De eerste komt vaker voor zonder trofische stoornissen. Er zijn tekenen van acromegaloidization, tijdelijke arteriële hypertensie.

Behandeling wordt uitgevoerd door vrouwelijke geslachtshormonen (oestrogenen of oestrogenen en progestines) met imitatie van vrouwelijke seksuele cycli, voor een lange tijd, beginnend met de puberteit (11-12 jaar) en gedurende de vruchtbare leeftijd. In verband met de duur heeft orale therapie de voorkeur (de schema's worden hieronder gegeven). De behandeling voorkomt de ontwikkeling eunuchoid lichaamsverhoudingen, leidt tot een uitgesproken feminisering van seksuele ontwikkeling en secundaire geslachtskenmerken, aanvallend geïnduceerde menstruatie, seksleven maakt, voorkomt de ontwikkeling van hypothalamische stoornissen.

Syndroom Shereshevsky-Turner (CST) - agenesis of dysgenesis van geslachtsklieren met kenmerkende gebreken van somatische ontwikkeling en belemmerd. Genitale chromatine is vaker negatief of met een laag gehalte aan Barra-lichaampjes, soms met verkleinde of vergrote maten. Karyotype - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, structureel defect van het X-chromosoom, gonaden zijn vaak afwezig, op hun plaats - bindweefselstrengen. In mozaïekversies van het syndroom zijn er onderontwikkelde (dysgenetische) gonadale weefsels (eierstok of testikel). Interne geslachtsorganen - rudimentaire baarmoeder en buizen, vagina. Uitwendige genitaliën zijn vrouwelijk, infantiel, soms met hypertrofie van de clitoris.

De laatstgenoemden zouden altijd alarmerend moeten zijn over de aanwezigheid van testosteronelementen in de gonadale kanalen, wat een risico voor kanker betekent. In een aantal gevallen zijn er kraeroïde-achtige veranderingen in de vulva. Secundaire geslachtskenmerken bij onbehandelde patiënten zijn meestal afwezig. De meest karakteristieke misvormingen van somatische ontwikkeling zijn in dalende volgorde in frequentie (eigen gegevens): korte gestalte - 98%; algemene dysplasticiteit - 92%; vat borst - 75%; afwezigheid van borstklieren, grote afstand tussen tepels - 74%; Halsverkorting - 63%; lage haargroei in de nek - 57%; hoog "gotisch" gehemelte - 56%; pterygoidplooien in de nek - 46%; vervorming van de oorschelpen - 46%; verkorting van metakarpalnyh en metatarsale botten, aplasia falanx - 46%; vervorming van nagels - 37%; valgus misvorming van ellebooggewrichten - 36%; meerdere pigmentvlekken - 35%; micrognatisme - 27%; lymfostase - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; hartafwijkingen en grote bloedvaten - 22%; vitiligo - 8%.

Differentiatie van het skelet op puberale leeftijd blijft duidelijk achter bij de leeftijdsnorm, dan begint het te vorderen en komt overeen met of overtreft de feitelijke leeftijd tot de puberale periode.

De stimulatie van de fysieke ontwikkeling van patiënten met het Shereshevsky-Turner-syndroom begint op prepuberale leeftijd met het gebruik van anabole steroïden. Benadrukt moet worden dat sommige van deze patiënten, met name die met een chromosomale afwijking 45, X / 46, XY, en bij sommige patiënten met karyotype 45, X, vaak zelfs voorafgaand aan het starten van de behandeling, zijn er kenmerken van vermannelijking van de uitwendige genitaliën. De gevoeligheid van patiënten met het Shereshevsky-Turner-syndroom en voor oestrogenen en voor androgenen is hoog. Het gebruik van anabole steroïden, die bepaalde androgene activiteit bezitten, kan leiden tot een intensivering of het verschijnen van tekenen van virilisatie.

Deze functie bepaalt de noodzaak van een strikt anabole steroïden in fysiologische doses: methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - 0,1-015 mg per dag per 1 kg lichaamsgewicht oraal, cursussen 1 maand met tussenpozen gedurende 15 dagen; nerobolil - 1 mg per 1 kg lichaamsgewicht per maand intramusculair (de maandelijkse dosis wordt in twee gedeeld en na 15 dagen geïntroduceerd); retabolil of silobolin - 1 mg per 1 kg lichaamsgewicht, eenmaal per maand intramusculair. Tijdens de behandeling met anabole steroïden hebben patiënten regelmatig gynaecologische controle nodig. Wanneer er tekenen van androgenatie zijn, worden pauzes tussen behandelingskuren verlengd. Als er aanhoudende tekenen van virilisatie zijn, wordt de behandeling met anabole steroïden geannuleerd.

