De ziekte van Raynaud

De ziekte van Raynaud neemt een vooraanstaande plaats in binnen de groep van vegetatieve vaatziekten van de distale extremiteiten.

Gegevens over de prevalentie van de ziekte van Raynaud zijn tegenstrijdig. Een van de grootste populatieonderzoeken heeft aangetoond dat de ziekte van Raynaud voorkomt bij 21% van de vrouwen en bij 16% van de mannen. Bij beroepen waar het risico op trillingsziekte is toegenomen, is dit percentage twee keer hoger.

[1],

Wat veroorzaakt de ziekte van Raynaud?

De ziekte van Raynaud komt voor in verschillende klimatologische omstandigheden. Het is het meest zeldzaam in landen met een heet, constant klimaat. Incidenten van de ziekte en tussen de noorderlingen. De ziekte van Raynaud komt het meest voor op middelbare breedtegraden, op plaatsen met een vochtig gematigd klimaat.

Erfelijke aanleg voor de ziekte van Raynaud is klein - ongeveer 4%.

In zijn klassieke vorm vindt het symptoomcomplex van Raynaud plaats in de vorm van aanvallen bestaande uit drie fasen:

1. blancheren en afkoelen van de vingers en tenen, gepaard met pijn;
2. de toevoeging van cyanose en verhoogde pijn;
3. ledematen roodheid en pijn verzakken. Een dergelijk symptoomcomplex wordt meestal het fenomeen van Raynaud genoemd. Alle gevallen van pathognomonische combinatie van symptomen van een primaire ziekte met fysieke tekens van FR worden aangeduid als het syndroom van Raynaud (CP).

Zoals blijkt uit klinische observaties, is het symptomcomplex beschreven door M. Raynaud niet altijd een onafhankelijke ziekte (idiopathisch): het kan ook voorkomen in een aantal ziekten die verschillen in etiologie, pathogenese en klinische manifestaties. De ziekte beschreven door M. Raynaud begon te worden beschouwd als een idiopathische vorm, d.w.z. De ziekte van Raynaud (BR).

Onder de vele pogingen om verschillende vormen van syndromen van Raynaud te classificeren, is de meest complete die van L. En P. Langeron, L. Croccel in 1959. De etiopathogenetische classificatie, die in de moderne interpretatie als volgt is:

1. De lokale oorsprong van de ziekte van Raynaud (vingerarteritis, arterioveneuze aneurysma van de bloedvaten van de vingers en tenen, professioneel en ander trauma).
2. Regionale oorsprong van de ziekte van Raynaud (cervicale ribben, anterieure scalenespier syndroom, scherp armbuikensyndroom, beschadiging van de tussenwervelschijf).
3. Segmentale oorsprong van de ziekte van Raynaud (arteriële segmentale obliteratie, die vasomotorische stoornissen in de distale ledematen kan veroorzaken).
4. De ziekte van Raynaud in combinatie met systemische ziekte (arteritis, arteriële hypertensie, primaire pulmonale hypertensie).
5. De ziekte van Raynaud met onvoldoende bloedcirculatie (tromboflebitis, aderletsel, hartfalen, cerebraal vasculair angiospasme, retina vasospasme).
6. Schade aan het zenuwstelsel (constitutionele acrodynie, syringomyelie, multiple sclerose).
7. De combinatie van de ziekte van Raynaud met spijsverteringsstoornissen (functionele en organische ziekten van het spijsverteringskanaal, maagzweer, colitis).
8. De ziekte van Raynaud in combinatie met endocriene stoornissen (diencephalic-hypofyse aandoeningen, adrenale tumoren, hyperparathyreoïdie, Bazedovoy ziekte, menopauze menopauze, evenals de menopauze als gevolg van radiotherapie en chirurgische interventie).
9. De ziekte van Raynaud in strijd met het bloed (congenitale splenomegalie).
10. De ziekte van Raynaud met cryoglobulinemie.
11. De ziekte van Raynaud met sclerodermie.
12. True Raynaud's Disease.

