Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Wat veroorzaakt levercirrose bij kinderen?
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De oorzaak van cirrose bij kinderen zijn verschillende ziekten van het hepatobiliaire systeem:
- virale en auto-immuun hepatitis;
- giftige leverschade;
- galgangatresie;
- Syndroom van Alagille en niet-syndromale vorm van intrahepatische galweghypoplasie;
- Stofwisselingsstoornissen; alfa-1-antitrypsinedeficiëntie, hemochromatose, glycogeenstapelingsziekte type IV, ziekte van Niemann-Pick. Ziekte van Gaucher, progressieve familiale intrahepatische cholestase type III, porfyrie, cystische fibrose. Bij de ziekte van Wilson ontwikkelen zich tyrosinemie, fructosemie, galactosemie en levercirrose bij een te late behandeling van deze ziekten;
- stoornissen in de synthese of uitscheiding van galzuren (ziekte en syndroom van Byler);
- primaire biliaire cirrose;
- primaire scleroserende cholangitis;
- veneuze uitstroomstoornissen: Budd-Chiari-syndroom, veno-occlusieve ziekte, rechterventrikel hartfalen;
- alcoholische leverziekte;
- cryptogene cirrose;
- andere oorzaken (sarcoïdose, parasitaire leverletsels, hypervitaminose A, enz.).
Pathogenese van levercirrose
De ontwikkeling van levercirrose is gebaseerd op necrose van hepatocyten, wat leidt tot het instorten van leverlobuli, diffuse vorming van fibreuze septa en het ontstaan van regeneratieknooppunten. De hoofdrol in de pathogenese van levercirrose wordt gespeeld door collageentypen I en III, die zich afzetten in de leverlobuli (Disse-ruimte), terwijl deze collageentypen normaal gesproken in de portale banen en rond de centrale venen voorkomen. Endotheelcellen van de sinusoïden verliezen hun vascularisatie en worden ondoordringbaar voor eiwitten (albumine, bloedstollingsfactoren, enz.). De collageensynthese in de Disse-ruimte wordt uitgevoerd door Ito-cellen, die gespecialiseerd zijn in de accumulatie van lipiden. Onder invloed van inflammatoire cytokinen gaan deze cellen lijken op myofibroblasten en beginnen ze collageen te produceren. Het lumen van de sinusoïden neemt af, wat bijdraagt aan een toename van de vaatweerstand. Hepatocyten die begrensd worden door fibreuze septa regenereren en vormen bolvormige lobben, waardoor de bloedstroom aanzienlijk wordt verstoord. Galwegen worden geblokkeerd, waardoor de galafvoer wordt verstoord. Als gevolg van deze veranderingen worden collateralen gevormd die de poortader verbinden met de terminale delen van de leveraders en zo het leverparenchym omzeilen.