Trombocytopenie bij kinderen

Trombocytopenie bij kinderen is een groep aandoeningen die gecompliceerd is door het hemorragische syndroom, als gevolg van een afname van het aantal bloedplaatjes (minder dan 150 × 10 ⁹ / l) als gevolg van hun toegenomen vernietiging of onvoldoende productie.

Trombocytopenie komt voor bij 25% van de pasgeborenen van de intensive care en intensive care, waarvan de helft trombocytenaantallen onder de 100 × 10 ⁹ / l heeft en 20% minder dan 50 × 10 ⁹ / l.

Wat veroorzaakt trombocytopenie bij kinderen?

Trombocytopenie bij kinderen kan worden veroorzaakt door een verhoogde afbraak van bloedplaatjes; afname van hun productie of van gemengde oorsprong.

Verhoogde vernietiging van bloedplaatjes kan te wijten zijn aan:

• immunopathologisch proces (trans-immune, iso-immune of hetero-immune trombocytopenie bij kinderen);
• vazopaty (Kazabaha-Merritt syndroom, SIRS, ademhalingsstoornissen van elke genese, aspiratie syndroom, longontsteking, pulmonaire hypertensie, infecties zonder SIRS); DIC-syndroom;
• trombotsitopaty (primaire erfelijke - Wiskott-Aldrich syndroom, Mey-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda enz secundaire - geneesmiddelen op hyperbilirubinemie, acidose, gegeneraliseerde virusinfecties, langdurige parenterale voeding et al..);
• geïsoleerde en gegeneraliseerde trombose bij verwondingen, erfelijke deficiënties van anticoagulantia (antitrombine III, proteïne C, enz.), maternaal antifosfolipide syndroom;
• vervangende transfusies van bloed, plasma-uitwisseling, hemosorptie, etc.

Overtredingen bloedplaatjesproductie optreedt wanneer megakaryocytische hypoplasie (TAR-syndroom, aplastische anemie, congenitale leukemie, neuroblastoom, trisomie 9, 13, 18, 21 paren chromosomen) en vermindering trombocytopoëse intensiteit wanneer medicatie moeder (tolbutamide, thiaziden et al.), Preeclampsia en eclampsie moeder, zeer laag geboortegewicht, prenatale ernstige hemolytische ziekte van de pasgeborene, spleten synthese trombotsitopoetina et al.

Pathologie van gemengde genese: trombocytopenie bij kinderen, voortkomend uit polycytemie, ernstige asfyxie, ernstige infecties, sepsis, thyreotoxicose, enz.

In de overgrote meerderheid van de gevallen is trombocytopenie bij pasgeborenen het gevolg van een verhoogde afbraak van bloedplaatjes. Slechts minder dan 5% van alle trombocytopenie wordt veroorzaakt door hun verminderde productie.

Symptomen van trombocytopenie bij kinderen

Trombocytopenie bij kinderen wordt gekenmerkt door microcirculatoire vasculaire bloeding: petechiale bloeding, enkelvoud of overgaan in extravasatie, bloeding uit slijmvliezen en van injectieplaatsen, bloedingen in de sclera, in de inwendige organen, inclusief intracraniële bloedingen.

Isoimmune (alloimmune) trobocytopenie bij kinderen

Trombocytopenie van de foetus en de pasgeborene als gevolg van de antigeen incompatibiliteit van de moeder en de foetus-bloedplaatjes.

De ziekte wordt gediagnosticeerd in een pasgeborene van elke 5.000 tot 10.000. Deze pathologie kan zowel tijdens de eerste als herhaalde zwangerschappen voorkomen. Antigene onverenigbaarheid treedt op bij afwezigheid van maternale plaatjesantigenen P1al (in 50% van de gevallen van iso-immune trombocytopenie) of Pb2, Pb3, Onro, Co., enz., Wat leidt tot isosensibilisatie en de productie van antitrombocytische antilichamen tegen foetale bloedplaatjes in het lichaam van de moeder.