Spontane ontwikkeling van vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken, menarche en vruchtbaarheid bij het Shereshevsky-Turner-syndroom zijn zeldzaam en alleen bij mozaïcisme met de prevalentie van kloon 46, XX. In dergelijke gevallen ontwikkelen de dysgenetische eierstokken zich met verschillende gradaties van schade aan de hormonale en generatieve functies. Met gonadenagenen zijn natuurlijk zowel hormonale als generatieve functies afwezig. Daarom is de belangrijkste manier van hulp de oestrogeenvervangingstherapie, die met een kleine groei wordt voorgeschreven vanuit de puberteit (niet eerder dan 14-15 jaar) en wordt uitgevoerd gedurende de gehele vruchtbare leeftijd. In de beginperiode van de behandeling worden oestrogenen in kleine doses voorgeschreven om de epifysaire groeizones te schudden. Afhankelijk van de mate van vertraging bij seksuele ontwikkeling zijn twee behandelingsopties mogelijk. 1 ste - met ernstige onderontwikkeling worden oestrogenen gedurende een lange periode (6-18 maanden) zonder onderbrekingen voorgeschreven om proliferatieve processen in myometrium, endometrium, vaginaal epitheel, ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken te verhogen. Na een dergelijk oestrogeen preparaat kan men overgaan tot de gebruikelijke variant - cyclische oestrogeentherapie, die een normale seksuele cyclus simuleert. 2 e - bij patiënten met een matige vertraging in seksuele ontwikkeling kan de behandeling onmiddellijk beginnen met cyclische toediening van oestrogenen. Met voldoende ontwikkeling van de baarmoeder en borstklieren en het verschijnen van reguliere geïnduceerde menstruatie, kunnen oestrogenen worden gecombineerd met gestagenen. Succesvol gebruikt in de afgelopen jaren zijn gecombineerde oestrogeen-progestageenpreparaten met synthetische progestagenen (infekundin, bisekurin, non-ovilon, Rigevidon).

Tegen de achtergrond van de behandeling, vervrouwelijking van het fenotype wordt bereikt, de ontwikkeling van vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken, meestal verdwijnen kraurozopodobnye veranderingen in de vulva, er zijn geïnduceerde menstruatie, biedt de mogelijkheid van seksueel leven.

Gonadale dysgenese. Waar hermafrodiet (een syndroom van een tweeholte met gonaden) - aanwezigheid bij één persoon van seksuele klieren van beide geslachten. Geslachtschromatine is vaak positief. Karyotype - prevaleert 46, XX, soms - mozaïekvarianten, minder vaak - 46.XY. De geslachtsklieren van beide geslachten, of afzonderlijk aangebrachte enerzijds eierstok, anderzijds - Ei (de zogenaamde laterale hermafroditisme vorm true) of de aanwezigheid van weefsel en eierstok en testikel een gonaden (ovotestis). Interne en externe genitaliën zijn biseksueel. Secundaire geslachtskenmerken zijn vaak vrouwelijke, vaak spontane aanvang van de menstruatie.

Treatment. Na de verkiezing van de civiele seks - chirurgische en, indien nodig, hormonale correctie. De functionele prevalentie van het vrouwelijke deel van de gonade wordt vaker waargenomen, daarom is het handiger om een vrouwelijk geslacht te kiezen. Geproduceerd verwijderen van de mannelijke geslachtsklieren (gonaden op afzonderlijke locatie) of verwijderd ovotestisa (waarbij de gonaden mannelijke elementen in de buikholte tegen gevaarlijke bij kanker), en - het kunststof reconstructie van de externe genitaliën van de vrouwelijke soort. Behandeling met oestrogeen tijdens het conserveren van eierstokweefsel is niet vereist. Het wordt alleen toegewezen in het geval van castratie volgens het gebruikelijke schema. Wanneer het mannetje wordt gekozen, wordt het vrouwelijke deel van de geslachtsklier en de baarmoeder verwijderd, wordt de penis gestrekt en, indien mogelijk, is de urethra plastisch. Als de androgeenfunctie van het teelbalgedeelte onvoldoende is, nemen de geslachtsklieren hun toevlucht tot ondersteunende androgeentherapie. Authentieke gevallen van vruchtbaarheid bij het syndroom van gonadale bipartisme worden niet beschreven.

