Myelodysplastisch syndroom bij kinderen

Myelodysplastische syndromen (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukemie) - heterogene groep klonalnyh aandoeningen gekenmerkt door abnormale groei van myeloïde beenmerg componenten. Myelodysplastische syndromen worden gekenmerkt door een schending van de normale rijping van de hematopoietische cellen en tekenen van ineffectieve hematopoëse. Van myelodysplastische syndromen beenmergproliferatie optreedt bij klonale stamcellen meeste gebroken producten granulocyten, erythrocyten en bloedplaatjes, wat leidt tot de ontwikkeling van pancytopenie. Een ander kenmerk van myelodysplastische syndromen is de frequente evolutie ervan in acute leukemie, waarvan de ontwikkeling wordt voorafgegaan door een verlengd cytopenisch syndroom. Myelodysplastische syndromen worden verwezen naar refractaire anemie, meer gevorderde stadia van de ziekte weerspiegelen de transformatie in myeloïde leukemie.

[1], [2], [3]

Symptomen van myelodysplastisch syndroom

Symptomen van myelodysplastisch syndroom zijn een gevolg van pancytopenie en omvatten tekenen van anemie, bloeding als gevolg van trombocytopenie en infectie als gevolg van neutropenie. Cellulair beenmerg is in de regel verhoogd, maar het is normaal of verminderd. Het algemene risico van transformatie tot myeloïde leukemie is 10 - 20%, patiënten met PAC hebben het laagste risico op leukemische transformatie (5%), RAAP - T - de grootste (50%).

FAB-classificatie van myelodysplastische syndromen

• Refractaire anemie (<5% van de blasten in het beenmerg).
• Refractaire anemie met geringde sideroblasten (<5% van de blasten in het beenmerg).
• Chronische myelomonocytische leukemie (> 20% van de blasten in het beenmerg).
• Refractaire anemie met verhoogd blastgehalte (5-10% van de blasten in het beenmerg).
• Refractaire anemie met verhoogd blastgehalte in de transformatiefase (10-30% van de blasten in het beenmerg).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],