Symptomen van nierschade bij periarteritis nodosa

Symptomen van polyarteriitis nodosa worden gekenmerkt door significant polymorfisme. De ziekte begint meestal geleidelijk. Acuut begin is typisch voor geneesmiddelgeïnduceerde polyarteriitis nodosa. Nodulaire periarteriitis begint met niet-specifieke symptomen: koorts, myalgie, artralgie, gewichtsverlies. Koorts is onregelmatig, wordt niet verlicht door behandeling met antibacteriële geneesmiddelen en kan enkele weken tot 3-4 maanden aanhouden. Myalgie, een symptoom van ischemische spierschade, verschijnt meestal in de kuitspieren. Gewrichtssyndroom ontwikkelt zich bij meer dan de helft van de patiënten met polyarteriitis nodosa, meestal in combinatie met myalgie. Meestal hebben patiënten last van artralgie van grote gewrichten van de onderste ledematen; voorbijgaande artritis wordt bij een klein aantal patiënten beschreven. Gewichtsverlies, dat bij de meeste patiënten wordt waargenomen en in sommige gevallen de graad van cachexie bereikt, dient niet alleen als een belangrijk diagnostisch teken van de ziekte, maar duidt ook op de hoge activiteit ervan. Huidletsels bij patiënten met gegeneraliseerde nodulaire polyarteriitis worden waargenomen in de vorm van typische noduli (die tegenwoordig steeds minder vaak worden waargenomen) die zich langs de bloedvaten bevinden en aneurysma's van de onderhuidse slagaders, hemorragische purpura en ischemisch gangreen van de vingers en tenen vertegenwoordigen.

De algemene symptomen van polyarteriitis nodosa houden enkele weken aan, waarbij geleidelijk viscerale letsels ontstaan.

• Abdominaal syndroom is een belangrijk diagnostisch en prognostisch klinisch teken van polyarteriitis nodosa, dat bij 36-44% van de patiënten wordt waargenomen. Het syndroom manifesteert zich door buikpijn van wisselende intensiteit, dyspepsie (misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust), diarree en symptomen van gastro-intestinale bloeding. De oorzaak van het abdominaal syndroom is ischemische schade aan de buikorganen, met de ontwikkeling van infarcten, ischemische ulcera en perforatie door vasculitis van de corresponderende vaten. Bij polyarteriitis nodosa wordt meestal de dunne darm aangetast, minder vaak de dikke darm en de maag. Schade aan de lever, galblaas en pancreas treedt vaak op.
• Schade aan het perifere zenuwstelsel treedt op bij 50-60% van de patiënten en manifesteert zich door asymmetrische polyneuritis, waarvan de ontwikkeling gepaard gaat met zenuwischemie als gevolg van de betrokkenheid van de vasa nervorum bij het pathologische proces. Naast hevige pijn in de ledematen en gevoelsstoornissen gaat polyneuritis gepaard met bewegingsstoornissen, spieratrofie en parese van voeten en handen. Het centrale zenuwstelsel wordt bij nodulaire polyarteriitis veel minder vaak aangetast dan het perifere zenuwstelsel. Ischemische en hemorragische beroertes, epilepsiesyndroom en psychische stoornissen zijn beschreven.
• Hartschade wordt waargenomen bij 40-50% van de patiënten en is gebaseerd op vasculitis van de kransslagaders, die meestal asymptomatisch is of gepaard gaat met een atypisch pijnsyndroom. De diagnose coronaritis wordt gesteld op basis van veranderingen in het elektrocardiogram (ECG). In een klein percentage van de gevallen kan een kleinfocaal myocardinfarct ontstaan. Wanneer kleine takken van de kransslagaders worden aangetast, ontstaan er ritme- en geleidingsstoornissen en neemt het circulatiefalen snel toe als gevolg van diffuse ischemische schade aan het myocard. Ernstige arteriële hypertensie kan ook tot hartfalen leiden.
• Bij de klassieke vorm van polyarteriitis nodosa ontstaat betrekkelijk zelden longschade (bij maximaal 15% van de patiënten) en deze schade wordt vooral veroorzaakt door de ontwikkeling van pulmonale vasculitis, minder vaak door interstitiële fibrose.
• Bij nodulaire polyarteriitis is schade aan het endocriene systeem mogelijk. Orchitis of epididymitis komt vaker voor. Schade aan de schildklier, bijnieren en hypofyse is beschreven.
• Oogletsel wordt zelden waargenomen bij patiënten en manifesteert zich als conjunctivitis, uveïtis en episcleritis. De ernstigste vorm van oogletsel is vasculitis van de centrale retinale arterie, wat leidt tot afsluiting en blindheid.

Symptomen van polyarteriitis nodosa en nierschade verschijnen 3-6 maanden na het begin van de ziekte. Het belangrijkste teken van nierschade is arteriële hypertensie, die volgens verschillende gegevens bij 33-80% van de patiënten wordt vastgesteld. Het belangrijkste pathogene mechanisme van arteriële hypertensie is de activering van RAAS als gevolg van renale ischemie, wat wordt bevestigd door de aanwezigheid van hypercellulariteit van het juxtaglomerulaire apparaat. In de meeste gevallen ontwikkelt zich ernstige arteriële hypertensie met een hoge diastolische bloeddruk (300/180-280/160 mm Hg), vaak kwaadaardig, met de ontwikkeling van retinopathie en oedeem van de oogzenuwschijven, acuut linkerventrikelfalen en hypertensieve encefalopathie. Vroege ernstige arteriële hypertensie, die de neiging heeft snel te progresseren, duidt meestal op een hoge activiteit van vasculitis. Er is echter geen direct verband tussen de ernst van de morfologische veranderingen en arteriële hypertensie, en deze laatste kan zich ontwikkelen nadat het acute proces is geëlimineerd. Een kenmerk van arteriële hypertensie bij nodulaire polyarteriitis is de persistentie ervan. Slechts bij 5-7% van de patiënten normaliseert de arteriële druk na het bereiken van remissie.

Een verminderde nierfunctie in de vorm van een matige stijging van de bloedcreatinineconcentratie en/of een verminderde glomerulaire filtratie wordt waargenomen bij bijna 75% van de patiënten, maar ernstig nierfalen wordt vastgesteld bij 25% van de patiënten met nierschade. Oligurisch acuut nierfalen kan zich ontwikkelen als gevolg van vasculaire catastrofes, met in zeldzame gevallen een complicatie van ernstige vasculitis (ruptuur van een aneurysma van de nierarterie, acute trombose van intrarenale vaten met necrose van de niercortex).

Het urinair syndroom manifesteert zich in de meeste gevallen door matige proteïnurie, niet hoger dan 1 g/dag, en microhematurie. Massale proteïnurie, tot wel 6-8 g/dag, wordt waargenomen bij maligne arteriële hypertensie, maar nefrotisch syndroom ontwikkelt zich bij niet meer dan 10% van de patiënten. Macrohematurie bij nodulaire polyarteriitis komt zelden voor en doet vermoeden dat er een nierinfarct is ontstaan, zelfs zonder het karakteristieke pijnsyndroom of necrotiserende glomerulonefritis. Snel progressieve glomerulonefritis moet worden vermoed bij aanwezigheid van nefrotisch syndroom en snel toenemend nierfalen, aangezien patiënten met ischemische nierschade worden gekenmerkt door een stabiel beloop van chronisch nierfalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]