Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Wilms' tumor - Overzicht van informatie
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De Wilms-tumor is vernoemd naar de Duitse chirurg Max Wilms (1867-1918), die in 1899 als eerste een beschrijving publiceerde van zeven gevallen van deze tumor bij kinderen.
Epidemiologie van Wilms-tumor
Het Wilms-tumor is goed voor 5,8% van alle kwaadaardige neoplasmata bij kinderen. De incidentie van het Wilms-tumor bij kinderen is 7,20 per 100.000. De gemiddelde leeftijd van de getroffenen is 36 maanden voor jongens en 43 maanden voor meisjes. De piekincidentie wordt gemeten tussen de leeftijd van 2 en 4 jaar. In de leeftijdsgroep jonger dan 5 jaar staat deze tumor op plaats 3-4 qua incidentie en is goed voor ongeveer de helft van alle neoplasmata die bij kinderen van deze leeftijd worden ontdekt. De incidentieratio tussen jongens en meisjes is hetzelfde.
[ Oorzaken en pathogenese van Wilms-tumor
Wilms-tumoren zijn in 60% van de gevallen het gevolg van een somatische mutatie, terwijl 40% van de Wilms-tumoren wordt veroorzaakt door erfelijk bepaalde mutaties. Mutaties van de recessieve suppressorgenen WT1, WT2 en p53, gelegen op chromosoom 11, zijn van groot belang in de pathogenese van deze tumor. Volgens Knudsons tweefasentheorie van carcinogenese kan het startmechanisme van Wilms-tumoren worden beschouwd als een mutatie in de kiemcel, gevolgd door een verandering in het alternatieve gen in het homologe chromosoom. Naast idiopathische afwijkingen kan Wilms-tumor een manifestatie zijn van erfelijke syndromen zoals het syndroom van Beckwith-Wiedemann, WAGR (Wilms-tumor, aniridie, urogenitale afwijkingen en mentale retardatie), hemihypertrofie, het syndroom van Denys-Drash (interseksestoornissen, nefropathie, Wilms-tumor) en het syndroom van Le-Fraumeni.
Symptomen van Wilms-tumor
Het meest voorkomende symptoom van een Wilms-tumor bij kinderen is het asymptomatisch verschijnen van een palpabele tumor (61,6%). Vaak wordt de neoplasma ontdekt tijdens onderzoek van een kind zonder klachten (9,2%). Daarnaast zijn macrohematurie (15,1%), constipatie (4%), gewichtsverlies (3,8%), urineweginfectie (3,2%) en diarree (3,2%) mogelijk. Zelden beschreven manifestaties van een Wilms-tumor bij kinderen zijn misselijkheid, braken, pijn, het verschijnen van een buikbreuk met een grote tumor en een verhoogde bloeddruk.
Waar doet het pijn?
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Met wie kun je contact opnemen?
Wilms-tumorbehandeling
De beste resultaten worden bereikt met een multimodale aanpak, inclusief chirurgie, chemotherapie en radiotherapie. Alle patiënten ondergaan een nefrectomie en cytostaticatherapie.
De optimale volgorde van operatie en chemotherapie is nog steeds controversieel.
Radiotherapie wordt adjuvant uitgevoerd bij een hoge prevalentie van het tumorproces en bij aanwezigheid van ongunstige factoren voor ziekteprogressie. Behandelingsalgoritmen worden bepaald op basis van het stadium van de ziekte en tumoranaplasie.
In Noord-Amerika wordt Wilms-tumor behandeld met onmiddellijke nefrectomy, gevolgd door chemotherapie met of zonder postoperatieve radiotherapie.