Symptomen van panhypopituïtarisme

De klinische symptomatologie van de ziekte is zeer variabel en bestaat uit specifieke symptomen van hormonale insufficiëntie en polymorfe neurovegetatieve manifestaties.

Pangipopituïtarisme komt veel vaker voor bij vrouwen van jonge en middelbare leeftijd (20-40 jaar), maar individuele gevallen van de ziekte zijn bekend, zowel vroeger als op oudere leeftijd. De ontwikkeling van het Shien-syndroom bij een meisje 12 jaar na juveniele baarmoederbloedingen wordt beschreven.

Symmonds-syndroom in het klinische beeld wordt gedomineerd door een gestaag toenemend verlies van lichaamsgewicht, een gemiddelde van 2-6 kg per maand, maar met een ernstige, galopperende ziekte die 25-30 kg bereikt. In verband met anorexia hoeveelheid voedsel geconsumeerd wordt aanzienlijk verminderd, maar de mate en intensiteit van verlies van lichaamsgewicht in deze gevallen niet toereikend zijn om de gewijzigde aanstroomcondities en stoornissen gedefinieerde primaire hypothalamische regeling van lipidemetabolisme en verlagen groeihormoon in het lichaam.

In zeldzame gevallen, samen met cachexie, is er geen afname van de eetlust, maar een pathologische toename (boulimie). De uitputting is meestal zelfs, omdat de onderhuidse vetlaag overal verdwijnt, de spieren atrofiëren, de inwendige organen in volume afnemen. Oedeem gebeurt in de regel niet.

Karakteristieke veranderingen in de huid: droogheid, rimpels, schilfering in combinatie met bleekgele, wasachtige kleur. Soms zijn er, tegen een achtergrond van algemene bleekheid, vlekken van vuil-aardachtige pigmentatie op het gezicht en in de natuurlijke plooien van de huid. Vaak zijn er akrozianoz.

Overtredingen van trofische processen leiden tot fragiliteit en haaruitval, vroege vergrijzing, tot atrofische processen in botweefsel met ontkalking van botten en de ontwikkeling van osteoporose. Atrofie van de onderkaak, de tanden instorten en vallen uit. Snel groeiend fenomeen marasmus, seniele involutie. Het ontwikkelen van een scherpe algemene zwakte, apathie, adynamie tot volledige immobiliteit; onderkoeling. Patiënten melden duizeligheid en frequente flauwvallen. Gekenmerkt door orthostatische collaps en coma, zonder specifieke therapie leidend tot de dood.

Een van de belangrijkste plaatsen in klinische symptomen wordt ingenomen door seksuele aandoeningen veroorzaakt door een afname of volledig verlies van gonadotrope regulatie van de geslachtsklieren. Deze stoornissen gaan vaak vooraf aan het verschijnen van alle andere symptomen. De seksuele neiging is verloren, de potentie neemt af, het schaamhaar en de axillae vallen uit. Uitwendige en inwendige geslachtsorganen worden geleidelijk atrofisch. Bij vrouwen verdwijnt de menstruatie vroeg en snel, de borstklieren nemen af in volume, de tepelhofnippels zijn gedepigmenteerd. Met de ontwikkeling van de ziekte na de bevalling is de lactatie afwezig en wordt de menstruatie niet verlengd. In zeldzame gevallen van een langdurig en versleten beloop van de ziekte, is de menstruatiecyclus verstoord, maar zwangerschap is mogelijk. Bij mannen verdwijnen de secundaire geslachtskenmerken (schaamhaar, okselhaar, snor, baard), testikels, prostaatklier, zaadblaasjes, penis zijn geatrofieerd. Er is een oligoazoospermia. In zeldzame gevallen kan alopecia universeel zijn, dat wil zeggen haar op het hoofd, wenkbrauwen en wimpers vallen weg.

Het verminderen van de productie van schildklierstimulerend hormoon leidt tot een snelle of geleidelijke ontwikkeling van hypothyreoïdie. Er is slaperigheid, lethargie, adynamie, mentale en fysieke activiteit neemt af. Schildklierhypofunction leidt tot verstoring van metabolische processen in het myocardium. Vertraag de hartspier, hartgeluiden worden doof, de bloeddruk neemt af. Atonie van het maagdarmkanaal en constipatie ontwikkelt zich.

