Zweten - Symptomen

Essentiële hyperhidrose

Essentiële hyperhidrose is een idiopathische vorm van overmatige zweetproductie en komt hoofdzakelijk in twee vormen voor: gegeneraliseerde hyperhidrose, dat wil zeggen dat deze zich over het gehele lichaamsoppervlak manifesteert, en gelokaliseerde hyperhidrose, dat wil zeggen op de handen, voeten en oksels, wat veel vaker voorkomt.

De etiologie van deze ziekte is onbekend. Er zijn aanwijzingen dat patiënten met idiopathische hyperhidrose ofwel een verhoogd aantal regionale eccriene zweetklieren hebben, ofwel een verhoogde reactie op veelvoorkomende stimuli, terwijl het aantal klieren onveranderd blijft. Om de pathofysiologische mechanismen van de ontwikkeling van lokale hyperhidrose te verklaren, wordt de theorie van de dubbele autonome innervatie van de eccriene klieren in de handpalmen, voeten en oksels gebruikt, evenals de theorie van een verhoogde gevoeligheid van het eccriene systeem voor hoge concentraties adrenaline en noradrenaline die in het bloed circuleren tijdens emotionele stress.

Patiënten met essentiële hyperhidrose ervaren overmatig zweten doorgaans al vanaf hun kindertijd. De ziekte begint op de vroegste leeftijd van 3 maanden. Tijdens de puberteit neemt de hyperhidrose echter sterk toe en raadplegen patiënten doorgaans een arts op de leeftijd van 15-20 jaar. De intensiteit van de zweetstoornissen bij dit fenomeen kan variëren: van de mildste graad, waarbij het moeilijk is de grens te trekken met normaal zweten, tot de extreme graad van hyperhidrose, die leidt tot een verstoring van de sociale aanpassing van de patiënt. Hyperhidrose veroorzaakt bij sommige patiënten grote moeilijkheden en beperkingen in hun professionele activiteiten (tekenaars, stenografen, tandartsen, verkopers, chauffeurs, elektriciens, pianisten en vertegenwoordigers van vele andere beroepen).

De prevalentie van deze vorm van hyperhidrose is 1 op de 2000 mensen in de algemene bevolking. Hyperhidrose komt blijkbaar even vaak voor bij mannen als bij vrouwen, maar vrouwen zoeken veel vaker hulp. Ongeveer 40% van de patiënten geeft aan dat een van hun ouders een dergelijk fenomeen heeft. Japanners lijden 20 keer vaker aan deze ziekte dan inwoners van de Kaukasus.

Bij een typische variant manifesteert essentiële hyperhidrose zich symmetrisch (bilateraal): het is het meest uitgesproken op de handpalmen en voetzolen. De intensiteit ervan kan zo groot worden dat het zweet letterlijk langs de handpalmen stroomt. De krachtigste factor die deze aandoeningen veroorzaakt, is mentale stress. De toestand van de patiënten verslechtert aanzienlijk bij warm weer. Lichamelijke activiteit en smaakstimulatie veroorzaken ook overmatig zweten, maar in mindere mate. Tijdens de slaap stopt het overmatig zweten volledig. Bij essentiële hyperhidrose veranderen de samenstelling van het slijm en de morfologie van de zweetklieren niet.

Pathofysiologische mechanismen die leiden tot de ontwikkeling van dergelijke uitgesproken hyperhidrotische reacties bij jongeren zonder duidelijke oorzaak, blijven onbekend. Speciale studies naar de toestand van het vegetatieve apparaat op segmentaal niveau hebben een zekere insufficiëntie aangetoond van de sympathische mechanismen die de zweetfunctie reguleren. Dit kan een gevolg zijn van de aanwezigheid van overgevoeligheid van gedeeltelijk gedenerveerde structuren voor circulerende catecholamines, en zich klinisch manifesteren als hyperhidrose.

De diagnose van primaire hyperhidrose is niet moeilijk. Er moet echter rekening worden gehouden met de vergelijkbare klinische verschijnselen van secundaire hyperhidrose, die voorkomen bij systemische ziekten, vaak neuro-endocriene aandoeningen en aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (zoals parkinsonisme en traumatisch hersenletsel).