Later werd deze classificatie aangevuld met enkele geselecteerde klinische vormen voor reumatische laesies, hormonale disfunctie (hyperthyreoïdie, postmenopauzale periode, baarmoeder- en eierstokdysplasie, enz.), Voor sommige vormen van beroepspathologie (trillingsziekte), complicaties na het nemen van vasoconstrictieve geneesmiddelen met perifere werking, zoals ergotamine, bètablokkers, op grote schaal gebruikt voor de behandeling van hypertensie, angina pectoris en andere ziekten en kunnen veroorzaken De symptomen van de ziekte van Raynaud bij patiënten met een overeenkomstige predispositie.

Pathogenese van de ziekte van Raynaud

De pathofysiologische mechanismen die aan het begin van de aanslagen van de ziekte van Raynaud ten grondslag liggen, worden niet volledig begrepen. M. Raynaud beschouwde de oorzaak van de door hem beschreven ziekte als "hyperreactiviteit van het sympathische zenuwstelsel". Er wordt ook aangenomen dat dit het resultaat is van een lokaal defect (lokale fout) van de perifere vaten van de vingers. Er is geen direct bewijs van loyaliteit aan een van deze standpunten. De laatste aanname heeft bepaalde redenen in het licht van moderne ideeën over de vasculaire effecten van prostaglandinen. Er werd aangetoond dat de ziekte van Raynaud de synthese van endotheliaal prostacycline verlaagt, wat het vaatverwijdende effect ongetwijfeld veroorzaakt bij de behandeling van patiënten met de ziekte van Raynaud van verschillende etiologieën.

Momenteel vastgesteld is het feit dat de reologische eigenschappen van het bloed bij patiënten die lijden aan de ziekte van Raynaud, vooral tijdens een aanval, veranderen. De directe oorzaak van de toename van de viscositeit van het bloed in deze gevallen is niet duidelijk: dit kan het gevolg zijn van zowel veranderingen in de plasmafibrinogeenconcentratie als de vervorming van rode bloedcellen. Soortgelijke omstandigheden doen zich voor bij cryoglobulinemie, waarbij het verband tussen verminderde precipitatie van eiwitten in de kou, een toename van de viscositeit van het bloed en de klinische manifestaties van acrocyanosis onmiskenbaar is.

Tegelijkertijd is er een veronderstelling over de aanwezigheid van angiospasmen van de cerebrale, coronaire en musculaire vaten bij de ziekte van Raynaud, die zich manifesteren in frequente hoofdpijn, beroertes en gespierde asthenie. De relatie tussen klinische manifestaties van perifere circulatiestoornissen en het optreden en verloop van emotionele stoornissen wordt bevestigd door een verandering in de digitale bloedstroom als reactie op emotionele stress, het effect van verstorende emotionele toestanden op de huidtemperatuur bij zowel patiënten met de ziekte van Raynaud als bij gezonde mensen. De staat van niet-specifieke systemen van de hersenen is essentieel, zoals bleek uit talrijke EEG-onderzoeken in verschillende functionele toestanden.

Over het algemeen laten de aanwezigheid van klinische symptomen, zoals paroxysmaliteit, symmetrie, afhankelijkheid van klinische manifestaties op verschillende functionele toestanden, de rol van de emotionele factor bij het uitlokken van aanvallen van de ziekte van Raynaud, enige bioritmische afhankelijkheid, farmacodynamische analyse van de ziekte, impliceren dat cerebrale mechanismen betrokken zijn bij de pathogenese van dit lijden.

Bij de ziekte van Raynaud wordt een verstoring van de integratieve activiteit van de hersenen aangetoond (door de studie van ultralage, evenals geïnduceerde hersenactiviteit), die tot uiting komt in een mismatch tussen specifieke en niet-specifieke processen van somatische afferentie, verschillende niveaus van informatieverwerking, mechanismen van niet-specifieke activering).

