Zwangerschap en bloedziekten

Hemoblastoses

De term "hemoblastosis" combineert talrijke tumoren gevormd uit bloedvormende cellen en organen. Deze omvatten leukemie (acuut en chronisch), lymfogranulomatose en non-Hodgkin-lymfomen.

Acute lymfoblastische leukemie en acute myeloblastische leukemie zijn hematopoïetische tumoren die worden gekenmerkt door beenmerginfiltratie door onvolgroeide blastcellen zonder de neiging om zich te differentiëren in bloedcellen.

Zwangere vrouwen zijn erg zeldzaam. Soms treedt zwangerschap op bij patiënten met acute lymfatische leukemie, die ziek werden in de kinderjaren en die dankzij de behandeling remissie bereikten. Acute myeloïde leukemie wordt voornamelijk door volwassenen beïnvloed, dus deze vorm van de ziekte komt vaker voor bij zwangere vrouwen, hoewel het in het algemeen ook een zeldzaam fenomeen is. Soms manifesteert leukemie zich voor het eerst tijdens de zwangerschap.

De etiologie is onbekend. In het hart van de ziekte zijn genmutaties, waarschijnlijk veroorzaakt door ioniserende straling, toxische stoffen van chemische aard, virussen of door erfelijkheid.

De diagnose is gebaseerd op een cytomorfologisch onderzoek van bloeduitstrijkjes en punctaat beenmerg.

Zwangerschap en bevalling verergeren meestal het beloop van leukemie en kunnen als een oorzaak van terugval dienen bij patiënten met langdurige remissie. Significante verslechtering van de aandoening, vaak komt moedersterfte vaak voor na de bevalling. Leukemie beïnvloedt het verloop van de zwangerschap nadelig. De frequentie van spontane abortussen, vroeggeboorten, gevallen van intra-uteriene groeivertraging en perinatale mortaliteit is aanzienlijk toegenomen. Foetale dood wordt meestal geassocieerd met de dood van de moeder. Over het algemeen is de voorspelling van de zwangerschapsuitkomst voor de moeder ongunstig.

De tactiek van het omgaan met zwangerschap met acute leukemie is niet definitief vastgesteld. Naar onze mening is zwangerschap onderhevig aan zowel vroege als late zwangerschapsonderbreking. Alleen in het geval van detectie van de ziekte na 28 weken. Rechtvaardiging kan een verlenging van de zwangerschap zijn vóór de levensvatbaarheid van de foetus. Wij beschouwen de chemotherapie van de onderliggende ziekte tijdens de zwangerschap onaanvaardbaar.

Er is een ander gezichtspunt volgens welke chemotherapie tijdens de zwangerschap moet worden voorgeschreven, behalve voor 1 trimester.

Onderbreking van zwangerschap en bevalling moet conservatief worden uitgevoerd, met zorgvuldige preventie van bloeding en etterende-inflammatoire complicaties.

Chronische leukemieën zijn beenmergtumoren met differentiatie van rijpe bloedcellen.

Chronische myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door een afwisseling van remissies en exacerbaties in de vorm van explosie crises. Een specifieke marker van de ziekte is het zogenaamde Philadelphia-chromosoom dat aanwezig is in alle leukemiecellen.

Zwangerschap is gecontra-indiceerd: de frequentie van willekeurige zwangerschapsafbreking, vroeggeboorte en perinatale sterfte is hoog.

Specifieke behandeling met busulfan bij zwangere vrouwen is gecontraïndiceerd, daarom moet de zwangerschap worden onderbroken als het nodig is om het onmiddellijk te benoemen. Aanstaande tactieken en zorgvuldige observatie zijn alleen mogelijk in het geval van aanhoudende remissie van de ziekte, evenals in de late zwangerschap, als het gaat om de levensvatbaarheid van de foetus.

De toedieningsmethode wordt bepaald door de conditie van de milt: patiënten met spenomegalie (de overgrote meerderheid van de gevallen) moeten een keizersnede uitvoeren, met kleine miltgrootten, bevalling door natuurlijke geboorte kan mogelijk zijn.

In alle gevallen van hemoblastosis is lactatie gecontra-indiceerd.

Lymphogranulomatosis (ziekte van Hodgkin)

Lymphogranulomatosis (ziekte van Hodgkin) is een extraosternale hemoblastosis die de lymfeklieren en het lymfoïde weefsel van inwendige organen aantast. Het ontwikkelt zich meestal bij mensen van de reproductieve leeftijd. Onder zwangere vrouwen komt veel vaker voor dan leukemie.

