Symptomen van nierbeschadiging met nodulaire periarteritis

Symptomen van nodulaire polyarteritis worden onderscheiden door significant polymorfisme. De ziekte begint in de regel geleidelijk. Een acuut begin is kenmerkend voor nodulaire polyarteritis van geneesmiddeloorsprong. Periarteriitis nodosa debuut specifieke symptomen: koorts, spierpijn, gewrichtspijn, gewichtsverlies. Het verkeerde type koorts is niet gestopt bij de behandeling van antibacteriële middelen en kan duren van enkele weken tot 3-4 maanden. Myalgie, een symptoom van ischemische spierschade, komt vaak voor in de kuitspieren. Articulaire syndroom ontwikkelt meer dan de helft van de patiënten met nodulaire polyarteritis, gecombineerd, meestal met myalgie. De meeste patiënten zijn bezorgd over artralgie van grote gewrichten van de onderste ledematen; een klein aantal patiënten beschreef voorbijgaande artritis. Het verlies van lichaamsgewicht werd waargenomen bij de meeste patiënten, en in sommige gevallen bereikt de mate van cachexia, dient niet alleen als een belangrijk diagnostisch teken van ziekte, maar toont ook de hoge activiteit. Huidlaesies bij patiënten met gegeneraliseerde nodulaire polyartritis teken in de vorm van kenmerkende knobbeltjes (dat nu minder gezien), gelegen langs de vaten en aneurysma die subcutane slagaders, hemorragische purpura, ischemische gangreen van vingers en tenen.

De algemene symptomen van nodulaire polyarteritis blijven enkele weken bestaan, waarbij zich geleidelijk viscerale laesies ontwikkelen.

• Abdominaal syndroom is een belangrijk diagnostisch en prognostisch klinisch teken van nodulaire polyarteritis, dat bij 36-44% van de patiënten wordt opgemerkt. Het syndroom manifesteert zich in buikpijn van variërende intensiteit, dyspepsie (misselijkheid, braken, anorexia), diarree, symptomen van gastro-intestinale bloedingen. De oorzaak van het abdominale syndroom is ischemische schade aan de buikorganen met de ontwikkeling van infarcten, ischemische zweren, perforatie als gevolg van vasculitis van de overeenkomstige bloedvaten. Bij nodulaire polyarteritis wordt de dunne darm vaker aangetast, meer zelden - de dikke darm en de maag. Vaak ontwikkelen schade aan de lever, galblaas, pancreas.
• De nederlaag van het perifere zenuwstelsel komt voor bij 50-60% van de patiënten en manifesteert zich als asymmetrische polyneuritis, waarvan de ontwikkeling wordt geassocieerd met ischemie van zenuwen als een gevolg van betrokkenheid bij het pathologische proces van vasa nervorum. Naast intense pijn in de ledematen, gevoeligheidsstoornissen, gaat polyneuritis gepaard met motorische stoornissen, spieratrofie, parese van de voeten en borstels. CNS met nodulaire polyarteritis zal veel minder waarschijnlijk worden beïnvloed door het perifere zenuwstelsel. Ischemische en hemorrhagische beroertes, episindrom, psychiatrische stoornissen worden beschreven.
• Een nederlaag van het hart wordt opgemerkt bij 40-50% van de patiënten en is gebaseerd op de vasculitis van de kransslagaders, die in de regel asymptomatisch of met een atypisch pijnsyndroom verloopt. De diagnose van coronaire hartziekte is gebaseerd op veranderingen in elektrocardiografie (ECG). In een klein percentage van de gevallen is het mogelijk om een klein-focaal myocardinfarct te ontwikkelen. Wanneer laesies van kleine takken van de kransslagaders schendingen van het ritme en de geleidbaarheid ontwikkelen, neemt snel het falen van de bloedsomloop toe als gevolg van diffuse ischemische schade aan het myocardium. Hartfalen kan ook leiden tot ernstige arteriële hypertensie.
• Longontsteking ontwikkelt zich relatief zelden met klassieke nodulaire polyarteritis (niet meer dan 15% van de patiënten) en wordt voornamelijk geassocieerd met de ontwikkeling van pulmonale vasculitis, minder vaak interstitiële fibrose.
• Met nodulaire polyarteritis kan het endocriene systeem worden beïnvloed. Vaak ontwikkelen van orchitis of epididymitis. Defecten van de schildklier, bijnieren en hypofyse worden beschreven.
• Oogbeschadiging wordt zelden opgemerkt bij patiënten en manifesteert zich door conjunctivitis, uveïtis, episcleritis. De ernstigste vorm van oogbeschadiging is de vasculitis van de centrale slagader van het netvlies, die leidt tot occlusie en blindheid.

Symptomen van nodulaire polyarteritis en nierschade verschijnen na 3-6 maanden vanaf het begin van de ziekte. Het belangrijkste kenmerk van nierschade hypertensie, detecteerbaar door verschillende bronnen, in 33-80% van de patiënten. De belangrijkste pathogenese hypertensie - RAAS activering als gevolg van renale ischemie, zoals blijkt uit de aanwezigheid hypercellulair juxtaglomerulaire apparaat. In de meeste gevallen ontwikkelen ernstige hypertensie bij de hoge diastolische bloeddruk (300 / 180-280 / 160 mm Hg), vaak kwaadaardig, met de ontwikkeling van retinopathie en papilledema, acute linkerventrikelfalen, hypertensieve encefalopathie. Vroege ernstige hypertensie, die de neiging heeft snelle progressie wijst gewoonlijk hoge activiteit vasculitis. Echter, een directe correlatie tussen de ernst van de morfologische veranderingen en hypertensie is niet, en de laatste kan ontwikkelen pas na de eliminatie van de acute proces. Een kenmerk van arteriële hypertensie in nodulaire polyarteritis is de weerstand ervan. Slechts 5-7% van de patiënten heeft een normale arteriële bloeddruk na het bereiken van remissie.

Nierfunctie als matige stijging van de creatinine-concentratie in bloed en / of vermindering van glomerulaire filtratie onder bijna 75% van de patiënten, terwijl 25% van de patiënten met nierinsufficiëntie blijkt ernstige nierinsufficiëntie. Oligurische acuut nierfalen kan optreden als gevolg van vasculaire ongevallen, in zeldzame gevallen complicerende zware vasculitis (nierslagader aneurysma scheuren, acute trombose intrarenaal vasculaire necrose renale cortex).

Het urinaire syndroom manifesteert zich in de meeste gevallen door gematigde proteïnurie, niet meer dan 1 g / dag, en microhematurie. Massale proteïnurie, die 6-8 g / dag bereikt, wordt opgemerkt voor kwaadaardige hypertensie, maar het nefrotisch syndroom ontwikkelt zich bij niet meer dan 10% van de patiënten. Grove hematurie met nodulaire polyartritis zeldzaam en stelt de ontwikkeling van renale infarct, zelfs zonder de karakteristieke pijnsyndroom of necrotiserende glomerulonefritis. Snel ontwikkelende glomerulonefritis worden vermoed in aanwezigheid van nefrotisch syndroom en nierfalen snel groeiende Aangezien bij patiënten met ischemische nierbeschadiging gekenmerkt door een stabiele loop van chronisch nierfalen.

[1], [2], [3], [4]