Behandeling van de wilmstumor

De behandeling van Wilms-tumoren omvat een multimodale aanpak, waaronder chirurgie, chemotherapie en radiotherapie. Alle patiënten ondergaan een nefrectomie en cytostatica. De optimale volgorde van chirurgie en chemotherapie blijft controversieel. Radiotherapie wordt adjuvant toegediend, bij een hoge prevalentie van het tumorproces en bij aanwezigheid van ongunstige factoren voor ziekteprogressie. De behandeling van Wilms-tumoren wordt bepaald op basis van het stadium van de ziekte en tumoranaplasie.

In Noord-Amerika is de standaardbenadering voor de behandeling van Wilms-tumoren onmiddellijke nefrectomie, gevolgd door chemotherapie met of zonder postoperatieve radiotherapie.

Behandeling van Wilms-tumor afhankelijk van het stadium en de histologische structuur van de tumor

Tumorstadium	Histologie	Operatie	Chemotherapie	Stralingstherapie
Ik, II	Gunstig	Nefrectomie	Vincristine, dactinomycine (18 weken)	Nee
I	Anaplasie
III, IV	Gunstig	Nefrectomie	Vincristine, dactinomycine, doxorubicine (24 weken)	Ja
II, III, IV	Focale anaplasie
II, III, IV	Diffuse anaplasie	Nefrectomie	Vincristine, doxorubicine, cyclofosfamide, etoposide (24 maanden)	Ja

* Totale focale doses: aan het bed van de verwijderde nier - 10,8 Gy; aan alle longen bij patiënten met longmetastasen - 12 Gy.

In Europa krijgen patiënten met een Wilms-tumor preoperatieve chemotherapie met vincristine en dactinomycine, gevolgd door nefrectomie en postoperatieve behandeling. Het behandelschema verschilt in de verschillende stadia van de ziekte niet significant van de hierboven genoemde Noord-Amerikaanse normen. Het Europese protocol voor de behandeling van een Wilms-tumor omvat het gebruik van hogere stralingsdoses (15-30 Gy).

Chemotherapie voor Wilms-tumoren is gebaseerd op regimes met dactinomycine, vincristine en doxorubicine als eerstelijnsbehandeling en cyclofosfamide en etoposide als reddingsbehandeling voor Wilms-tumoren in geval van terugkeer van de tumor of bij patiënten met een slechte prognose. De dosering van antitumormedicijnen is afhankelijk van het stadium en het lichaamsoppervlak van het kind.

Geschatte doses antitumormedicijnen gebruikt bij Wilms-tumoren

Fase	Voorbereiding	Dosis
I	Dactinomycin	1000 mcg/ m2
	Vincristine	1,5 mg/ m2
II	Dactinomycin	1000 mcg/ m2
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	40 mg/ m2
	Cyclofosfamide	100 mg/ m2
	Etoposide	400 mg/ m2
derde	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (niet meer dan 2 mg)
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	50 mg/ m2
	Cyclofosfamide	600 mg/ m2
	Etoposide	100 mg/ m2
vierde	Dactinomycin	1,2 mg/ m2 (niet meer dan 2 mg)
	Vincristine	1,5 mg/ m2
	Doxorubicine	50 mg/ m2
	Cyclofosfamide	600 mg/ m2
	Etoposide	100 mg/ m2

Verder beheer

Om Wilms tumor en terugkeer van de tumor snel te kunnen detecteren en adequaat te kunnen behandelen, ondergaan alle patiënten een zorgvuldige dynamische monitoring. De frequentie en het type monitoring worden bepaald door het stadium en de histologische structuur van de tumor.

Dynamische observatietactieken voor patiënten met Wilms-tumor

Stadium en histologische structuur	Soort onderzoek	Modus
Alle patiënten	Röntgenfoto van de borstkas	6 weken en 3 maanden na de operatie, daarna elke 3 maanden (5 keer), elke 6 maanden (3 keer), jaarlijks (2 keer)
Stadia 1 en II, gunstige histologie	Echografie van de buikholte en retroperitoneale ruimte	Jaarlijks (6 keer)
Stadium III, gunstige histologie	Echografie van de buikholte en retroperitoneale ruimte	6 weken en 3 maanden na de operatie. Daarna elke 3 maanden (5 keer). Elke 6 maanden (3 keer), jaarlijks 12 keer.
Alle stadia, ongunstige histologische structuur	Echografie van de buikholte en retroperitoneale ruimte	Elke 3 maanden (4 keer), daarna elke 6 maanden (4 keer)

Prognose van Wilms-tumoren

De prognose voor kinderen met een Wilms-tumor is gunstig. Driemodale behandeling van Wilms-tumoren leidt tot herstel bij 80-90% van de patiënten.

Bij een gunstige histologische variant van de tumor bedragen de algehele en recidiefvrije vierjaarsoverlevingspercentages van patiënten met stadium I respectievelijk 98 en 92%, stadium II - 96 en 85%, stadium III - 95 en 90%, stadium IV - 90 en 80%.

Patiënten met synchrone bilaterale tumoren hebben een overlevingskans op afstand van 70-80%, metachrone tumoren van 45-50%. Wilms-tumoren met recidieven hebben een matige prognose (totale overleving 30-40%).