Ruggenmergtumoren

Tumoren van het ruggenmerg vormen 10-15% van alle tumoren in het centrale zenuwstelsel en komen even vaak voor bij mannen als vrouwen in de leeftijd van 20 tot 60 jaar.

Symptomen ruggenmergtumoren

Symptomen van tumoren in het ruggenmerg uiten zich in syndromen.

Radiculair-meningeaal pijnsyndroom

Het meest typerend voor extramedullaire (extracerebrale) tumoren. Afhankelijk van welke wortel is aangetast (anterieur of posterieur), treedt pijn op langs de wortel en is de gevoeligheid verminderd. Bij extramedullaire tumoren neemt de radiculaire pijn toe in horizontale positie (symptoom van Razdolsky), vooral als de tumor zich in het gebied van de paardenstaart bevindt, en neemt af in verticale positie. Dit is van groot differentieel diagnostisch belang, omdat bij sommige ziekten, bijvoorbeeld tuberculeuze spondylitis, de pijn afneemt in horizontale positie van de patiënt. Het symptoom van het doornuitsteeksel is ook belangrijk: pijn tijdens percussie van de doornuitsteeksels en paravertebraal ter hoogte van het pathologische uitsteeksel. Het symptoom van de boog wordt gekenmerkt door een toename van het lokale pijnsyndroom bij het voorover buigen van het hoofd.

Neurinomen worden gekenmerkt door het symptoom van een impuls van het hersenvocht: het optreden of verergeren van radiculaire pijn met compressie van de halsaderen. In dit geval verslechtert de uitstroom van veneus bloed uit de hersenen, neemt de intracraniale druk snel toe en verspreidt een golf van hersenvocht zich door de subarachnoïdale ruimten van het ruggenmerg, die op de tumor inwerkt als een impuls met spanning van de wortel, waardoor het pijnsyndroom ontstaat of verergert.

Reflexen waarvan de bogen door de aangetaste wortel lopen of ter hoogte van het aangetaste segment sluiten, verminderen of verdwijnen tijdens objectief onderzoek van de patiënt. Daarom kan de locatie van de tumor soms worden vermoed op basis van het verlies van reflexbogen - bepaalde peesreflexen (perifere parese of paralyse).

Radiculaire gevoeligheidsstoornis manifesteert zich als gevoelloosheid, een kriebelend, koud of warm gevoel in de wortelinnervatiezone. Het radiculair syndroom wordt gekenmerkt door een irritatiefase en een fase van functieverlies. Aanvankelijk zijn de paresthesieën tijdelijk (irritatiefase) en vervolgens permanent. Geleidelijk neemt de gevoeligheid van de patiënt af (hypesthesie) in de wortelinnervatiezone (verliesfase), wat bij aanhoudende schade aan meerdere wortels leidt tot de ontwikkeling van anesthesie (gebrek aan gevoeligheid) in de betreffende dermatomen.

Transversaal koordlaesiesyndroom

Geassocieerd met het optreden van geleidende segmentale symptomen die overeenkomen met het niveau van ruggenmergcompressie. Bij progressieve tumorgroei en ruggenmergcompressie treden symptomen van ruggenmergcompressie per geleidend type op onder het niveau van de beschadiging, met een geleidelijke toename van neurologische symptomen. Het zogenaamde syndroom van beschadiging van het transversale ruggenmerg treedt op in de vorm van een stoornis van motorische, sensorische en vegetatieve functies langs de centrale lijn onder het niveau van de beschadiging.

Patiënten ontwikkelen parese of verlamming van het centrale type (spastisch). De belangrijkste symptomen van centrale parese zijn: verhoogde spierspanning, verhoogde pees- en periostale reflexen, het optreden van pathologische piramidale reflexen (als gevolg van een verstoring van de remmende werking van de hersenschors en een verhoogde reflexactiviteit van het segmentale apparaat van het ruggenmerg). Cutane, abdominale, cremasterische en andere reflexen verdwijnen daarentegen, wat een belangrijke lokale diagnostische waarde heeft.

