Scleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma luchtwegen skleromnaya ziekte) - chronische infectieziekte veroorzaakt door een stok Frisch-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), gekenmerkt door de vorming van de wanden van de bovenste luchtwegen (voornamelijk de neus) granulomen ondergaan verdere fibrose en littekenvorming rimpels, wat resulteert stenose van individuele delen van de luchtwegen.

ICD-10 code

J31.0. Rhinitis granulomatous chronic.

Epidemiologie van scleroma

De ziekte is over de hele wereld verspreid in de vorm van grote, middelgrote en kleine foci. Endemisch voor sclera wordt beschouwd als Centraal- en Oost-Europa, inclusief West-Oekraïne en Wit-Rusland, Italië, Midden- en Zuid-Amerika. Afrika, Zuidoost-Azië, Egypte, India, het Verre Oosten. Het gebied, endemisch voor de sclera, heeft bepaalde kenmerken. Allereerst), dit zijn laaglandgebieden van hout met schaarse bossen en moerassen, waar de bevolking van de landbouw voornamelijk leeft. Scleroma komt vaker voor bij vrouwen. Er waren gevallen van scleroma in sommige geïsoleerde dorpen. De leden van een familie worden vaak getroffen, waar 2-3 mensen ziek zijn. De ziekte is geassocieerd met een lage sociaal-economische status, en in de ontwikkelde landen, bijvoorbeeld de VS, is het zeer zeldzaam. De situatie kan veranderen door bevolkingsmigratie.

Tot op heden zijn er geen precieze mechanismen en voorwaarden voor menselijke infecties vastgesteld. De meeste onderzoekers denken dat de overdracht van infectie van de patiënt plaatsvindt door contact en door openbare objecten. Opgemerkt werd dat in de bacteriologische studie van het materiaal van de aangetaste organen leden van dezelfde familie met scleroma lijden aan Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis met dezelfde kenmerken.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken van scleroma

Momenteel staat de infectieuze aard van de ziekte buiten twijfel. Dit wordt bevestigd door de natuurlijke focale verspreiding van de ziekte en door de contactroute van transmissie van de infectie. De veroorzaker van het scleroma is de gramnegatieve papa van Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis), voor het eerst beschreven in 1882 door Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis wordt bij alle patiënten gedetecteerd, vooral tijdens de actieve periode van infiltraatvorming en granuloom, mucosale dystrofie.

[6], [7]

Pathogenese van scleroma

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis is geclassificeerd als ingekapselde micro-organismen. Beschikbaarheid capsule beschermt bacillen en vertraagt het proces van fagocytose van macrofagen, wat resulteert in de vorming van grote cellen specifieke Mikulicz verschillende oorspronkelijke schuimstructuur protoplasma. Aan het begin van de ziekte worden lokale stoornissen in de luchtwegen niet waargenomen. In de tweede, een actieve periode ontwikkelen veranderingen in verschillende gebieden van het ademhalingskanaal, waarbij de vorm van dystrofische of productieve duren om infiltratie verschijnselen, granuloma in verschillende delen van de luchtwegen vormen. Epithelium dat sclerale infiltratie omvat, wordt in de regel niet beschadigd. Infiltraten kunnen endofytisch groei, verspreiding op buitenhuid van de neus, waardoor de vervorming of exophytic, wat leidt tot verstoring van de ademhalingsfunctie (in de neusholte, nasofarynx, strottenhoofd en luchtpijp).

De laatste fase van transformatie skleromnogo infiltraat - littekenvorming, die het lumen van de luchtwegen holten op beperkte gebieden of in aanzienlijke mate smaller, wat leidt tot drastische nprusheniyu stenose en functionele status. In het stadium van littekens zijn bindweefselelementen overheersend, de scleromastaaf en Mikulich-cellen worden niet gedetecteerd.

Scleroma onderscheidt zich door de overgang van het granuloom onmiddellijk naar het cicatrische stadium, de afwezigheid van vernietiging en verval van het infiltraat. Wanneer sclera nooit wordt aangetast door botweefsel.

Symptomen van scleroma

Aan het begin van de ziekte klagen patiënten over zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, verlies van eetlust, soms dorst, het fenomeen van arteriële en musculaire hypotensie. Lokale veranderingen in ademhalingsorganen worden niet waargenomen.

De aandacht wordt gevestigd op de afname van de tactiele en pijngevoeligheid van het slijmvlies van de luchtwegen. Dergelijke symptomen kunnen lange tijd worden waargenomen en hebben geen specifiek karakter. Echter, gezien de duurzaamheid, stabiliteit van deze manifestaties, kan men scleroma vermoeden en de patiënt verwijzen naar een specifiek bacteriologisch onderzoek. Tijdens deze periode kan Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis worden gevonden in het materiaal van elk deel van de luchtwegen, vaker van het slijmvlies van de neusholte.

Diagnose van de ziekte in het beginstadium kan van doorslaggevend belang zijn met betrekking tot de effectiviteit van de behandeling, klinische observatie en een positieve prognose.