Familiale dysautonomie (Riley-Day-syndroom)

De ziekte behoort tot de groep erfelijke aandoeningen met een autosomaal recessieve overerving. De kern van alle klinische manifestaties is schade aan het perifere zenuwstelsel (PVN-syndroom), die morfologisch geverifieerd is. Het klinische beeld van deze ziekte wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen. De meest voorkomende zijn verminderde of afwezige traanafscheiding, uitgesproken hyperhidrose, die verergert bij opwinding, veranderingen in faryngeale en vestibulaire reflexen, voorbijgaande pustuleuze huiduitslag, uitgesproken speekselvloed die aanhoudt na de zuigelingentijd, emotionele labiliteit, verminderde bewegingscoördinatie, hypo- en areflexie, verminderde pijngevoeligheid. In sommige gevallen worden arteriële hypertensie, periodiek braken, voorbijgaande stoornissen in de thermoregulatie, pollakisurie, epileptische aanvallen, recidiverende hoornvlieszweren met snelle genezing, scoliose en andere orthopedische veranderingen, en een kleine gestalte waargenomen. De intelligentie is meestal onveranderd.

De pathogenese van familiaire dysautonomie is onbekend. Klinische en pathomorfologische vergelijkingen stellen ons in staat de belangrijkste klinische symptomen te associëren met schade aan de perifere zenuwen. De afwezigheid van ongemyeliniseerde en dikke gemyeliniseerde vezels wordt verklaard door schade aan zenuwgroeifactoren en een evolutionaire vertraging in de migratie van neuronen vanuit de keten van embryonale zenuwcellen die parallel aan het ruggenmerg loopt.

Buck-syndroom

Een ziekte met een autosomaal dominante overerving. Deze wordt gekenmerkt door aangeboren afwijkingen van ectodermale aard: vroegtijdige vergrijzing, palmaire hyperhidrose, palmoplantaire keratose, hypodontie met aplasie van de kleine kiezen.

Gamstorp-Wohlfarth-syndroom

Een erfelijke ziekte met een autosomaal dominante overerving, die gekenmerkt wordt door een neuromusculair symptoomcomplex: myokymie, neuromyotonie, spieratrofie, distale hyperhidrose.

Het auriculotemporale syndroom van Lucy Frey

Paroxysmale hyperemie en hyperhidrose in de parotis-temporale regio. Deze verschijnselen ontwikkelen zich meestal tijdens de inname van hard, zuur en pittig voedsel, terwijl imitatie van kauwen meestal geen vergelijkbaar effect heeft. De etiologische factor kan gezichtsletsel en een doorgemaakte bof van vrijwel elke oorzaak zijn.

Chord Tympani Syndroom

Het syndroom (chorda tympanisyndroom) wordt gekenmerkt door overmatig zweten in de kin als reactie op smaakstimulatie. Het treedt op na een operatie als gevolg van kruisstimulatie van de sympathische vezels die zich nabij de parasympathische vezels van de glandula submandibularis bevinden.

Rode granulose van de neus

Het manifesteert zich als hevig zweten in de neus en aangrenzende delen van het gezicht, met roodheid van de huid en de aanwezigheid van rode papels en blaasjes. Het is erfelijk.

Blauwe sponsachtige naevus

Blauwe spongiforme naevus, een vesiculair type hemangioom dat voornamelijk op de romp en bovenste ledematen voorkomt, wordt gekenmerkt door nachtelijke pijn en regionale hyperhidrose.

Brunauer-syndroom

Een vorm van erfelijke keratose (autosomaal dominante overerving). Gekenmerkt door palmoplantaire keratose, hyperhidrose en de aanwezigheid van een hoog, puntig (Gotisch) gehemelte.

Aangeboren pachyonychia

Bij aangeboren pachyonychia is er sprake van een dominant erfelijke aandoening die gekenmerkt wordt door onychogripposis (hyperkeratose van de handpalmen, voetzolen, knieën, ellebogen, kleine huidwoekeringen en leukoplakie van de slijmvliezen in de mondholte). Ook hyperhidrose van de handpalmen en voetzolen treedt op.

Erythromelalgie Weir-Mitchell

Hyperhidrose van de handpalmen en voetzolen wordt vaak aangetroffen bij Weir-Mitchell erytromelalgie als een van de manifestaties van een erytromelalgische crisis. Bij het fenomeen van acroasfyxie van Cassirer, evenals bij de klinisch ontwikkelde vorm van de ziekte van Raynaud, kan dit fenomeen zich voordoen als een uiting van aanvallen van angiospasme of in de interictale periode.