Een analyse van de toestand van het autonome zenuwstelsel bij de ziekte van Raynaud met behulp van speciale methoden die selectieve analyse van zijn segmentmechanismen mogelijk maken, bleek alleen in het geval van de idiopathische vorm van de ziekte, bewijs van de insufficiëntie van de mechanismen van sympathische segmentale regulatie van cardiovasculaire en sudomotorische activiteit. De aanwezigheid van insufficiëntie van sympathische invloeden in condities van vasospastische aandoeningen suggereert dat het bestaande symptoomcomplex een gevolg is van vasospasme, als een fenomeen van overgevoeligheid voor na denervatie. De laatste heeft uiteraard een compenserende preventieve waarde om te zorgen voor een voldoende niveau van perifere bloedstroom en, dientengevolge, het behoud van vegetatief-trofische functies bij de ziekte van Raynaud. De waarde van deze compenserende factor is vooral duidelijk te zien in vergelijking met patiënten met systemische sclerodermie, waarbij het percentage vegetatieve trofische stoornissen zo hoog is.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Symptomen van de ziekte van Raynaud

De gemiddelde leeftijd waarop de ziekte van Raynaud begint, is het tweede decennium van zijn leven. De gevallen van de ziekte van Raynaud bij kinderen van 10-14 jaar oud worden beschreven, waarvan ongeveer de helft erfelijk was. In sommige gevallen treedt de ziekte van Raynaud op na emotionele stress. Het begin van de ziekte van Raynaud na 25 jaar, vooral bij personen die geen eerdere tekenen van verminderde perifere bloedsomloop hadden, verhoogt de kans op het hebben van een primaire ziekte. Zelden, meestal na ernstige mentale schokken, endocriene herschikkingen, kan de ziekte voorkomen bij mensen van 50 jaar en ouder. De ziekte van Raynaud komt voor bij 5-10% van de bevraagde personen in de populatie.

Onder de patiënten die lijden aan de ziekte van Raynaud, hebben vrouwen de overhand (de verhouding tussen vrouwen en mannen is 5: 1).

Van de factoren die het optreden van aanvallen van de ziekte van Raynaud veroorzaken, is het belangrijkste effect blootstelling aan kou. Bij sommige mensen met specifieke kenmerken van perifere bloedcirculatie kan zelfs de inconsistente episodische blootstelling aan kou en vochtigheid de ziekte van Raynaud veroorzaken. Emotionele ervaringen zijn een frequente oorzaak van het begin van aanvallen van de ziekte van Raynaud. Er zijn aanwijzingen dat ongeveer de helft van de patiënten met de ziekte van Raynaud een psychogene aard heeft. Soms treedt deze ziekte op als gevolg van blootstelling aan een heel complex van factoren (blootstelling aan koude, chronische emotionele stress, endocriene stofwisselingsstoornissen). Constitutionele, erfelijke en verworven kenmerken van het autonoom-endocriene systeem vormen de achtergrond die het optreden van de ziekte van Raynaud mogelijk maakt. Directe overerving is klein - 4,2%.

Het vroegste symptoom van de ziekte is verhoogde chilliness van de vingers - meestal de handen, die dan aansluiten bij de blanchering van de terminale vingerkootjes en pijn in hen met elementen van paresthesie. Deze aandoeningen zijn paroxysmaal van aard en verdwijnen aan het einde van de aanval volledig. De verdeling van perifere vaataandoeningen heeft geen strikt patroon, maar vaker zijn het de II-III vingers van de handen en de eerste 2-3 vingers van de voeten. Distale delen van de armen en benen zijn het meest betrokken bij het proces, veel minder vaak bij andere delen van het lichaam - oorlellen, neuspunt.

De duur van aanvallen is anders: vaker - een paar minuten, minder vaak - een paar uur.