In de tweede, actieve periode worden veranderingen waargenomen in verschillende delen van de luchtwegen, in de vorm van een dystrofische of productieve vorm. Het is mogelijk om de atrofie van verschillende delen van het neusslijmvlies, farynx, strottenhoofd, de vorming van viskeus slijm en droge korsten te identificeren. Met productieve vorm wordt de vorming van infiltraat, granuloom in verschillende delen van de luchtwegen opgemerkt. Afmetingen getroffen gebieden van kleine letsels beperkt tot vaste tumorgroei zonder mucosale vernietiging, zonder de vorming van verklevingen atresie en de contactgedeelten van tegengestelde infiltraten mucosa. Infiltraten kunnen zndofitny groei en verspreid naar de buitenhuid van de neus, waardoor de vervorming of exophytic, wat leidt tot verstoring van de ademhalingsfunctie (in de neusholte, nasofarynx, strottenhoofd en luchtpijp).

Naast de schending van de ademhaling, reflexen, defensieve, resonator disfuncties ontwikkelen, is het reukvermogen aanzienlijk verminderd. Moeilijkheden met ademhalen (stenose van het strottenhoofd), heesheid, verminderde beschermende functie.

Infiltraten van de neusholte worden vaak waargenomen in het voorste deel van het voorste uiteinde van de inferieure neusholte en in de tegenoverliggende delen van het neustussenschot. In het middengedeelte van de neusholte zijn ze zeldzaam. Vaker infiltreren zich in het gebied van de khuans met de overgang naar het zachte gehemelte en een kleine tong, de bovenste delen van de armen van de palatinamandelen, die tot hun vervorming leiden. Wanneer littekens infiltraten onvolledige atresia van de nasopharynx gevormd.

Het is kenmerkend dat bij één patiënt infiltraten en littekenveranderingen tegelijkertijd in verschillende delen van de luchtwegen kunnen voorkomen. Soms na het litteken van het granuloom is het mogelijk om de vorming van een infiltraat op een naburige plaats van het slijmvlies waar te nemen. In het strottenhoofd zijn infiltraten vaker gelokaliseerd in de afdeling voering, wat een schending van ademhalings-, beschermende en stemvormende functies veroorzaakt.

Opgemerkt moet worden dat in een aantal patiënten met de aanwezigheid van sclerale infiltraten locaties met tekenen van mucosale dystrofie (gemengde vorm) worden gedetecteerd.

Het klinische beeld van scleroma in het actieve stadium (duidelijke tekenen van de ziekte) hangt af van de vorm van het proces. Bij het fenomeen van atrofie klagen patiënten over droogheid in de neus, viskeuze, dikke afscheiding, korstvorming, afname of verlies van geur. Soms gaat een groot aantal korsten in de neusholte gepaard met het verschijnen van een zoetig-zoete geur, die door anderen wordt gevoeld, maar verschilt van die in het meer. Met een objectief onderzoek van de patiënt zijn delen van de atrofische mucosa, de cortex zichtbaar.

In het geval van de vorming van een sclerale granuloom heeft de mucosa dichte, verschillend bemeten infiltraten van geelachtige of grijsachtig roze kleur, bedekt met intact epitheel. Met de vorming van cicatricial veranderingen, patiënten klagen over een schending van de functies van de neus en het strottenhoofd. Het sclerotische proces in het strottenhoofd kan ook leiden tot stenose en een dringende tracheotomie vereisen.

Classificatie

Het sclerotische proces verloopt langzaam, jaren en decennia, en passeert verschillende perioden van zijn ontwikkeling: initieel (verborgen), actief, regressief. De beginfase wordt gekenmerkt door niet-specifieke symptomen van rhinitis. Onderscheidende kenmerken van de actieve periode van infiltratie of atrofie. Littekenvorming geeft een regressief stadium aan.

Scleroma slaat en vooral de luchtwegen, maar het proces kan plaatsvinden afzonderlijk en ieder orgaan volledige of raken van de neus, farynx, larynx, trachea en bronchi in alle uitingsvormen, die ook wordt gebruikt in de classificatie.

De belangrijkste vormen van het proces zijn: dystrofisch, productief en gemengd.

[8], [9], [10], [11]

Doorlichting

In het geval van chronische rhinitis, vooral in gebieden die endemisch zijn voor de sclera, is het noodzakelijk om de mogelijke schade aan het neusslijmvlies van Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis te onthouden en aanvullende specifieke onderzoeksmethoden te gebruiken.

Diagnose van scleroma

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op een analyse van de geschiedenis en klachten van de patiënt. Het is noodzakelijk om aandacht te schenken: aan de woonplaats, het beoordelen van de natuurlijke focus van scleroma-ontwikkeling: de aanwezigheid van patiënten onder familieleden. Het is belangrijk om de leeftijd van de patiënt te schatten, omdat de ziekte vaak wordt ontdekt in 15-20 jaar. Bij kinderen is het sclerotische proces vaker gelokaliseerd in het strottenhoofd en kan het leiden tot stenose.