Gevoeligheidsstoornissen manifesteren zich als hyperpathie, hypo-esthesie en anesthesie onder het niveau van de laesie. Gevoeligheidsstoornissen ontwikkelen zich afhankelijk van het geleidingstype. Bij extramedullaire tumoren wordt een kenmerkend opstijgend type gevoeligheidsstoornis waargenomen - van de distale lichaamsdelen (voet, perineum) met een geleidelijke uitbreiding van sensorische stoornissen tot aan het niveau van de laesie. Dit wordt verklaard door de geleidelijke compressie van de geleidingsbanen van het ruggenmerg van buitenaf, waar de langste vezels zich bevinden die de distale lichaamsdelen innerveren. Bij intramedullaire tumoren ontwikkelt zich daarentegen een afdalend type gevoeligheidsstoornis, wat wordt verklaard door de wet van de excentrische rangschikking van geleiders (de wet van Flatau).

Syndroom van verminderde vegetatieve functies

Het syndroom van vegetatieve functiestoornissen manifesteert zich primair door aandoeningen van de bekkenorganen (perine-anaal syndroom). Bij tumoren gelegen boven het sympathische (LI-LII) en parasympathische (SIII-SV) centra van de bekkenorganenregulatie, treedt aanvankelijk een dwingende aandrang tot urineren op, waarna de patiënt urineretentie ontwikkelt. Er treedt zogenaamde paradoxale ishurie op (druppelsgewijs urineren).

Bij intramedullaire ruggenmergtumoren treden in de vroege stadia van ontwikkeling klinische symptomen op van schade aan bepaalde segmenten van het ruggenmerg (segmentaal type), die zich manifesteren door hyperpathie en sympathalgie in het gebied van de aangetaste segmenten. Fibrillaire spiertrekkingen en gevoelsstoornissen van het gedissocieerde type (verlies van oppervlakkige gevoeligheid met behoud van diepe gevoeligheid) komen voor. Later verschijnen symptomen van perifere ruggenmergschade (spierhypotrofie, hypotonie).

Naarmate de tumor groeit, wordt het ruggenmerg van binnenuit vernietigd en gaat de spoelvormige verdikking gepaard met symptomen van geleidingsschade aan het ruggenmerg als gevolg van compressie van de geleidingsbanen van het ruggenmerg naar de wanden van het wervelkanaal. Gedurende deze periode is het klinische beeld van ruggenmergschade gemengd: symptomen van piramidale insufficiëntie van het ruggenmerg worden toegevoegd aan de symptomen van schade aan het segmentale apparaat, symptomen van centrale ruggenmergschade verschijnen onder het niveau van het dwarse ruggenmerg (pees- en periostale reflexen nemen toe, pathologische piramidale tekenen verschijnen, geleidingsgevoeligheidsstoornissen verergeren). Tegelijkertijd blijft de atrofie van bepaalde spiergroepen in de zone van segmentale aandoeningen bestaan.

Tumoren aan het ruggenmerg komen vaak voor. De symptomen zijn afhankelijk van de locatie.

Bij tumoren van het cervicale ruggenmerg ter hoogte van de segmenten CI-CIV treedt radiculaire pijn in de occipitale regio op met een bewegingsbeperking in de cervicale wervelkolom. De centrale tetraparese (of tetraplegie) neemt toe en sensorische stoornissen in de bovenste en onderste ledematen nemen toe. Wanneer de tumor zich ter hoogte van segment CIV bevindt, treedt ademhalingsfalen op als gevolg van schade aan de nervus phrenicus (diafragmatische paralyse). Bij craniospinale tumoren kunnen klinische symptomen van intracraniële hypertensie met congestie in de fundus optreden, en bij schade aan de medulla oblongata kunnen stoornissen in de boulevard optreden.

