Symptomen van laesies aan de medulla oblongata

De medulla oblongata is een voortzetting van het ruggenmerg en heeft vergelijkbare structurele kenmerken: ze bestaat uit geleidende banen en kernen. Aan de voorkant grenst ze aan de pons en aan de achterkant, zonder duidelijke grens, gaat ze over in het ruggenmerg (de onderrand van de medulla oblongata wordt gewoonlijk beschouwd als de kruising van de piramides of de bovenrand van de eerste cervicale wervelkolomwortels).

Aan de ventrale zijde van de medulla oblongata bevindt zich de voorste mediane fissuur, met aan weerszijden piramides. Buiten de piramides bevinden zich de onderste olijven, daarvan gescheiden door de laterale voorste groeve. Aan de dorsale zijde van de medulla oblongata, onder de fossa rhomboidea, bevinden zich de achterste funiculi (dunne en wigvormige bundels), gescheiden door een ongepaarde achterste mediale groeve en gepaarde posterolaterale groeven. De dorsale zijde van het voorste deel van de medulla oblongata vormt de bodem van het ventrikel (de achterste hoek van de fossa rhomboidea). Buiten de randen ervan, aan de laterale zijde van de medulla oblongata, bevinden zich de onderste cerebellumpedunkels.

In de dwarsdoorsnede van de medulla oblongata loopt de piramidale tractus ventraal door en bevinden zich in het centrale deel de vezels van de kruisende zijde van de mediale lus (ze geleiden impulsen van diepe gevoeligheid van de kernen van de dunne en wigvormige fasciculi naar de thalamus). De ventrolaterale delen van de medulla oblongata bezetten de onderste olijven. Dorsaal daarvan bevinden zich de opstijgende geleiders die de onderste cerebellaire pedunculi vormen, evenals de spinothalamische fasciculus. In de dorsale doorsnede van de medulla oblongata bevinden zich kernen van de achterste groep hersenzenuwen (XX paar), evenals een laag van de reticulaire formatie.

De kernen van veel hersenzenuwen bevinden zich in de bodem van het vijfde ventrikel (fossa rhomboidea). Ter hoogte van de onderste (achterste) hoek bevinden zich de kernen van de nervus hypoglossus (mediaal) en de nervus vagus (lateraal). Ter hoogte van de buitenste hoek van de fossa rhomboidea, parallel aan de groeve medianus, ligt de sensorische kern van de nervus trigeminus, lateraal daarvan bevinden zich de vestibulaire en auditieve kernen, en mediaal bevindt zich de kern van de tractus solitaire (de smaakkern van de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus). Paramediaan ten opzichte van de voorzijde van de nucleus van de nervus hypoglossus bevinden zich de motorische kern van de nervus glossopharyngeus en de nervus vagus, en de speekselkernen.

Syndromen van beschadiging van de medulla oblongata: symptomen van disfunctie van de kernen en wortels van de X, X, X en X paar hersenzenuwen, de onderste olijfzenuw, de tractus spinothalamicus, de kernen van de dunne en cuneate fasciculi, de piramidale en afdalende extrapiramidale systemen, de afdalende sympathische vezels naar het ciliospinale centrum, de achterste en voorste tractus spinocerebellaris.

De belangrijkste alternerende syndromen zijn de volgende.

Syndroom van Avellis: perifere verlamming van de helft van de tong, het zachte gehemelte en de stembanden (X, X, X paar hersenzenuwen) aan de zijde van de laesie en hemiplegie aan de andere kant; ontwikkelt zich met een laesie in één helft van de medulla oblongata.

Syndroom van Jackson: perifere verlamming van de tongspieren aan de aangedane zijde en centrale verlamming van de tegenoverliggende ledematen. Dit treedt op wanneer één piramide van de medulla oblongata en de wortel van het X-paar hersenzenuwen zijn aangetast.