Er moet speciale aandacht worden besteed aan de algemene klachten van de patiënt (zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn) onder de hierboven aangegeven omstandigheden (endemische focus, jonge leeftijd, aanwezigheid van scleroma in een gemeenschap of familie.

Met een duidelijke manifestatie van scleroma in de luchtwegen, worden klachten bepaald door de vorm van de ziekte (droogte, cortex, ademhalingsmoeilijkheden, heesheid, enz.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Lichamelijk onderzoek

Bij verdenking op de sclera zou een grondige controle van elk deel van het ademhalingskanaal publieke methoden die KNO, zo goed mogelijk met alle endoscopische werkwijzen (vezeloptisch endoscopie van de neusholte en nasopharynx, pharynx, larynx, trachea en bronchiën) voeren. Verplichte bepaling van de functionele toestand van de luchtwegen.

Laboratoriumonderzoek

Het is noodzakelijk om de microflora uit verschillende delen van de luchtwegen te onderzoeken.

In twijfelgevallen, bij afwezigheid van groei van Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, kunnen specifieke serologische reacties worden gebruikt. Voert ook een histologisch onderzoek van het biopsiemateriaal uit.

Instrumenteel onderzoek

De diagnose kan worden vergemakkelijkt door het gebruik van endoscopische en röntgenonderzoekmethoden, in het bijzonder CT.

Differentiële diagnose van scleroma

Differentiële diagnose van scleroma wordt uitgevoerd met granulomateuze processen in tuberculose, syfilis, Wegener-granulomatose. Van deze ziekten onderscheidt scleroom zich door de afwezigheid van vernietiging en afbraak van het infiltraat, evenals de transformatie van het granuloom direct in het littekenweefsel. Wanneer sclera nooit wordt aangetast door botweefsel. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis vinden op mucosale oppervlakken en de epitheellaag en de dikkere granuloma samen met specifieke Mikulicz grote cellen en hyaline lichaampjes vrij liggende Roussel. Epithelium dat sclerale infiltratie omvat, wordt in de regel niet beschadigd.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Bij vorming van vervorming van de buitenneus vanwege propagatie skleromnyh infiltreert op de huid van de neus een consult dermatoloog, met betrokkenheid van de slozootvodyaschih paden nodig een oogarts raadplegen, in de eerste fase van de ziekte op een gemeenschappelijke manifestaties (zwakte, vermoeidheid, hoofdpijn, enzovoort). Noodzakelijke raadpleging therapeut.

Doelstellingen van scleroma-behandeling

De doelen van de behandeling zijn eliminatie van de ziekteverwekker, vermindering van ontsteking, preventie van ademhalingsstoornissen, verwijdering van infiltraten en littekens. Momenteel kunnen deze activiteiten leiden tot herstel in elk stadium van de ziekte.

Indicaties voor hospitalisatie

Indicaties voor hospitalisatie rekening houden met de noodzaak van een uitgebreide behandeling scleroma, met inbegrip van chirurgische, evenals ernstig verminderde longfunctie, vereist een bougienage, en in sommige gevallen een tracheotomie of het opleggen van laringofissury.

Niet-medicamenteuze behandeling

Instellen (crushen) van infiltraten, anti-inflammatoire R-therapie met doses van 800 tot 1500.

Medicamenteuze behandeling van scleroma

Streptomycine wordt voorgeschreven in een dosis van 0,5 g tweemaal daags gedurende een behandelingskuur van 20 dagen (de maximale totale dosis is 40 g).

Chirurgische behandeling van scleroma

Chirurgische excisie van infiltraten en littekens.

Verder management

Patiënten met scleroma hebben regelmatige follow-up en, indien nodig, herhaalde kuren medicamenteuze behandeling nodig. Het kan nodig zijn om medicijnen te vervangen en nieuwe infiltratieve laesies te elimineren door middel van bougie, crushing, R-therapie, etc.

De periode van arbeidsongeschiktheid is afhankelijk van de ernst van de functie van de ademhaling en de verwijderingsmethoden zijn ongeveer 15-40 dagen.

Het is noodzakelijk om aandacht te besteden aan de werkgelegenheid en het onderzoek van arbeidsongeschiktheid.

De patiënt wordt aangeraden de regels voor persoonlijke hygiëne te volgen.

Profylaxe van scleroma

Preventieve maatregelen moeten gericht zijn op het voorkomen van de mogelijkheid van infectie van een zieke persoon. Dit omvat het verbeteren van de leefomstandigheden, het verbeteren van het welzijn, het naleven van de regels van algemene en individuele hygiëne, het veranderen van de natuurlijke omstandigheden in de laesie focus. Over zichtbaar in deze richting hebben activiteiten in sommige gebieden de afgelopen jaren de incidentie van scleroma aanzienlijk verminderd.

Vooruitzicht

Met een tijdige behandeling is de prognose gunstig. In de literatuur wordt in de meeste gevallen het herstel van organonfuncties, volledige eliminatie van de scleromastaaf volgens bacteriologische onderzoeken, vermindering of afwezigheid van specifieke serologische reacties beschreven.

[24], [25]