Symptomen

Het klinische beeld van iso-immune trombocytopenie bij kinderen wordt gekenmerkt (onmiddellijk na de geboorte van het kind) door petechiale uitslag en bloedige bloedingen van de huid en slijmvliezen. In ernstige gevallen (10-12% van de patiënten), tijdens de eerste uren en dagen van het leven, neemt het hemorragische syndroom toe, treden melena, pulmonale, umbilical bloeding en intracraniële bloedingen op. Typische gematigde splenomegalie. Gekenmerkt door ernstige trombocytopenie, een toename van de bloedingstijd. PV en APTTV zijn niet veranderd, detecteer FDP niet. Trombocytopenie houdt aan gedurende 4-12 weken, geleidelijk vervaagd.

De diagnose wordt bevestigd door de formulering van de trombogaglutinatiereactie van de bloedplaatjes van het kind in het serum van de moeder.

In 10-12% van de gevallen is overlijden mogelijk als gevolg van een bloeding in vitale organen, maar over het algemeen is de prognose gunstig, duurt de ziekte 3-4 maanden en verdwijnt geleidelijk tot volledig herstel.

Behandeling

Iso-immuun trombocytopenie therapie bij kinderen begint met de juiste voeding van de pasgeborene. Gedurende 2-3 weken (afhankelijk van de ernst van de ziekte) moet het kind worden gevoed met donormelk of melkformules.

Omdat de ziekte eindigt met spontaan herstel na 3-4 maanden, is medicamenteuze behandeling aangewezen als het aantal bloedplaatjes minder is dan 20 × 10 ⁹ / l en de aanwezigheid van bloedingen. Humane immunoglobuline wordt als normaal voorgeschreven voor intraveneuze toediening met een snelheid van 800 mg / kg (dagelijks infuus, langzaam gedurende 5 dagen) of met een snelheid van 1000-1500 mg / kg (1 keer in 2 dagen, 2-3 maal intraveneus, langzaam infuus).

Glucocorticoïden worden ook gebruikt: prednison 1-2 mg / (kg x dagen) via de mond (2/3 doses 's ochtends, 1/3 bij 16 uur) gedurende 3-5 dagen.

Bij ernstige trombocytopenie bij kinderen is transfusie van gewassen moederbloedplaatjes in een dosis van 10-30 ml / kg of gewassen bloedplaatjes van een antigeen-negatieve donor (met een individuele selectie voor antigeencompatibiliteit) ook effectief bij 10-30 ml / kg intraveneus. Om de graft-versus-host-reactie te voorkomen, moeten bloedcomponenten die zijn verkregen van familieleden van de patiënt worden blootgesteld aan straling.

Bij afwezigheid van bloeding en matige trombocytopenie (trombocytenaantal niet lager dan 20-30 × 10 ⁹ / l), wordt natriumetamzilaat (Dicynon) intramusculair of intraveneus toegediend in een dosis van 0,5-1,0 ml 1 keer per dag gedurende 7-10 dagen. Ook voorgeschreven calcium-pantothenaat 0,01 g 3 keer per dag binnen gedurende 7-10 dagen.

Transimmune trombocytopenie bij kinderen

Trans-immune trombocytopenie is voorbijgaande trombocytopenie bij kinderen van moeders die lijden aan immune vormen van trombocytopenie (Verlhof-ziekte en de ziekte van Fisher-Evans).

Trans-immune trombocytopenie komt voor bij 30-50% van de kinderen van moeders die aan deze ziekten lijden (ongeacht of ze al dan niet splenectomie hebben ondergaan). De ziekte ontwikkelt zich als een resultaat van de transplacentale transmissie van maternale antibloedplaatjes antilichamen of een kloon van gesensibiliseerde lymfocyten, waardoor trombolyse en trombocytopenie optreden. Vaker (in 50% van de gevallen) met trans-immune trombocytopenie bij kinderen vinden ze een geïsoleerde afname in het aantal bloedplaatjes, bepaald door het laboratorium en zonder klinische manifestaties. Wanneer het niveau van de bloedplaatjes minder is dan 50x109 ^/ l, verschijnt hemorragisch syndroom van het type microcirculatie: petechiale huiduitslag, enkele extravasaten. Bloedingen van de slijmvliezen en bloedingen in de inwendige organen worden zelden waargenomen. De typische duur van hemorragisch syndroom is 6-12 weken.

Diagnostiek

De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van familiegeschiedenis (trombocytopenie bij de moeder). Het aantal bloedplaatjes in het bloed wordt verlaagd, de bloedingstijd wordt verlengd, de stollingstijd, PV, APTT is normaal. Anti-bloedplaatjes antilichamen worden gedetecteerd in het bloed en de moedermelk van de moeder (inclusief in gevallen waar de moeder eerder een splenectomie had gehad).

