Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Nierbetrokkenheid bij periarteritis nodosa
Laatst beoordeeld: 12.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Nodulaire polyarteriitis is een necrotiserende vasculitis waarbij in het pathologische proces voornamelijk middelgrote slagaders zijn betrokken. Klinisch manifesteert de aandoening zich door snel voortschrijdende ontstekings- en ischemische schade aan de weke delen en inwendige organen.
Oorzaken periarteritis nodosa
Polyarteriitis nodosa werd voor het eerst beschreven in 1866 door A. Kussmaul en R. Maier bij een 27-jarige man als een fatale systemische ziekte met koorts, buikpijn, spierzwakte, polyneuropathie en nierschade. Polyarteriitis nodosa ontwikkelt zich bij mannen 3-5 keer vaker dan bij vrouwen, meestal tussen de 30 en 50 jaar, hoewel de ziekte ook wordt waargenomen bij kinderen en ouderen. De gemiddelde incidentie is 0,7 gevallen (0,2 tot 1,0) per 100.000 inwoners. Nierschade ontstaat bij 64-80% van de patiënten met polyarteriitis nodosa.
Bij veel systemische vasculitiden ontstaat nierschade, maar de frequentie, aard en ernst ervan variëren afhankelijk van de mate van beschadiging van het niervaatbed.
- Vasculitis van grote bloedvaten, zoals arteriitis temporalis of de ziekte van Takayasu, veroorzaakt zelden significante nierpathologie. Bij deze aandoeningen ontwikkelt renovasculaire arteriële hypertensie zich als gevolg van schade aan de aorta ter hoogte van de openingen van de nierarteriën of hun hoofdkanalen, wat leidt tot vernauwing van het vaatlumen en nierischemie.
- Vasculitis van middelgrote vaten (polyarteriitis nodosa en de ziekte van Kawasaki) wordt gekenmerkt door necrotiserende ontsteking van de belangrijkste viscerale slagaders (mesenteriale, hepatische, coronaire en renale slagaders). In tegenstelling tot polyarteriitis nodosa, waarbij nierschade als het belangrijkste symptoom wordt beschouwd, is de ontwikkeling van nierpathologie niet typisch voor de ziekte van Kawasaki. Bij polyarteriitis nodosa kunnen kleine intrarenale slagaders worden aangetast, maar blijven bloedvaten van kleiner kaliber (arteriolen, capillairen, venulen) intact. Daarom is de ontwikkeling van glomerulonefritis niet typisch voor deze systemische vasculitis.
- Glomerulonefritis is kenmerkend voor vasculitis van de kleine vaten (granulomatose van Wegener, microscopische polyangiitis, purpura van Henoch-Schönlein, cryoglobulinemische vasculitis). Bij dit type vasculitis worden de distale delen van de slagaders die overgaan in arteriolen (bijvoorbeeld takken van de arteria arcuatus en de arteria interlobularis), arteriolen, haarvaten en venulen aangetast. Vasculitis van de kleine en grote vaten kan zich uitbreiden naar middelgrote slagaders, maar bij vasculitis van de arteriae cruris en de arteria cruris worden vaten met een kleiner kaliber dan de slagaders niet aangetast.
Pathogenese
Polyarteriitis nodosa wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van segmentale necrotiserende vasculitis van arteriën van middelgrote en kleine diameter. De kenmerken van vaatschade zijn frequente aantasting van alle drie de lagen van de vaatwand (panvasculitis), wat leidt tot de vorming van aneurysma's door transmurale necrose, en een combinatie van acute en chronische ontstekingsveranderingen (fibrinoïde necrose en ontstekingsinfiltratie van de vaatwand, proliferatie van myointimale cellen, fibrose, soms met vasculaire occlusie), wat het golfachtige verloop van het proces weerspiegelt.
In de overgrote meerderheid van de gevallen wordt nierpathologie gekenmerkt door primaire vaatschade - vasculitis van de intrarenale arteriën van gemiddelde grootte (boog en hun vertakkingen, interlobair) met de ontwikkeling van ischemie en nierinfarcten. Schade aan de glomeruli met de ontwikkeling van glomerulonefritis, inclusief necrotiserende schade, is niet typisch en wordt slechts bij een klein deel van de patiënten waargenomen.
Symptomen periarteritis nodosa
Nierschade is het meest voorkomende en prognostisch belangrijke symptoom van polyarteriitis nodosa. Het ontwikkelt zich bij 60-80% van de patiënten, en volgens sommige auteurs bij alle patiënten met polyarteriitis nodosa, zonder uitzondering.
Meestal gaan de symptomen van nierschade gepaard met klinische tekenen van schade aan andere organen. Er zijn echter ook varianten van nodulaire polyarteriitis met geïsoleerde nierschade beschreven.