Schending van de waterafvoerfunctie, karakteristiek voor hypothyreoïdie, bij patiënten met intermitterende-hypofyse insufficiëntie manifesteert zich op verschillende manieren. Bij ernstige uitputting bestaat oedeem gewoonlijk niet en bij patiënten met het Shien-syndroom en overheersing van symptomen van hypogonadisme en hypothyreoïdie is er gewoonlijk geen groot verlies van lichaamsgewicht en is vochtretentie significant. Het gezicht wordt gezwollen, de tong wordt dikker, deuken van de tanden vormen op de laterale oppervlakken, er kan heesheid en een afname van de stem zijn (oedeem van de stembanden). Spraak wordt vertraagd, dysartritisch.

De ernst van de ziekte en de aard van het verloop ervan (snel of geleidelijk) worden grotendeels bepaald door de mate van achteruitgang van de functie van de bijnieren. Zwaar hypocorticisme vermindert de weerstand van patiënten tegen intercurrente infecties en tegen verschillende stressvolle situaties. Hypocorticaliteit verergert de algemene zwakte, adynamie, hypotensie en bevordert de ontwikkeling van hypoglykemie.

De laatste ontstaat door het verlagen van het niveau en de centrale, contrainsular hormoon (ACTH, groeihormoon) en de biosynthese van glucocorticoïden in de bijnierschors. Verminderde gluconeogenese processen gemedieerd door glucocorticoïde leidt tot een daling van de bloedsuikerspiegel tot 1-2 mmol / l en de ontwikkeling van de relatieve hyperinsulinisme, drastisch verhoogt de gevoeligheid van de patiënt voor insuline uitwendig gebruik. In sommige gevallen leidden injecties van 4-5 U van het geneesmiddel tot ernstige hypoglykemie en zelfs coma.

De pathogenese van de hypofyse coma in de finale van Simmonds cachexia of ernstig panhypopituïtarisme van een andere etiologie wordt voornamelijk bepaald door progressief hypocorticisme en hypothyreoïdie. Comateuze toestand ontwikkelt zich in de regel geleidelijk, met de toename van adynamie, die gaat tot stupor, hyponatriëmie, hypoglykemie, toevallen en onderkoeling.

Gipokortitsizm veroorzaakt ook ernstige diarree aandoeningen: verlies van eetlust, ten bedrage van in totaal anorexia, aanhoudende misselijkheid en braken na de maaltijd of het contact met de spijsvertering, buikpijn als gevolg van spasme van de gladde spieren van de darm. Karakteristieke en atrofische processen in het slijmvlies met een afname van gastro-intestinale en pancreassecretie.

Hypothalame component in de klinische symptomen kan manifesteren schending van thermoregulatie vaak met onderkoeling, maar soms een lichte koorts, en autonome crises met hypoglycemie, koude rillingen, tetanische syndroom en polyurie.

Ontwikkelt vaak decalcificatie van botten, osteoporose, schendingen van het perifere zenuwstelsel met polyneuritis, polyradiculoneuritis en ernstige pijnsyndroom.

Psychische stoornissen worden waargenomen in alle gevallen van hypothalamisch-hypofysisch falen. Kenmerkend is een afname van emotionele activiteit, onverschilligheid voor het milieu, depressie en andere mentale afwijkingen tot een schizofrene hallucinatoire-paranoïde psychose. Hypothalamus-hypofyse insufficiëntie veroorzaakt door een tumor van de hypofyse en hypothalamus, gecombineerd met een aantal symptomen van verhoogde intracraniale druk: oftalmologische, radiologische en neurologische (hoofdpijn, verminderde gezichtsscherpte en gezichtsveld beperken).

Het verloop van de ziekte kan anders zijn. Bij patiënten met cachexie en de prevalentie van symptomen van hypokorticisme is er een progressie van alle symptomen die in korte tijd tot een fatale afloop leiden. Met het Shiena-syndroom daarentegen ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk, geleidelijk, en wordt soms jarenlang niet herkend.

[1], [2], [3], [4]