De behandeling hangt af van de geslachtskeuze en wordt bepaald door de kenmerken van de spontane ontwikkeling. Met het eunuchoïde type dysgenese van testikels is de meerderheid van de patiënten bij de geboorte vrouw. Chirurgische correctie bestaat uit het verwijderen van testikels uit de buikholte en, indien nodig, feminiserende correctie van de uitwendige geslachtsorganen; het probleem van de verwijdering van testikels treedt alleen op bij de toename van hun androgene activiteit in de puberteit of de aanwezigheid van tumorafbraak (volgens onze gegevens komen tumoren in dysgenetische testikels zeer vaak voor en komen in 30% van de gevallen voor). Patiënten ondergaan tijdens de vruchtbare leeftijd een oestrogeensubstitutietherapie om secundaire vrouwelijke geslachtskenmerken te ontwikkelen, geïnduceerde menstruatie te ontvangen, om de mogelijkheid van seksueel leven in een geselecteerd gebied te waarborgen. De resultaten van langdurige oestrogeentherapie getuigen van de hoge gevoeligheid van deze patiënten voor oestrogenen. Bij het Android-type worden sommige patiënten vanaf hun geboorte opgevoed als jongens, anderen als meisjes. Met deze vorm is het het meest geschikt om een mannelijk civiel geslacht te kiezen. Chirurgische correctie bestaat in dergelijke gevallen uit de uitscheiding van testikels uit de buikholte, plastische reconstructie van de geslachtsorganen volgens het mannelijke type met straightening van de penis en plastiek van de urethra.

Bij het androïde type dysgenese van testikels tijdens de adolescentie is androgeensubstitutietherapie over het algemeen niet vereist. Patiënten zijn steriel door een diepe laesie van het hermetische apparaat van testikels. In de volwassenheid, vooral bij patiënten met een seksueel leven, is er soms behoefte aan extra androgeentoediening om de seksuele potentie te vergroten. De meeste van deze patiënten zijn in staat tot een normaal seksueel leven. Volgens de indicaties kan een choriongonadotrofine worden behandeld (1000-1500 eenheden 2 maal per week intramusculair 15-20 injecties per kuur). Indien nodig wordt het verloop van de therapie herhaald.

Met tumorveranderingen in de testikels moet je castreren. In dergelijke gevallen is het winstgevender om een vrouwelijk geslacht te kiezen met de juiste chirurgische en hormonale correctie.

Delen van patiënten met een "turnaround" -vorm worden toegewezen bij de geboorte, vrouw, delen - man. De keuze ervan hangt af van de prevalentie van bepaalde kenmerken in de structuur van de externe genitaliën, die gunstigere mogelijkheden voor seksuele activiteit zouden bieden. In tegenstelling tot de Android-vorm is het echter beter om in borderline-gevallen te leunen op de keuze van het vrouwtje, omdat de patiënten meestal laag zijn. Bij het kiezen van deze benodigde castratie, plastic vrouwelijke uitwendige genitaliën en oestrogeen bij de keuze male - verwijdering van de testikels van de buikholte, masculinisatie kunststof en behandeling Choriogonadotropine. De indicaties, duur en intensiteit van androgeentherapie zijn geïndividualiseerd, afhankelijk van de klinische gegevens.

Rokitansky-Küster-Mayer-syndroom - aangeboren aplasie van de vagina en baarmoeder op het gebied van genetische en gonadale vrouwen, externe geslachtsorganen van vrouwen en vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken. De pathogenetische basis van ontwikkeling is de embryonale involutie van de Mülleriaanse derivaten. De oorzaak is nog niet opgehelderd, maar er kan worden aangenomen dat embryonale eierstokken kunnen worden geïsoleerd uit een peptide dat lijkt op antimulylerovym hormoon. Eierstokken, ondanks de bevestiging van hun ovulatoire mogelijkheden, hebben vaak de kenmerken van het Stein-Leventhal-syndroom, soms neigen ze naar de bekkenwand te migreren en zelfs naar de inguinale kanalen, zoals testikels. Meestal wordt dit syndroom gediagnosticeerd op puberale leeftijd als gevolg van het niet voorkomen van menarche met de normale ontwikkeling van vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken.

Behandeling - de vorming van een kunstmatige vagina om de mogelijkheid van seksueel leven te verzekeren. Uiteraard kunnen menstruatie en zwangerschap geen patiënten met deze pathologie hebben, omdat ze geen baarmoeder hebben.