De etiologie en pathogenese is niet volledig opgehelderd, worden lymfklieren gevormd granulomen die reusachtige (diameter tot 80 micrometer) meerkernige cellen Berezovsky-Sternberg en specifieke Hodgkin grote mononucleaire cellen bevatten. Gende immuniteit, voornamelijk de cellulaire link.

De internationale classificatie van lymfogranulomatose is gebaseerd op het aantal en de locatie van de aangetaste lymfeklieren, de aanwezigheid van algemene klinische symptomen:

• Ik stadium - laesie van een lymfeklier of een groep van lymfeklieren; 
• II fase - de nederlaag van meer dan een groep lymfeklieren aan een kant van het middenrif;
• Stadium III - betrokkenheid van de lymfeklieren aan weerszijden van het diafragma of supragartfinmatische lymfeklieren en milt;
• IV-stadium - betrokkenheid van lymfeklieren van interne organen (lever, nieren, longen, enz.) En beenmerg.

In elke fase wordt subgroep A gegeven (geen frequente manifestaties van de ziekte) of B (er is een toename van de lichaamstemperatuur, nachtelijk zweten, een afname van het lichaamsgewicht in een half jaar met 10% of meer).

De diagnose is gebaseerd op het histologisch onderzoek van biopsieën van aangetaste lymfeklieren met de detectie van pathognomonische Berezovsky-Sternberg-cellen.

Zwangerschap heeft weinig effect op het beloop van lymfogranulomatose, net zoals de laatste weinig effect op de loop heeft.

Gezien de dringende noodzaak van een snelle start van een specifieke behandeling (bestraling of chemotherapie), is zwangerschap echter alleen toegestaan in geval van aanhoudende remissie (of zelfs genezing) van de ziekte. In het geval van primaire detectie van lymfogranulomatose of tijdens zijn recidief is abortus zowel in de periode van maximaal 12 weken als in latere termen aangegeven. Als de ziekte wordt vastgesteld in de periode na 22 weken. Tegen een achtergrond van een bevredigende algemene toestand van een vrouw kan de verlenging van de zwangerschap worden uitgesteld, waardoor de start van de behandeling voor de postpartumperiode wordt uitgesteld. Ongeacht het stadium en de periode (remissie of terugval) van de ziekte, moet het geven van borstvoeding worden gestaakt.

De bevalling verloopt via natuurlijke geboortekanalen.

Kinderen van vrouwen met lymfogranulomatose worden gezond geboren en ontwikkelen zich later normaal.

Trombocytopenie

Trombocytopenie - een daling van het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed van minder dan 150 * ¹⁰⁹ / l als gevolg van de beperking van de productie of versterking van de vernietiging van bloedplaatjes.

In de meeste gevallen en verworven trombocytopenie wordt veroorzaakt door een auto-immuun proces, de invloed van bepaalde geneesmiddelen (thiaziden, oestrogeen, heparine, trimethoprim / sulfamethoxazol, antikankermiddel) of ethanol, massieve bloedtransfusie, cardiopulmonale bypass. Ongeveer 3-5% van de gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap waargenomen matige trombocytopenie (trombocytopenie zwanger), die meestal geen ernstige complicaties bij de moeder en de foetus.

De grootste klinische betekenis is chronische idiopathische trombocytopenische purpura - een auto-immuunziekte die zich meestal ontwikkelt bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

De prevalentie bij zwangere vrouwen is 0,01-0,02%.

De basis van etiologie en pathogenese is de productie van antilichamen tegen bloedplaatjes in het lichaam, die, indien gekoppeld aan bloedplaatjes, bijdragen aan hun eliminatie uit het bloed en de vernietiging van de milt door macrofagen. De diagnose is gebaseerd op anamnese (ontwikkeling van de ziekte vóór de zwangerschap), uitsluiting van andere oorzaken die kunnen leiden tot de ontwikkeling van trombocytopenie. Antiplatelet antilichamen, evenals antilichamen tegen cardiolipine, worden vaak gedetecteerd.

Zwangerschap heeft weinig effect op het beloop van idiopathische trombocytopenie, hoewel gevallen van exacerbatie van de ziekte tijdens de zwangerschap niet ongewoon zijn. Meestal treedt er een exacerbatie op in de tweede helft van de zwangerschap. Levensbedreigende bloedingen worden in de regel niet in acht genomen. Het is vaak tijdens de zwangerschap dat een volledige klinische hematologische remissie optreedt.

