Ziekte van Favre-Rokusho (nodulaire huidelastose met cysten en comedonen): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De ziekte van Favre-Rokusho

Synoniem: knoestige huidelastosis met cysten en tandvlees

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Franse dermatoloog M. Favra in 1937.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn onbekend. Volgens veel wetenschappers is dermatose erfelijk. Het wordt veroorzaakt door langdurige zonne-instraling en andere factoren.

De ziekte komt vaker voor bij mensen die werken aan de zon.

Symptomen Favre-Rokusho (nodulaire huid elastosis met cysten en comedonen). Dermatose wordt het vaakst waargenomen bij mannen ouder dan 50 jaar. Het pathologische proces bevindt zich op het gezicht (voornamelijk rond de ogen en het tijdelijke deel), achter de nek en de oorschelp. Het oppervlak van de huid wordt dik, hard, ruw, bedekt met rimpels, kan geelachtig rood van kleur zijn. NA huid ter grootte van een kersen of kersen 1-5 mm diameter giet uitslag witachtig gele, doorzichtige kleur, in het centrale gedeelte zijn er enkele knobbeltjes en nodulaire elementen. In het centrale deel van veel knobbeltjes en cysten bevinden zich donkerbruin tandvlees. Als de comedonen van binnenuit worden gesondeerd, wordt de witte massa roomachtig. Dystrofische veranderingen worden voornamelijk veroorzaakt op de huid van het gezicht en de nek. De hierboven beschreven pathologische focus kan soms worden waargenomen in gebieden die niet werden beïnvloed door zonnestralen.

Een 42-jarige vrouw en haar 22-jarige zoon werden onderzocht aan het Research Institute of Dermatology and Venereology. Hun pathologische proces was wijdverspreid, gelegen in de nek en achter de oorlel, het lichaam en de ledematen. Klinische observatie bevestigt dus dat dit een erfelijke ziekte is.

Histopathologie. In de dermis zijn cysten van verschillende groottes te vinden. De wanden van de cysten bestaan uit verschillende lagen huidcellen. Basofiele degeneratie van het bindweefsel op het bovenste deel van de dermis, atrofie van de talgklieren, vermindering van zweetklieren en hun kwantitatieve afname worden waargenomen. De wanden van de bloedvaten worden dikker. Om hen heen wordt een infiltraat bepaald, bestaande uit histiocyten en lymfocyten.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van de diffuse Duobreille elastom, colloïd-milium, acne-keloïde, syringoma, trichoepithelioma.

Behandeling van de ziekte van Favre-Rokusho (nodulaire elastose van de huid met cysten en tandvlees) is symptomatisch. Dermatosen worden uitgevoerd. In ernstige gevallen worden steroïden en retinoïden aanbevolen als een gebruikelijke remedie.