Deze symptomen zijn kenmerkend voor de ziekte van stadium I, Raynaud. In de volgende fase zijn er klachten over aanvallen van asfyxie, waarna trofische stoornissen in de weefsels kunnen ontstaan: zwelling, verhoogde kwetsbaarheid van de huid van de vingers. Karakteristieke kenmerken van trofische stoornissen bij de ziekte van Raynaud zijn hun localiteit, remitting-koers en regelmatige ontwikkeling van terminale vingerkootjes. Het laatste, tropho-paralitaire stadium wordt gekenmerkt door verergering van de opgesomde symptomen en de prevalentie van dystrofische processen op de vingers, het gezicht en de tenen.

Het verloop van de ziekte neemt langzaam toe, echter, ongeacht het stadium van de ziekte, zijn gevallen van omgekeerde ontwikkeling van het proces mogelijk - bij het begin van de menopauze, zwangerschap, na de bevalling, veranderingen in klimatologische omstandigheden.

De beschreven stadia van ontwikkeling van de ziekte zijn kenmerkend voor de secundaire ziekte van Raynaud, waarbij de snelheid van progressie wordt bepaald door het klinische beeld van primair lijden (meestal is het systemische bindweefselziekte). Het beloop van de ziekte van Primary Raynaud is in de regel intramuraal.

De frequentie van aandoeningen van het zenuwstelsel bij patiënten met de ziekte van Raynaud is hoog, met een idiopathische vorm, bereikt deze 60%. In de regel worden een aanzienlijk aantal klachten van de neurotische cirkel gedetecteerd: hoofdpijn, zwaar gevoel in het hoofd, pijn in de rug, ledematen, frequente slaapstoornissen. Samen met psychogene hoofdpijn is paroxismale vasculaire hoofdpijn kenmerkend. Migraine-aanvallen komen voor bij 14-24% van de patiënten.

Arteriële hypertensie wordt waargenomen in 9% van de gevallen.

Paroxysmale pijn in het hart is functioneel van aard en gaat niet gepaard met veranderingen in het ECG (cardialgia).

Ondanks het grote aantal klachten over de verhoogde gevoeligheid van de onderarmen, vingers en tenen tot kou, de frequentie van gewaarwordingen van jeuk, verbranding en andere paresthesieën, zijn objectieve gevoeligheidsstoornissen bij patiënten met een idiopathische vorm van de ziekte uiterst zeldzaam.

Talrijke studies van de idiopathische vorm van de ziekte van Raynaud toonden de volledige doorgankelijkheid van de grote bloedvaten, en daarom zijn de ernst en frequentie van krampachtige crises van arteriocapillairen in de distale ledematen moeilijk uit te leggen. Oscillografie vertoont alleen een toename van de tonus van bloedvaten, voornamelijk van de handen en voeten.

Longitudinale gesegmenteerde reologie van de ledematen onthult twee soorten veranderingen:

1. in de compensatiefase een opmerkelijke toename van de vasculaire tonus;
2. in het stadium van decompensatie - meestal een significante afname van de tonus van de kleine slagaders en aders. De bloedsomloop van de pols neemt af in de vingers van de handen en voeten tijdens de periode van een ischemische aanval met symptomen van veneuze uitstroming.

[11], [12], [13]

Diagnose van de ziekte van Raynaud

Bij de studie van patiënten met de ziekte van Raynaud moet eerst worden vastgesteld of het verschijnsel geen constitutief kenmerk is van de perifere bloedsomloop, dat wil zeggen een normale fysiologische reactie onder invloed van kou van verschillende intensiteit. Voor veel mensen omvat het eenfase-blancheren van de vingers of tenen. Deze reactie ondergaat een omgekeerde ontwikkeling bij opwarming en gaat bijna nooit door naar cyanose. Ondertussen, bij patiënten met de echte ziekte van Raynaud, is de omgekeerde ontwikkeling van vasospasmen moeilijk en duurt vaak langer dan de toepassing van de stimuli.