Klinefelter-syndroom is een vorm van chromosomale congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling, bepaald tijdens de bevruchting. Gediagnosticeerd meestal alleen in de pubertijd. Het wordt gekenmerkt door onvruchtbaarheid, matig hypogonadisme en progressieve hyalinose van de tubuli seminiferi met de leeftijd, met degeneratie van de kiemdodende elementen van de testikels. Geslachtschromatine is positief, bij sommige patiënten zijn er twee of meer braamlichamen in één kern. Karyotype - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonaden verkleind, samengeperst testikels, meestal gelegen in het scrotum. Histologisch gezien - hyalinose van de tubuli seminiferi van verschillende graden, degeneratie of afwezigheid (bij volwassen patiënten) van germinale elementen. Interne genitaliën van het mannelijke type, prostaatklier van normale grootte of enigszins verminderd. Uitwendige genitaliën zijn mannelijk. De penis is van normale grootte of iets achter in de ontwikkeling. Het scrotum is correct gevormd. De testikels bevinden zich in het scrotum, minder vaak in de liesgrachten, verkleind in omvang. Secundaire geslachtskenmerken zijn niet voldoende ontwikkeld, haarbeharing is mager, vaker vrouwelijk. Meer dan de helft van de patiënten heeft echte gynaecomastie. De groei van patiënten is boven het gemiddelde. De differentiatie van het skelet komt overeen met de leeftijd of iets achter de leeftijdsnorm. Het intellect van patiënten wordt vaak verminderd en de mate van schending ervan neemt evenredig toe met het aantal extra X-chromosomen in het karyotype.

Behandeling van patiënten met het Klinefelter-syndroom is alleen nodig in gevallen van uitgesproken androgeengebrek gepaard met impotentie. In de meeste gevallen kun je het zonder hormonale therapie doen. Gezien de afname van de weefselgevoeligheid van deze patiënten voor androgenen, moeten deze geneesmiddelen volgens indicaties in voldoende hoeveelheden worden gebruikt. Volgens sommige rapporten, om de gevoeligheid van weefsels voor androgenen te verhogen, is het raadzaam om ze te combineren met choriongonadotrofine. Men mag niet vergeten dat het verhoogde niveau van endogene gonadotropinen wordt beschouwd als een van de redenen voor de progressie hyalinose testes bij deze patiënten, zodat de behandeling van humaan choriongonadotrofine cursussen moeten kort en gebruikte doses - klein.

Onvolledige virilization syndroom - gekenmerkt door de aanwezigheid van beide testikels, anatomisch correct gevormde aangebracht Extra-: lies kanalen vaak - aan hun buitenste openingen of de splitsing in het scrotum (grote schaamlippen). Seksuele chromatine is negatief. Karyotype - 46.XY. Interne genitaliën zijn mannelijk (epididymis, vas deferens, zaadblaasjes). De prostaatklier en Mülleriaanse derivaten zijn afwezig (de antimulleractiviteit van testikels in de embryogenese is behouden). Uitwendige geslachtsdelen biseksueel met varianten van vergelijkbaar met vrouwelijk tot meer in de buurt van mannelijk. De penis is onderontwikkeld, de urethra opent in de urogenitale sinus, er is een min of meer uitgesproken "blind" vaginaal proces. Onvolledige masculinisatie bij dit syndroom hangt af van de onvoldoende androgene activiteit van testikels in zowel de embryogenese als de puberteit. Er zijn ook gegevens over de inadequate gevoeligheid van doelwitweefsels voor androgenen van verschillende ernst.

Het syndroom van testicular feminization (STF) wordt gekenmerkt door de ongevoeligheid van de doelweefsels van patiënten met het genetische en gonadale mannelijke geslacht voor androgenen met een goede gevoeligheid voor oestrogenen. Pathogenetische essentie syndroom of stoornis een gebrek aan receptoren reactie uitvoeringsorganen "targets" androgeen, alsmede weefseldefect enzym 5a-reductase, dat testosteron omzet tot de actieve vorm - 5a-dihydrotestosteron. In de pathogenese van het syndroom is ook absolute androgeendeficiëntie van belang. Het verschilt van het syndroom van onvolledige vermannelijking door manifestaties van vervrouwelijking van het fenotype in de puberteit. Seksuele chromatine is negatief. Karyotype - 46, XY. Gonaden - testikels gevormd anatomisch vaak vestigen Extra-: in de lies kanaal of de "schaamlippenlippen," maar soms in de buikholte. De interne genitaliën worden vertegenwoordigd door de epididymis, de zaadleider. De prostaat is afwezig. Uitwendige genitaliën van de vrouwelijke structuur, soms met hypotrofie van de "clitoris" en verdieping van de vaginale vestibule door het type urogenitale sinus. Er is een min of meer uitgesproken "blind" vaginaal proces. Alle patiënten met het testicular feminization syndrome hebben sinds de geboorte een vrouwelijk civiel geslacht.