Axillaire hyperhidrose

Een aandoening die vaak moeilijk te verdragen is voor patiënten. De ziekte is vaak erfelijk en komt voor bij beide geslachten, maar vooral bij mannen. Ze wordt meestal waargenomen bij jonge mensen, zelden bij ouderen en niet bij kinderen. Over het algemeen is het zweten intenser in de rechteroksel. Aangenomen wordt dat overmatig zweten gepaard gaat met een verhoogde activiteit van de eccriene zweetklieren. Bij patiënten met uitgesproken axillaire hyperhidrose wordt histologisch hyperplasie van de zweetklieren met de aanwezigheid van cystische uitstulpingen vastgesteld.

Hemathidrosesyndroom

De aandoening waarbij het zweet bloederig is doordat bloed door intacte huidgebieden sijpelt, wordt gekenmerkt door het "bloederig zweet"-syndroom. Dit syndroom treedt op tijdens nerveuze opwinding, angst, soms zonder duidelijke reden. Het is zeldzaam, vooral bij vrouwen die lijden aan neurotische aandoeningen van hysterische aard en menstruatieonregelmatigheden. Bij patiënten met hysterie kan bloeding optreden als gevolg van autotraumatisering. Een branderig gevoel wordt 3-4 dagen voordat het bloed op de huid verschijnt opgemerkt. De typische lokalisatie is symmetrisch ten opzichte van de scheenbenen en de handrug. Aanvankelijk verschijnen er druppeltjes lichtroze vloeistof op de huid, die geleidelijk overgaan in een donkerdere kleur bloed. Dit is een belangrijk diagnostisch teken dat wijst op bloed dat door intacte huid sijpelt. De bloeding duurt meestal enkele minuten tot enkele uren. Tijdens de periode van remissie blijft er een nauwelijks waarneembare bruinachtige pigmentatie op de huid achter. Het karakteristieke klinische beeld bij afwezigheid van hematologische aandoeningen stelt ons in staat om het "bloederig zweet"-syndroom te onderscheiden van hemorragische diathese.

Het verschijnsel anhidrose kan een van de verschijnselen van PVN zijn en komt vaker voor in het beeld van het Shy-Drager-syndroom.

Guilford-Tendlau-syndroom

Aangeboren afwijking als gevolg van een ontwikkelingsstoornis van het buitenste embryonale membraan. Gekenmerkt door volledige anhidrose met uitgesproken warmtewisselingsstoornissen, hypotrichose, hypo- en anodontie, afwezigheid van reuk en smaak. Soms worden atrofische rhinitis, zadelneus en andere ontwikkelingsafwijkingen waargenomen. Er zijn ook meer uitgewiste vormen van het syndroom.

Naegeli-syndroom

Bij het syndroom van Naegeli is er sprake van hypohidrose van de handpalmen en voetzolen, een gevoel van ongemak bij warmte als gevolg van een onvoldoende werking van de zweetklieren. Dit gaat ook gepaard met reticulaire pigmentatie van de huid, matige palmoplantaire hyperkeratose en het ongewone optreden van roodheid en blaren op de huid.

Christ-Siemens-Touraine-syndroom

Het syndroom wordt gekenmerkt door meerdere afwijkingen van de buitenste kiemlaag (autosomaal recessief of dominant overervend). Anhidrose, hypotrichose, anodontie, hypodontie en pseudoprogenie worden vastgesteld; zadelneus, prominent voorhoofd, dikke lippen, dunne, gerimpelde oogleden, slecht ontwikkelde wimpers en wenkbrauwen; pigmentafwijkingen (perifere bleekheid van het gezicht). Hypoplasie van de talgklieren leidt tot eczeem, hypoplasie van de zweetklieren veroorzaakt intolerantie voor verhoogde temperaturen van de buitenwereld, hyperpyrexie. De geestelijke en lichamelijke ontwikkeling is normaal.

Syndroom van Sjögren

Een ziekte met onbekende oorzaak, met een drietal symptomen: keratoconjunctivitis sicca (droge ogen), xerostomie (droge mond) en chronische artritis. Klinisch gezien hebben patiënten vaak symptomen van verminderde secretie op het slijmvlies en andere slijmvliezen, waaronder de luchtwegen, het maag-darmkanaal en het urogenitale stelsel. Ernstige cariës, bronchitis en longontsteking komen vaak voor. Bijna de helft van de patiënten heeft vergrote parotisklieren.

