Ziekte van Fox-Fordyce: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De ziekte van Fox-Fordyce ontwikkelt zich meestal bij vrouwen van jonge of middelbare leeftijd, maar kan ook voorkomen tijdens de menopauze en bij kinderen in de postpuberteitsperiode.

De oorzaak van de ziekte van Fox-Fordyce is onbekend.

Symptomen van de ziekte van Fox-Fordyce. De apocriene zweetklieren worden voornamelijk aangetast, met name in de oksels, de schaamstreek en het perineum. De uitslag is klein-papulair en neigt naar folliculair en parafolliculair. De papels zijn halfrond, soms kegelvormig, rond, dicht aanvoelend, glanzend, roodachtig blauwachtig van kleur of de kleur van een normale huid, in de meeste gevallen gepaard gaand met hevige jeuk, die toeneemt vóór de menstruatie.

Pathomorfologie van de ziekte van Fox-Fordyce. Aanvankelijk vormt zich een keratotische prop in het infundibulum van de haarfollikel, waardoor de afvoergang van de apocriene klier, die uitmondt in het infundibulum, wordt geblokkeerd. Hierdoor verwijdt de afvoergang van de klier zich abrupt en scheurt, wat leidt tot de vorming van een spongiotisch blaasje in de uitwendige wortelschede van de haarfollikel. De gevormde retentiecyste wordt omgeven door verdikt epitheel en perifolliculair ontstekingsinfiltraat.

Histogenese van de ziekte van Fox-Fordyce. Bij de ontwikkeling van de ziekte wordt grote waarde gehecht aan de disfunctie van de apocriene zweetklieren, veroorzaakt door een verstoring van de neurohumorale regulatie van de menstruatiecyclus, wat zich manifesteert door een overmaat aan oestrogenen. Tegelijkertijd bestaan de belangrijkste aandoeningen die leiden tot de ontwikkeling van klinische manifestaties uit een blokkade van het bovenste deel van de afvoergang van de apocriene klier met keratotische massa's met daaropvolgende ruptuur en het optreden van een ontstekingsreactie rondom, en metabole veranderingen in de vorm van afzettingen van glycosaminoglycanen. Volgens J.H. Graham et al. (1960) kan de aanwezigheid van de ziekte bij eeneiige tweelingen wijzen op het nevoïde karakter ervan of op een aanleg voor de ontwikkeling ervan. De aanwezigheid van ovariële disfunctie bij deze ziekte en een verbetering van het beloop ervan tijdens de zwangerschap, evenals toegenomen jeuk in de premenstruele periode en een positief effect van het nemen van oestrogeenmedicijnen, ondersteunen de hypothese van een causaal verband tussen de ziekte van Fox-Fordyce en ovariële insufficiëntie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]