De grootste moeilijkheid is de differentiële diagnose tussen de idiopathische vorm van de ziekte en het secundaire syndroom van Raynaud.

Diagnose van de idiopathische vorm van de ziekte is gebaseerd op de vijf hoofdcriteria geformuleerd door E.Ellen, W.strongrown in 1932:

1. ziekteduur van minstens 2 jaar;
2. de afwezigheid van ziekten die secundair zijn aan het syndroom van Raynaud;
3. strikte symmetrie van vasculaire en trofo-paralitische symptomen;
4. gebrek aan gangbare huidveranderingen van de vingers;
5. episodisch optreden van aanvallen van ischemie van de vingers onder invloed van verkoeling en emotionele ervaringen.

Verder is het met een ziekteduur van meer dan 2 jaar echter noodzakelijk om systemische ziekten van het bindweefsel uit te sluiten, evenals andere meest voorkomende oorzaken van de secundaire ziekte van Raynaud. Daarom moet speciale aandacht worden besteed aan de identificatie van symptomen zoals het dunner worden van de terminale vingerkootjes, meerdere langdurige helende wonden erop, moeite met het openen van de mond en slikken. In aanwezigheid van een dergelijk symptoomcomplex moet men allereerst nadenken over de mogelijke diagnose van systemische sclerodermie. Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door een vlindervormig erytheem in het gezicht, verhoogde gevoeligheid voor zonlicht, haarverlies en symptomen van pericarditis. De combinatie van de ziekte van Raynaud met uitdroging van de slijmvliezen van de ogen en de mond is kenmerkend voor het syndroom van Sjögren. Bovendien moeten patiënten worden geïnterviewd om in de geschiedenis van gegevens over het gebruik van geneesmiddelen zoals ergotamine en langetermijnbehandeling met bètablokkers te identificeren. Bij mannen ouder dan 40 jaar met een afname van perifere pulsen, is het noodzakelijk om uit te vinden of ze roken, om een mogelijk verband tussen de ziekte van Raynaud en de vernietigende endarteritis vast te stellen. Om professionele pathologie uit te sluiten, zijn anamnestische gegevens over het vermogen om met trillende instrumenten te werken verplicht.

In bijna alle gevallen van primaire behandeling van de patiënt bij de arts, is het noodzakelijk om een differentiële diagnose uit te voeren tussen de twee meest voorkomende vormen - idiopathisch en secundair met systemische sclerodermie. De meest betrouwbare methode, samen met gedetailleerde klinische analyse, is de toepassing van de methode van geïnduceerde huid-sympatische potentialen (HVTS), die het mogelijk maakt om deze twee toestanden bijna 100% af te bakenen. Bij patiënten met systemische sclerodermie verschillen deze indicatoren praktisch niet van de normale. Bij patiënten met de ziekte van Raynaud is er sprake van een sterke verlenging van de latente perioden en een afname van de amplitudes van HKSP in de ledematen, die ruwweg op de armen worden weergegeven.

Vasculair-trofische verschijnselen in de ledematen worden in verschillende klinische varianten gevonden. Het fenomeen van acroparesthesie in een mildere vorm (Schulz-vorm) en ernstiger, vaak voorkomend, met symptomen van oedeem (Notnagel-vorm) is beperkt tot subjectieve gevoeligheidsstoornissen (kippenvel, tintelingen, gevoelloosheid). De staat van persisterende acrocyanosis (Cassirer's acroasphyxia, lokale sympathische verstikking) kan verergeren en optreden met tekenen van wallen, lichte hypesthesie. Er zijn talrijke klinische beschrijvingen van de ziekte van Raynaud, afhankelijk van de locatie en prevalentie van angiospastische aandoeningen (het fenomeen "dode vinger", "dode hand", "voet van een mijnwerker", enz.). De meeste van deze syndromen worden verenigd door een aantal gemeenschappelijke kenmerken (paroxysmaliteit, het uiterlijk onder invloed van koude, emotionele stress, een vergelijkbare aard van de cursus), wat suggereert dat ze een enkel pathofysiologisch mechanisme hebben en ze behandelen binnen een enkele ziekte van Raynaud.