Syndroom van Horner

Het zogenaamde partiële syndroom van Horner is beschreven bij clusterhoofdpijn, wanneer anhidrose afwezig is. Het is daarentegen bekend dat tijdens een ernstige aanval van clusterhoofdpijn bijna alle patiënten melding maken van uitgesproken hyperhidrose van het gezicht aan de kant van de hoofdpijn. Een speciale studie heeft echter aangetoond dat patiënten in een kalme toestand, naast andere tekenen van het syndroom van Horner, ook hypohidrose aan dezelfde kant hebben, wat minder merkbaar is. Bij provocatie (bijvoorbeeld een "aanval" van clusterpijn of lichamelijke inspanning) ontwikkelt zich duidelijke hyperhidrose van het gezicht. Het mechanisme van de ontwikkeling van hyperhidrose bij clusterhoofdpijn, meestal bilateraal, meer uitgesproken aan de kant van de hoofdpijn, is onbekend.

Adie-syndroom

Het syndroom van Adie (pupillotonie) kan een manifestatie zijn van autonome disfunctie en in zeldzame gevallen gepaard gaan met progressieve gegeneraliseerde anhidrose. Het syndroom van Adie is het gevolg van postganglionaire schade aan de parasympathische pupilvezels. De klassieke symptomen zijn matig verwijde pupillen die niet reageren op licht en convergentie. Na verloop van tijd nemen accommodatieparese en pupilreflex vaak af, maar de reactie op licht verdwijnt gestaag. In alle gevallen van de ziekte vertoont de pupil farmacologische tekenen van denervatieovergevoeligheid: geleidelijke infusie van een parasympathicomimetische stof - 0,125% pilocarpinehydrochloride-oplossing - veroorzaakt miosis bij patiënten met het syndroom van Adie, terwijl het effect op de diameter van een normale pupil onbeduidend is.

Er zijn verschillende gevallen van het Adie-syndroom beschreven, die bilaterale manifestaties vertonen en gepaard gaan met progressieve anhidrose en verminderde peesreflexen in de benen, en hyperthermie. Bij toediening van parasympathicomimetica vertonen deze patiënten ook tekenen van postdenervatiehypersensitiviteit. Momenteel is het zeer moeilijk om het defect dat verband houdt met anhidrose te lokaliseren. Het kan alleen worden opgemerkt dat het beschreven symptoomcomplex - Adie-syndroom, anhidrose, hyperthermie - een gemeenschappelijke oorsprong kan hebben en een teken is van partiële dysautonomie.

Hyperhidrose kan in sommige gevallen gepaard gaan met perifeer autonoom falen. Bij diabetes mellitus gaan de manifestaties ervan vaak gepaard met of gaan ze zelfs vooraf aan de manifestaties van sensorimotorische neuropathie. Degeneratie van postganglionaire sudomotorische axonen leidt tot zweetstoornissen - hyperhidrose van het hoofd, de borstkas en distale anhidrose - en tot intolerantie voor warmtebelasting.

Bij parkinsonisme zijn vegetatieve stoornissen onvermijdelijk. In dit geval wordt vaak een combinatie van een droge huid met lokale hyperhidrose in de handen, voeten en het gezicht waargenomen, evenals paroxysmen van diffuse hyperhidrose. Aangenomen wordt dat deze stoornissen een gevolg zijn van de progressieve vegetatieve insufficiëntie die optreedt bij parkinsonisme.

Zweetstoornissen zijn een belangrijk klinisch fenomeen bij een aantal somatische, endocriene en andere aandoeningen. Gegeneraliseerde hyperhidrose, samen met tachycardie, angst, kortademigheid, gastro-intestinale disfunctie en verhoogde bloeddruk, is kenmerkend voor thyreotoxicose. Tegelijkertijd is hyperhidrose zelf, vanuit fysiologisch oogpunt, gericht op het verminderen van de pathologisch verhoogde warmteproductie in het lichaam, als gevolg van een verhoogd weefselmetabolisme.

Hyperhidrose, tachycardie en hoofdpijn (met verhoogde bloeddruk) vormen de drie belangrijkste symptomen van feochromocytoom. Paroxysmale aandoeningen die bij feochromocytoom worden waargenomen, ontstaan door de afgifte van catecholamines vanuit de tumor in het bloed, die perifere adrenerge receptoren activeren. Een gegeneraliseerde hyperhidrotische reactie wordt geassocieerd met zowel het effect van catecholamines op perifere organen als een gevolg van een algemene toename van het metabolisme.

Gegeneraliseerde hyperhidrose wordt waargenomen bij 60% van de patiënten met acromegalie. De pathofysiologische mechanismen van deze aandoeningen hangen nauw met elkaar samen. Bovendien is aangetoond dat bromocriptine hyperhidrose bij deze patiënten significant vermindert.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]