De aantasting van de CV-DI-segmenten wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van slappe perifere parese van de bovenste ledematen en centrale paraparese van de onderste ledematen, die uiteindelijk leidt tot een lagere paraplegie. Wanneer het ciliospinale centrum (CVIII-DI) door de tumor wordt samengedrukt, ontstaat het Bernard-Horner-syndroom (ptosis, miosis, enoftalmie) of de elementen ervan. De functie van de V- en IX-hersenzenuwenparen kan verstoord zijn.

Bij tumoren van het thoracale ruggenmerg kan, naast het syndroom van beschadiging van het transversale ruggenmerg in de vorm van stoornissen van motorische, sensorische en vegetatieve functies van het centrale type onder het niveau van de beschadiging, radiculaire pijn langs de intercostale zenuwen optreden. Hartfunctiestoornissen kunnen worden waargenomen wanneer de tumor gelokaliseerd is ter hoogte van de segmenten D-DVI. Bij beschadiging van de onderste thoracale segmenten treedt pijn op in de buikstreek, wat kan leiden tot de onjuiste indruk dat de patiënt cholecystitis, pancreatitis of appendicitis heeft. Tumoren in de regio DVII-DVIII worden gekenmerkt door de afwezigheid van reflexen in de bovenbuik, tumoren in de regio DIX-DX door de afwezigheid van reflexen in de midden- en onderbuik, en bij beschadiging van de segmenten DXI-DXII door de afwezigheid van alleen reflexen in de onderbuik.

Als de tumor zich onder het niveau van de lumbale verdikking (LI-SI) bevindt, ontwikkelt de patiënt een slappe paraplegie of paraparese in de onderste ledematen met afwezigheid van reflexen en atonie van de spieren van de onderste ledematen, waardoor de functie van de bekkenorganen wordt aangetast. Als de tumor zich ter hoogte van het bovenste deel van de verdikking bevindt, worden kniereflexen niet of verminderd opgewekt en zijn achillespeesreflexen toegenomen. Als de tumor zich ter hoogte van de onderste segmenten van de lumbale verdikking bevindt, blijven kniereflexen behouden en zijn voetreflexen verminderd of niet opgewekt.

Bij een beschadiging van de epiconus (LIV-SII) is de ontwikkeling van slappe parese van de flexoren en extensoren van de voeten, de spieren van de peroneale groep, de ischiasspieren met behoud van de knie en het verlies van de achillespeesreflexen kenmerkend.

Tumoren in het gebied van de medullaire kegel worden gekenmerkt door pijn in het perineum en het anogenitale gebied. Wanneer de parasympathische centra door de tumor worden aangetast, treedt er perifere disfunctie van de bekkenorganen op (urine- en ontlastingsincontinentie, seksuele zwakte).

Tumoren in het gebied van de paardenstaart manifesteren zich door hevige pijn in het heiligbeen, het anogenitale gebied en de onderste ledematen, die verergert in horizontale positie, vooral 's nachts. Motorische en sensorische stoornissen in de onderste ledematen ontwikkelen zich volgens het radiculaire type, de functie van de bekkenorganen is verminderd volgens het incontinentietype.

Vormen

Tumoren van het ruggenmerg worden geclassificeerd op basis van histogenese, lokalisatie en mate van maligniteit.

Op basis van de histologische structuur worden tumoren ingedeeld in tumoren die ontstaan uit hersenweefsel (astrocytomen, ependymomen, glioblastomen, oligodendrogliomen, enz.), uit bloedvaten (angiomen), uit membranen (meningeomen), uit ruggenmergwortels (neurinomen), uit bindweefselelementen (sarcomen) en uit vetweefsel (lipomen).

Afhankelijk van de lokalisatie worden ruggenmergtumoren onderverdeeld in extramedullair (buiten de hersenen), dat ontstaat uit de hersenvliezen, de wortels en het omliggende weefsel rondom het ruggenmerg, en intramedullair (binnen de hersenen), dat ontstaat uit de cellulaire elementen van het ruggenmerg. Extramedullaire tumoren worden op hun beurt onderverdeeld in subduraal (intraural), dat zich onder de dura mater bevindt, epiduraal (extraduraal), dat zich boven de dura mater vormt, en episubduraal.