De symptomen van polyarteriitis nodosa worden gekenmerkt door significant polymorfisme. De ziekte begint meestal geleidelijk. Acuut begin is typisch voor door geneesmiddelen geïnduceerde polyarteriitis nodosa. Nodulaire periarteriitis begint met niet-specifieke symptomen: koorts, myalgie, artralgie, gewichtsverlies. Koorts is van een onregelmatig type, wordt niet verlicht door behandeling met antibacteriële geneesmiddelen en kan enkele weken tot 3-4 maanden aanhouden. Myalgie, een symptoom van ischemische spierschade, verschijnt meestal in de kuitspieren. Articulair syndroom ontwikkelt zich bij meer dan de helft van de patiënten met polyarteriitis nodosa, meestal in combinatie met myalgie. Meestal hebben patiënten last van artralgie van grote gewrichten van de onderste ledematen; voorbijgaande artritis wordt bij een klein aantal patiënten beschreven. Gewichtsverlies, waargenomen bij de meeste patiënten en in sommige gevallen het niveau van cachexie bereikend, dient niet alleen als een belangrijk diagnostisch teken van de ziekte, maar duidt ook op de hoge activiteit ervan.
Diagnostics periarteritis nodosa
De diagnose van polyarteriitis nodosa levert geen problemen op tijdens het hoogtepunt van de ziekte, wanneer er sprake is van een combinatie van nierschade met hoge arteriële hypertensie en aandoeningen van het maag-darmkanaal, het hart en het perifere zenuwstelsel. Problemen met de diagnose zijn mogelijk in de vroege stadia, vóór de ontwikkeling van schade aan inwendige organen en bij een monosyndromaal beloop van de ziekte.
Bij een polysyndromale aard van de ziekte bij patiënten met koorts, spierpijn en aanzienlijk gewichtsverlies, is het noodzakelijk om nodulaire polyarteriitis uit te sluiten. De diagnose hiervan kan morfologisch worden bevestigd door biopsie van de huid-spierlap door het detecteren van tekenen van necrotiserende panvasculitis van middelgrote en kleine bloedvaten; vanwege het focale karakter van het proces wordt echter bij niet meer dan 50% van de patiënten een positief resultaat opgemerkt.
De keuze van het therapeutische regime en de dosering van het geneesmiddel wordt bepaald op basis van klinische en laboratoriumsignalen van ziekteactiviteit (koorts, gewichtsverlies, dysproteïnemie, verhoogde bezinkingssnelheid), de ernst en de snelheid van progressie van de schade aan de inwendige organen (nieren, zenuwstelsel, maag-darmkanaal), de ernst van de arteriële hypertensie en de aanwezigheid van actieve HBV-replicatie.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling periarteritis nodosa
Voor de behandeling van patiënten met polyarteriitis nodosa is een combinatie van glucocorticoïden en cytostatica optimaal.
- In de acute fase van de ziekte, vóór de ontwikkeling van viscerale laesies, wordt prednisolon voorgeschreven in een dosis van 30-40 mg/dag. De behandeling van patiënten met ernstige schade aan inwendige organen dient te beginnen met pulstherapie met methylprednisolon: 1000 mg intraveneus eenmaal daags gedurende 3 dagen. Vervolgens wordt prednisolon oraal voorgeschreven in een dosis van 1 mg/kg lichaamsgewicht per dag.
- Nadat het klinische effect is bereikt: normalisering van de lichaamstemperatuur, vermindering van de spierpijn, stopzetting van het gewichtsverlies, verlaging van de bezinkingssnelheid (gemiddeld binnen 4 weken) - wordt de dosis prednisolon geleidelijk verlaagd (5 mg om de 2 weken) tot een onderhoudsdosis van 5-10 mg/dag, die gedurende 12 maanden moet worden ingenomen.
- Bij arteriële hypertensie, vooral kwaadaardig, moet de aanvangsdosis prednisolon worden verlaagd naar 15-20 mg/dag en moet deze snel worden afgebouwd.
Prognose
De prognose hangt af van de aard van de schade aan de inwendige organen, het tijdstip van aanvang en de aard van de behandeling. Vóór het gebruik van immunosuppressiva was de gemiddelde levensverwachting van patiënten 3 maanden en de 5-jaarsoverleving 10%. Het beloop van de ziekte was in de meeste gevallen fulminant. Na monotherapie met glucocorticoïden steeg de 5-jaarsoverleving tot 55% en na toevoeging van cytostatica (azathioprine en cyclofosfamide) aan de behandeling tot 80%. De gemiddelde levensverwachting van patiënten met nodulaire polyarteriitis bedraagt momenteel meer dan 12 jaar.
De prognose van de ziekte verslechtert bij een HBV-infectie, het begin van de ziekte op de leeftijd van 50 jaar of een te late diagnose. Ongunstige prognostische factoren die gepaard gaan met een hoge mortaliteit zijn onder andere proteïnurie van meer dan 1 g/dag, nierfalen met een creatininegehalte in het bloed van meer dan 140 μmol/l, en schade aan het hart, het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel.
De hoogste mortaliteit wordt waargenomen in het eerste jaar van de ziekte, wanneer er sprake is van een hoge vasculitisactiviteit. De belangrijkste doodsoorzaken in deze periode zijn progressief nierfalen, complicaties van maligne arteriële hypertensie (acuut linkerventrikelfalen, beroerte), myocardinfarct als gevolg van coronaire arteriitis en gastro-intestinale bloedingen. In een later stadium gaat de mortaliteit gepaard met progressief chronisch nierfalen, circulatoir falen door hartschade en ernstige arteriële hypertensie, myocardinfarct.