Syndroom van Wallenberg-Zakharchenko: beschadiging van de nervus vagus aan de kant van de laesie (unilaterale verlamming van het zachte gehemelte, stembandstoornis, slikstoornis; aan dezelfde kant Bernard-Horner-symptoom, cerebellaire ataxie, gezichtsanesthesie, gedissocieerde anesthesie aan de andere kant (alternerende hemianesthesie); treedt op met een verminderde bloedcirculatie in de arteria vertebralis of de daaruit ontspringende arteria cerebellaris inferior posterior; de ischemische laesie bevindt zich in het dorsolaterale deel van de medulla oblongata.

Syndroom van Schmidt: aan de kant van de laesie is er parese van de stembanden, het zachte gehemelte, de trapeziusspieren en de sternocleidomastoïde spieren; aan de andere kant is er spastische hemiparese, d.w.z. de kernen en vezels van de IX, X, XI, XII paar hersenzenuwen en het piramidale systeem zijn aangetast.

Tapia-syndroom: aan de aangedane zijde is er sprake van verlamming van de trapeziusspieren, de sternocleidomastoïde spieren (n. accessoire) en de helft van de tong (n. hypoglossus), contralaterale spastische hemiparese.

Syndroom van Voplestein; aan de kant van de laesie is er sprake van stembandverlamming door een beschadiging van de nucl. ambiguus, contralateraal - hemianesthesie van de oppervlakkige gevoeligheid (tractus spinale-thalamus).

Syndroom van Babinski-Nageotte: aan de aangedane zijde - cerebellaire symptomen (ataxie, nystagmus, asynergie), syndroom van Claude Bernard-Horner, hyperthermie; contralaterale spastische hemiparese, gedissocieerde hemianesthesie (verlies van pijn- en temperatuurgevoeligheid); het syndroom wordt veroorzaakt door schade aan het posterolaterale deel van de medulla oblongata en de pons.

Syndroom van Glick: gekenmerkt door gecombineerde schade aan de V-zenuw en het piramidale systeem. Aan de aangedane zijde: verlies van het gezichtsvermogen (amaurose), pijn in het supraorbitale gebied, parese van de aangezichtsspieren, slikproblemen. Aan de andere kant: spastische hemiparese.

Bij bilaterale schade aan de kernen en wortels van de X-, X- en X-paren hersenzenuwen ontwikkelt zich bulbaire paralyse. Dit wordt gekenmerkt door slikproblemen (verslikken, vloeibaar voedsel dat in de neus komt), veranderingen in de klank van de stem (heesheid, afonie), het verschijnen van een nasale spraaktoon (nasolalie) en dysartrie. Atrofie en fasciculaire spiertrekkingen van de tongspieren worden waargenomen. De faryngeale reflex verdwijnt. Dit syndroom komt het meest voor bij vasculaire en sommige degeneratieve aandoeningen (amyotrofische laterale sclerose, syringobulbie).

Pseudobulbaire parese is een centrale verlamming van de spieren die geïnnerveerd worden door de X, X, X paren hersenzenuwen. Het ontwikkelt zich met bilaterale schade aan de corticonucleaire banen. De haarden bevinden zich op verschillende niveaus boven de medulla oblongata, waaronder de hersenstam. De klinische verschijnselen zijn vergelijkbaar met die van bulbaire parese (slikproblemen, nasale stem, dysartrie). Bij pseudobulbaire parese treden reflexen van het orale automatisme (proboscis, palmar-kin, tong-labiaal, enz.), geforceerd lachen en huilen op. Tekenen van schade aan het perifere neuron (atrofie, fasciculaire spiertrekkingen, enz.) ontbreken. Het syndroom gaat meestal gepaard met vasculaire laesies in de hersenen.