Op basis van hun relatie tot het wervelkanaal worden ruggenmergtumoren onderverdeeld in intravertebrale (in het wervelkanaal), extravertebrale en extra-introvertebrale (zandlopertype - Guleke-tumoren).

Afhankelijk van de lengte van het ruggenmerg zijn er tumoren in de cervicale, thoracale en lumbale regio, en tumoren in de paardenstaart. In meer dan de helft van de gevallen worden tumoren gevonden in de cervicale en lumbale regio. In de cervicale regio komen ruggenmergtumoren bij kinderen twee keer zo vaak voor als bij ouderen, en in de thoracale regio worden ze drie keer vaker ontdekt bij ouderen dan bij kinderen. Tumoren in de paardenstaart worden bij ongeveer 1/5 van de patiënten gediagnosticeerd. Kinderen hebben een grotere kans op het ontwikkelen van lipomen, dermoïdcysten, sarcomen en epidurale ependymomen. Bij mensen van middelbare leeftijd komen neurinomen vaker voor en meningeomen minder vaak. Bij ouderen worden meningeomen, neurinomen en kankermetastasen gediagnosticeerd.

Er bestaan ook craniospinale tumoren: deze tumoren verspreiden zich vanuit de schedelholte naar het wervelkanaal of andersom.

Extramedulaire tumoren van het ruggenmerg omvatten:

1. meningeomen (arachnoïdale endotheelomen) die afkomstig zijn van de hersenvliezen;
2. neuromen, die zich ontwikkelen uit Schwann-cellen, voornamelijk in de achterste wortels van het ruggenmerg;
3. vasculaire tumoren (hemangio-endothelioom, hemangioblastoom, angiolipoom, angiosarcomen, angioreticuloom - goed gevasculariseerd, in sommige gevallen talrijke neoplasmata (ziekte van Heinrich-Lindau);
4. Lipomen en andere neoplasmata, afhankelijk van de histostructuur. Ongeveer 50% van de extramedullaire ruggenmergtumoren zijn meningeomen (arachnoïdale endotheelomen). In de meeste gevallen zijn ze subduraal gelokaliseerd. Meningeomen zijn tumoren van de meningeaal-vasculaire reeks, die zich ontwikkelen vanuit de hersenvliezen of hun bloedvaten. Ze zijn nauw verbonden met de dura mater. Soms verkalken meningeomen (psammomen).

Neurinomen komen voor bij 1/3 van de patiënten. Ze ontwikkelen zich uit Schwann-cellen van de achterwortels van het ruggenmerg en worden daarom ook wel schwannomen genoemd. Neurinomen zijn tumoren met een dichte consistentie, ovaal van vorm en omgeven door een dun kapsel. Talrijke neurinomen zijn kenmerkend voor de ziekte van Recklinghausen. Tumoren van heterotope oorsprong (dermoïde cysten, epidermoïden, teratomen) worden voornamelijk gediagnosticeerd bij kinderen in de eerste levensjaren.

Chondromen, chordomen en chondrosarcomen zijn zeldzame neoplasmata die voornamelijk in de sacrale regio voorkomen.

Een speciale groep klinisch gezien wordt gevormd door staarttumoren bij paarden. Deze manifesteren zich primair als radiculaire syndromen.

Intramedullaire tumoren van het ruggenmerg bestaan voornamelijk uit gliomen (astrocytomen, enendymomen, enz.). Minder vaak voorkomend zijn multiforme glioblastomen, medulloblastomen en olgodendrogliomen. Intramedullaire tumoren ontwikkelen zich voornamelijk vanuit de grijze stof van het ruggenmerg en behoren tot de kwaadaardige tumoren met infiltratieve groei. Macroscopisch gezien is het ruggenmerg ter plaatse van de intramedullaire tumor spoelvormig verdikt.

