Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Wat veroorzaakt cirrose bij kinderen?
Laatst beoordeeld: 19.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De oorzaak van cirrose bij kinderen zijn verschillende ziekten van het hepatobiliaire systeem:
- virale en auto-immune hepatitis;
- giftige leverschade;
- galwegslag atresia;
- Alazhil-syndroom en niet-syndromische vorm van hypoplasie van intrahepatische galkanalen;
- stofwisselingsstoornissen; tekort aan alfa1-antitrypsine, hemochromatose, type IV glycogeenziekte, Niman-Pick-ziekte. Gaucher-ziekte, progressieve familiale intrahepatische cholestase van type III, porfyrie, cystische fibrose. Met de ziekte van Wilson, tyrosinemie, fructoseemia, galactosemie, cirrose wordt gevormd in het geval van vroegtijdige behandeling van deze ziekten;
- aantasting van de synthese of uitscheiding van galzuren (ziekte en het syndroom van Byler);
- primaire biliaire cirrose;
- primaire scleroserende cholangitis;
- schendingen van veneuze uitstroom: Badda-Chiari-syndroom, veno-occlusieve aandoening, rechterventrikelhartfalen;
- alcoholische leverschade;
- cryptogene cirrose;
- andere oorzaken (sarcoïdose, parasitaire leverschade, hypervitaminose A, enz.).
Pathogenese van cirrose van de lever
De kern van de ontwikkeling van levercirrose is necrose van hepatocyten. Leidend tot de ineenstorting van de leverkwabben, diffuse vorming van fibrotische septa en het verschijnen van regeneratieplaatsen. De hoofdrol in de pathogenese van hepatische cirrose behoort collageen type I en III, worden in de hepatische lobben afgezette (Ruimte van Disse), terwijl in de normale typen collageen in het portaal stukken centrale aderen rond. Endotheelcellen van sinusoïden verliezen hun vascularisatie en worden impermeabel voor eiwitten (albumine, stollingsfactoren, enz.). Synthese van collageen in de Disse-ruimte wordt uitgevoerd door Ito-cellen, gespecialiseerd in de ophoping van lipiden. Onder de werking van inflammatoire cytokines worden deze cellen vergelijkbaar met myofibroblasten en beginnen ze collageen te produceren. Het lumen van de sinusoïden neemt af, wat bijdraagt aan een toename in vasculaire weerstand. Beperkt door fibrotische septa hepatocyten regenereren, vormen bolvormige lobben, aanzienlijk schenden van de bloedstroom. De galkanalen worden uitgewist, waardoor de uitstroom van gal wordt verbroken. Vanwege deze veranderingen worden collaterals gevormd, die de poortader met de terminale secties van de hepatische aderen verbinden, waarbij het hepatische parenchym wordt omzeild.