Behandeling

Behandeling van trans-immune trombocytopenie bij kinderen begint met de juiste voeding van het kind (donormelk of melkformules).

Medicamenteuze behandeling is alleen geïndiceerd voor ernstig hemorrhagisch syndroom. Gebruikt menselijk immunoglobuline is normaal voor intraveneuze toediening (800 mg / kg, 1-3 maal), natriumetamsylaat en prednisolon worden ook voorgeschreven. In ernstige gevallen valt het behandelingsregime volledig samen met dat bij iso-immune trombocytopenie van de pasgeborene.

[1]

Hetero-immune trombocytopenie bij kinderen

Hetero-immune trombocytopenie bij kinderen is een immune vorm van trombocytopenie, veroorzaakt door de vernietiging van bloedplaatjes onder invloed van antilichamen geproduceerd door het immuunsysteem van het lichaam van het kind aan bloedplaatjes die geladen zijn met haptens van medicinale, microbiële en virale oorsprong.

[2], [3], [4]

Redenen

De oorzaken van de ziekte zijn respiratoire en andere virussen, antibiotica (cefalotine, penicilline, ampicilline, rifampicine, chlooramfenicol, erytromycine), thiazidediuretica (acetazolamide, furosemide), barbituraten. Geadsorbeerd aan de oppervlakte van rode bloedcellen stimuleren deze stoffen (haptenen) de productie van anti-erytrocytenantistoffen, wat leidt tot cellysis.

Symptomen

Gewoonlijk lijkt na 2-3 dagen na het begin van een virale infectie of het nemen van een medicijn, nauwelijks microcirculair hemorrhagisch syndroom (petechiën, ecchymose). Bloedingen van de slijmvliezen worden zelden waargenomen, er is geen bloeding in de inwendige organen. De duur van het hemorragische syndroom is meestal niet langer dan 5-7 dagen.

Diagnostiek

De diagnose van hetero-immune trombocytopenie bij kinderen is gebaseerd op anamnestische gegevens: associatie met infectie, voorschrijven van geneesmiddelen, ontwikkeling in de late neonatale periode. Het aantal bloedplaatjes is matig verminderd, de bloedingstijd is normaal of licht verhoogd, de stollingstijd, PV, THT is normaal.

Behandeling

Meestal is geen behandeling vereist. De afschaffing van medicijnen is noodzakelijk, waarna het hemorragische syndroom binnen 2-5 dagen verdwijnt.

[5], [6], [7],

Congenitale hypo (a) megakaryocytose

TAR-syndroom (Thrombocytopenia-Absent Radii) - embryopathie in de vorm van atresie van de radius en trombocytopenie bij kinderen als gevolg van hypo- of amegakaryocytose.

De etiologie en pathogenese van de ziekte zijn niet precies vastgesteld, voor de ontwikkeling van de autosomale recessieve vorm van het TAR-syndroom zijn 11 genoom-microdeleties van chromosoom lq21.1 vereist, wat leidt tot embryogenese-afwijkingen na 7-9 weken zwangerschap, resulterend in hypo- of amegaryocytose, atresie van de straal, misvormingen van het hart, nieren en hersenen.

Symptomen

Het klinische symptoomcomplex omvat atresie van zowel radiale botten, verschillende misvormingen en ernstig hemorragisch syndroom van het type microcirculatie: meerdere petechiën, ecchymose, melena, bloedingen van de nieren en longen, in de inwendige organen. De ziekte leidt vaak tot de dood in de neonatale periode (van bloeding tot vitale organen) of in het eerste levensjaar (van verschillende congenitale misvormingen).

Diagnostiek

Laboratoriumkarakteristiek van gemarkeerde trombocytopenie bij kinderen (tot enkele bloedplaten bij de bereiding), een toename van de bloedingstijd bij normale stollingstijd, normale PV en enigszins langgerekte PTT, normaal fibrinogeenniveau en de afwezigheid van FDP, wat DIC uitsluit. Op myelogram: hypomegakaryocytose (tot enkele megakaryocyten in preparaten). Tegelijkertijd zijn er geen tekenen van leukemie-infiltratie en myelodysplastisch syndroom.

