Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Eiwit S-tekort: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 13.03.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Eiwit S is een niet-enzymatische cofactor van proteïne C in de inactivering van factoren Va en VIIIa, heeft zijn eigen proteïne-onafhankelijke C anticoagulant activiteit.
Eiwit S, evenals proteïne C, is afhankelijk van vitamine K en gesynthetiseerd in de lever. In de bloedsomloop bestaat het in 2 vormen - vrij proteïne S en geassocieerd met de C4-component van complement. Normaal gesproken is 60-70% van proteïne S geassocieerd met de C4-component van complement - de regulator van de klassieke route van het complementsysteem. Het niveau van binding van proteïne S aan de C4-complementcomponent bepaalt het gehalte aan vrij proteïne S. Alleen de vrije vorm van proteïne S dient als een cofactor van geactiveerd proteïne C (APC).
Normaal gesproken is het eiwit S-niveau in plasma 80-120%. Tijdens de zwangerschap is het niveau van zowel vrij als gebonden eiwit S verminderd en is het 60-80% en lager in de postoperatieve periode.
Eiwit S-tekort is erfelijk autosomaal dominant. Dragers van genmutatie zijn vaker heterozygoot, dragers-homozygoten zijn zeldzaam. Er werd gevonden dat het proteïne S-gen zich op chromosoom 3 bevindt. Tot 70 mutaties van het proteïne S-gen zijn op dit moment bekend. De erfelijke deficiëntie van proteïne S kan 2 soorten zijn:
- I type - reductie van het gehalte aan vrij eiwit S, geassocieerd met de C4-component van complement, binnen de grenzen van de norm;
- Type II - verlaging van het gehalte aan vrij en gebonden eiwit S. Volgens de onderzoekers bedraagt de frequentie van zwangerschapsverliezen 16,5%. Vaker vaker doodgeborenen dan het vroege verlies van zwangerschap.
[Welke tests zijn nodig?
Behandeling eiwitgebrek S
Behandeling van eiwitgebrek S
Patiënten met een tekort aan eiwit C en S zijn ongevoelig voor natriumheparine en antiaggreganten. Bij acute trombotische complicaties is het gebruik van heparine-natrium en vervolgens laagmoleculaire heparines gerechtvaardigd. Als bron van eiwitten gebruiken C en S vers ingevroren plasma in combinatie met heparine-natrium. Uit de zwangerschap met trombofilie voor een lange tijd gebruikte warfarine.