Enendymomen worden voornamelijk gediagnosticeerd bij patiënten van 30-40 jaar en bij schoolgaande kinderen. Ze zijn meestal gelokaliseerd in de cervicale regio en in het gebied van de paardenstaart, en kunnen zich verspreiden naar twee, drie of meer segmenten. Astrocytomen zijn relatief goedaardige vormen van intramedullaire tumoren, die het vaakst worden aangetroffen bij kinderen van 2-5 jaar en voornamelijk gelokaliseerd zijn in de cervicothoracale regio van het ruggenmerg.

Metastasen komen in 1% van de gevallen voor. Ze dringen meestal door het veneuze systeem van de wervelkolom. Dergelijke metastasen verspreiden zich vanuit de borstklier, prostaat, longen, maag-darmkanaal en nieren. Deze tumoren groeien snel en vernietigen het botweefsel van de wervelkolom, ligamenten en weke delen, wat leidt tot compressie van het ruggenmerg met ernstig pijnsyndroom. Alle ruggenmergtumoren worden gekenmerkt door een progressief beloop van de ziekte als gevolg van progressieve compressie van het ruggenmerg en beschadiging van de wortels. De snelheid waarmee neurologische symptomen zich ontwikkelen, is afhankelijk van de lokalisatie van de tumor, de groeirichting en de histogenese.

Diagnostics ruggenmergtumoren

In sommige gevallen kunnen de klinische symptomen die kenmerkend zijn voor tumoren van het ruggenmerg lijken op de klinische symptomen van ziekten zoals osteochondrose, myelitis, arachnoiditis, tuberculose, spondylitis, discitis, osteomyelitis, syfilis, multiple sclerose, ALS, vasculaire pathologie van het ruggenmerg, enz. Om differentiële diagnostiek uit te voeren en de aard van het proces te verhelderen, is het daarom van groot belang om anamnesegegevens, de dynamiek van de ontwikkeling van de ziekte en de progressie van klinische symptomen, gegevens uit een objectief onderzoek van de patiënt en het gebruik van ondersteunende onderzoeksmethoden te gebruiken.

Van de ondersteunende onderzoeksmethoden zijn MRI en CT momenteel het meest informatief. Deze maken het mogelijk om de aard van het proces en de lokalisatie van de ruggenmergtumor definitief vast te stellen. In sommige gevallen wordt MRI met intraveneuze contrastversterking gebruikt voor nauwkeurigere en betrouwbaardere informatie. Spondylografie (radiografie) van de wervelkolom in twee projecties wordt veel gebruikt. Spondylografie kan het volgende aantonen: verkalkingen, destructie van de wervel, verwijding van de tussenwervelopeningen (bij extra-intravertebrale tumoren), vernauwing van de wortels van de bogen en een toename van de afstand ertussen (Elsberg-Dyke-symptoom).

Radionuclidenscintigrafie is een onderzoeksmethode waarbij gebruik wordt gemaakt van radiofarmaca, inerte gassen (bijvoorbeeld IXe), die met speciale radiometrische apparatuur in het lichaam worden gebracht. De mate van accumulatie van radiofarmaca in hersenweefsel kan worden gebruikt om de lokalisatie en aard van het proces en het ontstaan van de ziekte te beoordelen, vooral in gevallen waarin differentiële diagnostiek moeilijk is (bijvoorbeeld bij kankermetastasen en ontstekingsziekten van de wervelkolom - spondylitis, discitis).

De techniek van lumbaalpunctie met cerebrospinale vloeistofstroomtests (Queckenstedt en Stukey) voor de diagnose van ruggenmergtumoren wordt de laatste tijd uiterst zelden toegepast. De door de Quekenstedt en Stukey ontdekte blokkade van de cerebrospinale vloeistofstroom wijst op compressie van het ruggenmerg en obstructie van de subarachnoïdale ruimten. In combinatie met de biochemische en microscopische studies van de cerebrospinale vloeistof en de gedetecteerde eiwit-celdissociatie, wijst dit op een hoge waarschijnlijkheid van de aanwezigheid van een ruggenmergtumor bij de patiënt.