Behandeling met Raynaud's ziekte

Behandeling van patiënten met de ziekte van Raynaud geeft bepaalde problemen die samenhangen met de noodzaak om de specifieke oorzaak van het syndroom vast te stellen. In gevallen waarin een primaire ziekte is vastgesteld, moet de behandeling van de patiënten de behandeling van de onderliggende ziekte omvatten en de supervisie van de juiste specialist (reumatoloog, vaatchirurg, endocrinoloog, dermatoloog, cardioloog, enz.).

De meeste van de conventionele methoden hebben betrekking op symptomatische vormen van behandeling, gebaseerd op het gebruik van algemene versterking, krampstillende pijnstillers en normaliserende hormonale functies van de remedies.

Speciale behandelings- en behandelingsmethoden moeten worden gevolgd bij patiënten met beroepsmatige en huiselijke gevaren, terwijl in de eerste plaats de factor die deze stoornissen veroorzaakt (trillingen, kou, enz.) Wordt geëlimineerd.

In gevallen van de idiopathische vorm van de ziekte, wanneer de primaire ziekte van Raynaud alleen wordt veroorzaakt door koude, vochtigheid en emotionele stress, kan de uitsluiting van deze factoren leiden tot de verlichting van aanvallen van de ziekte van Raynaud. Analyse van klinische waarnemingen van de resultaten van langdurige toediening van verschillende groepen vasodilatoren duidt op hun gebrek aan effectiviteit en klinische verbetering op korte termijn.

Het gebruik van defibrinatietherapie als een soort pathogenetische behandeling is mogelijk, maar het kortetermijneffect ervan moet in gedachten worden gehouden; plasmaferese gebruikt in de meest ernstige gevallen heeft een vergelijkbaar effect.

Bij sommige vormen van de ziekte, vergezeld van de vorming van onomkeerbare trofische stoornissen en ernstige pijn, komt een belangrijke verlichting voort uit chirurgische behandeling - sympathectomie. Observaties van geopereerde patiënten tonen aan dat de terugkeer van bijna alle symptomen van de ziekte na enkele weken wordt waargenomen. De snelheid van toename van symptomen valt samen met de ontwikkeling van overgevoeligheid van gedenerveerde structuren. Uit deze posities wordt duidelijk dat het gebruik van sympathectomie helemaal niet gerechtvaardigd is.

Onlangs is het bereik van middelen voor perifere vasodilatatie uitgebreid. Succesvol is het gebruik van calciumblokkers (nifedipine) bij de primaire en secundaire ziekte van Raynaud vanwege hun effect op de microcirculatie. Langdurig gebruik van calciumblokkers gaat gepaard met een voldoende klinisch effect.

Van bijzonder belang vanuit het pathogenetische oogpunt is het gebruik van grote doses cycloxideremmers (indomethacine, ascorbinezuur) om verstoringen in de perifere bloedsomloop te corrigeren.

Gezien de frequentie en ernst van psycho-vegetatieve aandoeningen bij de ziekte van Raynaud, neemt psychotrope therapie een speciale plaats in bij de behandeling van deze patiënten. Tot de geneesmiddelen van deze groep behoren kalmerende middelen met anxiolytische werking (tazepam), tricyclische antidepressiva (amitriptyline) en selectieve serotonine antidepressiva (methanserine).

Tot op heden zijn er enkele nieuwe aspecten van de behandeling van patiënten met de ziekte van Raynaud. Met behulp van biofeedback slagen patiënten erin de temperatuur van de huid op een bepaald niveau te controleren en te houden. Autogene training en hypnose bieden een speciaal effect bij patiënten met de idiopathische ziekte van Raynaud.

[14], [15]