Behandeling

Bij hypo (a) fibrinogenemie wordt het bloedtromboconcentraat van een patiënt gebruikt (20-30 ml / kg intraveneus, infuus). Herhaal indien nodig de transfusie na 3-4 dagen. Als het aantal bloedplaatjes in het bloed minder is dan 20.000 in 1 μl bloed, worden stamcellen of beenmergtransplantatie uitgevoerd.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritta-syndroom

Congenitale misvormingen - gigantische hemangioom in combinatie met trombocytopenie en hemolytische anemie.

De reden voor de vorming van een gigantische hemangioom is niet bekend, het veroorzaakt depositie, sekwestratie en lysis van bloedplaatjes en erythrocyten. In een laboratoriumstudie worden een snelle daling van het aantal bloedplaatjes en een toename van de lysis van de rode bloedcellen gevonden. Bloedendendens, bloedarmoede en geelzucht worden klinisch waargenomen.

De diagnose is klinisch vastgesteld. Om de ernst van de ziekte te beoordelen, worden het aantal bloedplaatjes, het bilirubine niveau en de mate van anemisch syndroom bepaald.

Behandeling

Chirurgische behandeling. Ter voorbereiding op de operatie is correctie van trombocytopenie bij kinderen (transfusie van het tromboconcentraat) en bloedarmoede (transfusie van de erythrocytmassa) noodzakelijk. Effectieve hormoontherapie, prednison voorgeschreven in tabletten van 4-8 mg / (kgshut), afhankelijk van lichaamsgewicht en leeftijd van het kind. Vaker, wordt het medicijn genomen om de andere dag zonder vermindering van de dosering. Cursusduur 28 dagen. Herhaal de procedure zo nodig na 6-8 weken.

Anomalie van May-Hegglin

Erfelijke autosomaal dominante aandoening: matige trombocytopenie bij kinderen als gevolg van verhoogde bloedplaatjeslysis en, minder vaak, microcirculatoire hemorrhagische syndroom.

Klinisch wordt een verhoogde neiging tot bloeden waargenomen tijdens de knijp- en inktprocedures. In een laboratoriumstudie: grote bloedplaatjesgrootten - tot 8-12 micron (gigantische bloedplaatjes), matige trombocytopenie, veranderingen in de morfologie van bloedplaatjes en neutrofielen. De abnormale grootte van de bloedplaatjes is de reden voor hun toegenomen lysis. Tegelijkertijd worden basofiele insluitingen bepaald in neutrofielen (Gyöle-lichaam). Er is geen behandeling vereist.

[20], [21]

Trombocytopenie bij kinderen met aangeboren en verworven neonatale infecties

Trombocytopenie bij kinderen met aangeboren en verworven neonatale infecties manifesteert hemorragisch syndroom niet geassocieerd met DIC, wat vaak voorkomt bij ernstige infectieziekten (zowel virale als bacteriële) van de pasgeborene.

Trombocytopenie in de neonatale periode wordt gevonden bij 10-15% van de gevallen van ernstige infecties. Hun meest voorkomende oorzaak is aangeboren cytomegalovirus-infectie. Minder vaak treedt trombocytopenie op bij congenitale toxoplasmose, syfilis, evenals herpesvirus en enterovirusinfecties. Van verworven ziekten, sepsis, necrotiserende enterocolitis, phlegmon en peritonitis kunnen trombocytopenie veroorzaken. Oorzaken van trombocytopenie bij ernstige infecties zonder de ontwikkeling van het DIC-syndroom: hypersplenisme, leidend tot sekwestratie en lysis van bloedplaatjes, onderdrukking van trombocytenafschilfering door megakaryocyten, verhoogde vernietiging van bloedplaatjes door fixatie van toxines daarop en verhoogde consumptie van bloedplaatjes bij beschadiging van endotheelschade. Elk van deze factoren of hun combinaties veroorzaken een afname van het aantal bloedplaatjes, wat leidt tot de ontwikkeling van hemorragisch syndroom.

Het klinische beeld van de ziekte hangt af van de onderliggende pathologie en wordt gecompliceerd door het hemorragische syndroom van het microcirculatoire-vasculaire type (petechiën, hematomen op injectieplaatsen, bloeding uit de slijmvliezen, vaker het maag-darmkanaal). Hemorragisch syndroom is van voorbijgaande aard, gemakkelijk omkeerbaar.