Antiplatelet antilichamen kunnen de placenta binnendringen en trombocytopenie bij de foetus veroorzaken. Desalniettemin was er geen correlatie tussen het aantal bloedplaatjes in het bloed van de moeder, het niveau van antitrombocytenantistoffen en de mate van trombocytopenie bij de foetus en de pasgeborene. Perinatale mortaliteit bij idiopathische trombocytopenie is significant hoger dan de algemene populatie, maar de oorzaken ervan zijn niet altijd geassocieerd met hemorragische complicaties.

Idiopathische trombocytopenische purpura is geen contra-indicatie voor zwangerschap en de verergering ervan hoeft in geen geval de onderbreking van de zwangerschap of vroege bevalling te vereisen. Integendeel, de exacerbatie van de ziekte moet worden beschouwd als een contra-indicatie voor actieve interventies, inclusief anticonceptie.

De tactiek van het management van zwangere vrouwen bestaat uit zorgvuldige, dynamische klinische en laboratoriumobservatie, behandeling, wachten op het spontane begin van de bevalling, de wens om arbeid te verrichten via het natuurlijke geboortekanaal. Bij gebrek aan een hemorragische syndroom (petechiae, blauwe plekken, neusbloedingen of gum and m. P.) en het aantal bloedplaatjes in perifeer bloed over 50-10 ⁹ / l prenatale speciale voorbereiding niet uitgevoerd.

Treatment. De aanwezigheid van hemorragische manifestaties of een verlaging van het aantal bloedplaatjes van minder dan 50 * ¹⁰⁹ / L (zelfs bij volledige afwezigheid van bloedingen) vereist de benoeming van corticosteroïden.

Meestal wordt prednisolon regos voorgeschreven in een dosis van 50-60 mg / dag. Na verhoging van het aantal bloedplaatjes tot 150 * ¹⁰⁹ / L, wordt de dosis prednisolon geleidelijk verminderd tot onderhoud (10-20 mg / dag). Splenectomie tijdens de zwangerschap is zeer zeldzaam en alleen in het geval van ineffectiviteit van de behandeling met glucocorticoïden. Bij levensbedreigende bloedingen wordt bloedplaatjesconcentraat toegediend. Om bloeding te voorkomen, aminocapronzuur, vers bevroren (antihemofiel) plasma, wordt natriumethazylaat gebruikt. Profylactische toediening van trombocytenconcentraat wordt in zeldzame gevallen aangetoond wanneer het op het moment van toediening niet mogelijk is om een significante toename van het aantal bloedplaatjes in het bloed te bereiken. De vraag wordt door de hematoloog in elk afzonderlijk geval opgelost.

Thrombocytopathia

Trombocytopathie - een schending van de hemostase, vanwege de kwaliteit van de inferioriteit of de disfunctie van de bloedplaatjes met een normaal of licht verminderd aantal. Kenmerken van trombocytopathie zijn een stabiele schending van de eigenschappen van bloedplaatjes, inconsistentie van de ernst van het hemorragische syndroom, het aantal bloedplaatjes in het perifere bloed, een frequente combinatie met andere erfelijke defecten.

Onderscheid congenitale (erfelijke) en verworven trombocytopathie. Eerstgenoemde omvat disaggregatie vormen van pathologie, deficiëntie of verminderde beschikbaarheid factor III (er geen belangrijke beschadiging bloedplaatjesadhesie en aggregatie), complexe aandoeningen van bloedplaatjesfunctie in combinatie met andere congenitale afwijkingen. Verworven (symptomatische) trombocytopathie waargenomen in hematologische maligniteiten In ₁₂ -scarce anemie, uremie, DIC en fibrinolyse activatie, levercirrose of chronische hepatitis, etc.

Zwangerschap verloopt in de regel gunstig, maar de bevalling kan bemoeilijkt worden door een bloeding.

De diagnose is gebaseerd op de studie van adhesie-aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes, de afgiftereactie van intra-bloedplaatjes stoffen, het aantal en de morfologische kenmerken van bloedplaatjes, de activiteit van tromboplastine.

De behandeling is symptomatisch. Applied aminocapronzuur, ATP, magnesiumsulfaat, Riboxinum levensbedreigende bloeding selectiemiddelen een bloedplaatjesconcentraat (naar izosensibilizatsii donorpatiënt te vermijden worden geselecteerd op basis van HLA-systeem). Als het bloeden niet kon worden gestopt, overweeg dan om de baarmoeder uit te roeien.