Pathologische foci in de hersenstam kunnen dus het piramidale systeem en de motorische kernen van de hersenzenuwen aantasten. Bovendien kan dit de sensorische geleiders, evenals de kernen en wortels van de sensorische hersenzenuwen, beschadigen. Tegelijkertijd bevat de hersenstam zenuwformaties die activerende en remmende effecten hebben op grote delen van de hersenen en het ruggenmerg. Dit verwijst naar de functie van de reticulaire formatie van de hersenstam. Deze heeft brede verbindingen met de lagere en hogere hersendelen. Talrijke collaterale zenuwbanen van specifieke sensorische paden naderen de reticulaire formatie. Impulsen passeren deze formatie die de cortex en subcorticale formaties versterken en hun activiteit en de waaktoestand van de hersenen garanderen. Remming van opstijgende activerende invloeden leidt tot een afname van de tonus van de cortex en het begin van slaperigheid of echte slaap. Langs de dalende banen stuurt de reticulaire formatie impulsen die de spierspanning reguleren (toename of afname).

De reticulaire formatie omvat afzonderlijke gebieden met een bepaalde specialisatie van functies (ademhalings-, vasomotorische en andere centra). De reticulaire formatie is betrokken bij het in stand houden van een aantal vitale reflexfuncties (ademhaling, cardiovasculaire activiteit, stofwisseling, enz.). Bij schade aan de hersenstam, met name de medulla oblongata, moeten naast de hierboven beschreven ook ernstige symptomen zoals ademhalings- en cardiovasculaire aandoeningen worden waargenomen.

Wanneer de functie van de reticulaire formatie verstoord raakt, ontstaan er slaap- en waakstoornissen.

Narcolepsiesyndroom: aanvallen van de patiënt waarbij hij/zij onbedwingbare behoefte heeft om in slaap te vallen in een volstrekt ongeschikte omgeving (tijdens een gesprek, eten, lopen, enz.); narcolepsieaanvallen gaan vaak gepaard met paroxysmaal verlies van spierspanning (kataplexie), wat optreedt tijdens emoties, waardoor de patiënt enkele seconden of minuten niet kan bewegen; soms kan de patiënt zich na het ontwaken een korte periode niet actief bewegen (kataplexie van het ontwaken of 'nachtverlamming').

Er is nog een ander type slaapstoornis: het syndroom van de "periodieke winterslaap": slaapaanvallen die 10-20 uur tot enkele dagen duren, of het syndroom van Kleine-Levin: aanvallen gaan gepaard met boulimia. De reticulaire formatie kan dus bijdragen aan de vorming van syndromen die optreden wanneer de focus niet alleen in de romp, maar ook in andere delen van de hersenen is gelokaliseerd. Dit benadrukt het bestaan van nauwe functionele verbindingen volgens het principe van neuronale cirkels, waaronder corticale, subcorticale en rompstructuren.

Bij pathologische haarden buiten de hersenstam (extratruncaal) kunnen verschillende dicht bij elkaar gelegen zenuwen lijden, waardoor karakteristieke syndromen ontstaan. Het pontocerebellaire hoeksyndroom is hierbij van belang: schade aan de gehoor-, aangezichts- en trigeminuszenuw. Dit is kenmerkend voor een neurinoom van het V-paar van de hersenzenuwen en basale arachnoïditis.

Inwendige gehoorgangsyndroom (syndroom van Lyanits): beschadiging van de gehoorzenuw, oorsuizen, gehoorverlies van het type waarbij geluid wordt waargenomen), aangezichtszenuw (perifere verlamming van de gezichtsspieren, droge ogen, verminderde smaak in het voorste derde deel van de tong) aan de kant van de laesie; treedt ook op bij een neuroom van het 5e paar hersenzenuwen.

Syndroom van Gradenigo-Lannoy (topsyndroom van de slaapbeenderen): pijn in de innervatiezone van de nervus trigeminus (irritatie van het ganglion trigeminus), verlamming van de buitenste rechte oogspier aan de zijde van de laesie; treedt op bij een ontsteking van het middenoor en bij een tumor gelokaliseerd in de middelste schedelgroeve.

Bij tumorgerelateerde extratruncale afwijkingen ontstaan in latere stadia van de ziekte ook geleidingsstoornissen als gevolg van compressie van de hersenstam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]