Klinisch kan deze groep, afhankelijk van de ernst van de feminisering, in twee vormen worden verdeeld.   

1. Compleet (klassiek), die wordt gekenmerkt door een goede ontwikkeling van de vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken (body, borsten, voice), het ontbreken van een secundaire lichaamsbeharing ( "naakt vrouwen"), de externe vrouwelijke genitaliën, heel diep, "blind" vagina.
2. Onvolledig - met interseksueel lichaamsbouw, vrouwelijk haartype, onderontwikkeling van de borstklieren, met gematigde masculinisatie van de uitwendige genitaliën, korte vagina.

Wanneer de volledige vorm (STFp) gevoeligheid voor androgenen is derhalve niet in embryonale ontwikkeling, ondanks de aanwezigheid van androgenoaktivnyh testikels, uitwendige geslachtsorganen vrouwelijk ( "neutrale") structuur. Antimyullerova activiteit behouden testikels, zodat Mulleriaanse kanalen worden gereduceerd en derivaten gevormd Wolffian tubules - epididymis, vas deferens, seminale vesikels. Bij de geboorte van een vrouwelijk kind vloer STFp geen twijfel over bestaan, maar in sommige gevallen de testikels detectie in liesbreuken of split 'big labia' suggereert de diagnose. In de puberteit, ondanks de normale activiteit van de bijnieren, komt pubarche niet, seksueel haar is volledig afwezig. Tegelijkertijd ontwikkelen de borstklieren zich heel goed, de figuur krijgt uitgesproken vrouwelijke kenmerken. Als de testikels zich in de buikholte bevinden, ontstaat de gedachte aan de ontwikkelingspathologie pas in de puberteit vanwege het gebrek aan menstruatie en seksueel haarverlies. Tactics corrigerende therapie bij STFp is biopsie en ventrofixation beide testikels (verwijder ze alleen in het geval van kanker op biopsie bevindingen, met het oog op de ontwikkeling van postcastration syndroom en de noodzaak van hormoonvervangende therapie te voorkomen), terwijl de bestaande in de meeste gevallen verkort de vagina - de operationele colpopoiesis.

Onvolledige vorm (stfn) voor de puberteit klinisch syndroom onderscheiden van onvolledige masculinization: polovoneopredelennoe structuur van de uitwendige geslachtsorganen, de afwezigheid van de baarmoeder, verkorte vagina, testes in het lieskanaal (althans - in de buik en schaamlippenlippen). Echter, in de puberteit, samen met de ontwikkeling van de seksuele lichaamsbeharing (vrouwelijk type, soms licht verbeterde) feminisering cijfers verschijnen, de vorming van de melkklieren. Zoals in alle gevallen van hermafroditisme, de oprichting van het geslacht bij de geboorte is moeilijk, maar het is meestal klein, dus het is moeilijk om een functionele realisatie ervan uitgaan in de volwassenheid als stfn vermannelijking van de uitwendige genitaliën. Daarom wordt in de meeste gevallen een vrouwelijke correctierichting gekozen. De testikels zijn ventrofixeerd tot puberaal. Als de puberteit gemanifesteerd hun ongewenste androgene activiteit die veroorzaakt verdieping van de stem en overmatige beharing, worden ze verwijderd uit onder de huid van de buik, waar zij eerder waren vastgesteld.

Congenitale viriliserende disfunctie van de bijnierschors (adrenogenitaal syndroom) bij meisjes

Idiopathische congenitale ekstrafetalnaya vermannelijking van de uitwendige geslachtsorganen bij meisjes - een soort van pathologie, etiologie is niet duidelijk, maar het kan worden aangenomen pathogene effect van androgenen (bron onzeker) op de vorming van de uitwendige genitaliën in de periode tussen de 12e en 20e week van de foetale leven. Genetische en gonadale seks zijn vrouwelijk, er is een normaal ontwikkelde baarmoeder, alleen uitwendige genitaliën zijn seksueel vaag.

In de puberteit ontwikkelen vrouwen op gezette tijden secundaire geslachtskenmerken, menarche-aanval, vrouwen zijn vruchtbaar. Revalidatie bestaat uit het feminiserende plastic van de uitwendige genitaliën. Hormonale correctie is niet noodzakelijk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]