In een laboratoriumstudie, een afname van het aantal bloedplaatjes, een toename van de bloedingstijd tijdens de normale stollingstijd, TV en PTT, is de hoeveelheid PDF in het bloed niet verhoogd, wat thrombocytopenie onderscheidt bij kinderen met infecties met DIC.

Behandeling

Een speciale behandeling is meestal niet nodig. Adequate therapie van de onderliggende ziekte is vereist. Bij ernstige bloedingen en bloedplaatjesiveaus van minder dan 20 × 10 ⁹ / l is een vervangingstransfusie van het thrombocontinent van de bloedgroep van de patiënt (10-30 ml / kg, intraveneus infuus) aangewezen.

Diagnose van trombocytopenie bij kinderen

Wanneer trombocytopenie bij kinderen noodzakelijk is om het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed coagulatie te bepalen, de bloedingstijd, MF, antilichamen tegen bloedplaatjes van de foetus en de moedermelk of het monster Coombs (bloedplaatjes vader met maternale bloedplasma) vasthouden. Volgens de getuigenis voerde een studie van het beenmerg (myelogram) met de verzameling van materiaal uit drie punten. Om de mate van bloedverlies te bepalen, bepaalt u het gehalte aan rode bloedcellen, hemoglobine en hematocriet.

[22], [23], [24], [25]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van trombocytopenie bij kinderen is noodzakelijk om de tactiek van de behandeling te bepalen. De diagnose wordt voornamelijk gesteld met immuunvormen van erfelijke en aangeboren aandoeningen, evenals met trombocytopathie (erfelijk en secundair) en secundaire trombocytopenie bij infecties zonder DIC.

Differentiële diagnose van trombocytopenische aandoeningen bij pasgeborenen

De ziekte	Etiologie en pathogenese	Laboratoriumborden
Isoimmunulaire trombocytopenie	Iso-immuunconflict als gevolg van incompatibiliteit tussen moeder en foetus	Trombocytopenie, verhoogde bloedingstijd, de aanwezigheid van iso-immuunantistoffen tegen foetale bloedplaatjes
Transmembraan- trombocytopenie	Transplacentale overgang van maternale in de immuunvorm van de ziekte van Verlgof en de ziekte van Evans bij de moeder	Corresponderende geschiedenis, trombocytopenie, verhoogde bloedingstijd, antistoffen tegen moederbloedplaatjes
TAR-syndroom	Congenitale hypo- of amegakaryocytose in combinatie met atresie van de straal	Trombocytopenie, verhoogde bloedingstijd, de afwezigheid of het lage gehalte aan megakaryocyten in het myelogram. Atresia van radiale botten, andere misvormingen
Kazabaha- Merritt- syndroom	Congenitaal massaal hemangioom resulterend in trombocytopenie als gevolg van bloedplaatjesvastlegging en lysis	Trombocytopenie, verhoogde bloedingstijd, gigantisch hemangioom
Syndrome Viskotta- Aldrich	Erfelijke pathologie, waaronder eczeem, trombocytopenie als gevolg van verhoogde afbraak van bloedplaatjes en onvoldoende productie van antilichamen tegen antigenen	Trombocytopenie, verkorting van de levensduur van bloedplaatjes, kleine plaatjesgrootte
Anomalie van May-Hegglin	Erfelijke trombocytopenie veroorzaakt door toegenomen afbraak van abnormaal grote bloedplaatjes	Trombocytopenie, verkorting van de levensduur van bloedplaatjes. Grote bloedplaatjes
Thrombocytopenie voor infecties	Voor ernstige virale en bacteriële infecties op het hoogtepunt van toxemie	Trombocytopenie, verhoogde bloedingstijd, andere symptomen van infectie
Thrombocytopathia	Erfelijk; medicinaal (ethyl Biscumate, phenobarbital, carbenicillin, cephalosporins, etc.)	Normaal of verhoogd aantal bloedplaatjes, verslechterde bloedplaatjesadhesie, verhoogde bloedingstijd
Immuun Trombocytopenie	De vorming van antilichamen tegen bloedplaatjes beladen met haptenen van virale of medicinale oorsprong	Relatie met medicatie en / of ARVI

[26], [27]