Myelografie is een röntgenfoto van de intravertebrale inhoud na contrast van de subarachnoïdale ruimte met een contrastmiddel (majodil, omnipaque) of gas (zuurstof, helium). Deze methode wordt gebruikt om de mate van compressie van het ruggenmerg te bepalen. Descenderende myelografie kan de bovenste graad van compressie van het ruggenmerg verduidelijken, en opstijgende myelografie kan de onderste graad verduidelijken. Myelografie wordt zelden gebruikt als diagnostische methode vanwege de opkomst van meer informatieve, minimaal invasieve onderzoeksmethoden (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Behandeling ruggenmergtumoren

De enige radicale behandelmethode voor de meeste ruggenmergtumoren is chirurgische verwijdering. Hoe eerder de tumor operatief wordt verwijderd, hoe gunstiger de postoperatieve uitkomst zal zijn. Het doel van de operatie:

1. maximale radicale verwijdering van de tumor;
2. maximale behoud van de bloedtoevoer naar de ruggenmergweefsels;
3. het uitvoeren van chirurgische ingrepen met minimale schade aan de structuren van het ruggenmerg en de wortels daarvan. In verband hiermee zijn chirurgische benaderingen ontwikkeld, afhankelijk van de locatie van de tumor.

Om een ruggenmergtumor te verwijderen, wordt in sommige gevallen een laminectomie uitgevoerd, afhankelijk van de tumorhoogte. Bij neurinomen wordt de wortel waaruit de tumor is gegroeid, gecoaguleerd en doorgesneden, waarna de tumor wordt verwijderd. Tumoren die zich langs de wortel extraduraal en voorbij het wervelkanaal hebben verspreid, worden met aanzienlijke moeite verwijderd. Dergelijke tumoren bestaan uit twee delen (intra- en extravertebraal) en hebben een zandlopervorm. In dergelijke gevallen worden gecombineerde benaderingen gebruikt om neurinomen uit zowel het wervelkanaal als de borst- of buikholte te verwijderen.

Bij het verwijderen van meningeomen om terugkeer van de tumor te voorkomen, wordt de dura mater waaruit de tumor is ontstaan, verwijderd of gecoaguleerd. Als de tumor subduraal is gelegen, is het noodzakelijk de dura mater te openen om deze te verwijderen.

Intramedullaire tumoren, meestal astrocytomen, hebben geen duidelijke grenzen met het ruggenmerg en spreiden zich er aanzienlijk over uit, waardoor de mogelijkheden voor volledige verwijdering beperkt zijn. Verwijdering van intracerebrale tumoren van het ruggenmerg moet uitsluitend met microchirurgische technieken worden uitgevoerd. Na de operatie is het raadzaam om bestraling en chemotherapie (de stralingsdosis wordt gekozen afhankelijk van de histogenese van de tumor) en radiochirurgie toe te passen.

In de vroege postoperatieve periode wordt revalidatietherapie toegepast: therapeutische oefeningen, massage van de ledematen, enz. Het gebruik van biostimulantia is absoluut onaanvaardbaar.

Prognose

De resultaten van een chirurgische behandeling van ruggenmergtumoren zijn afhankelijk van de grootte, histogenese, lokalisatie van de tumor en de radicaliteit van de chirurgische ingreep. Hoe ernstiger de symptomen van de ruggenmergtumor en hoe langer de periode vóór de operatie, hoe trager het herstel van de verminderde ruggenmergfunctie na de operatie. De resultaten van een chirurgische behandeling zijn beter naarmate de operatie eerder en radicaler wordt uitgevoerd, vooral in het geval van verwijdering van een goedaardige extramedullaire tumor van kleine omvang.