Ringvormig granuloom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Ringvormig granuloom is een goedaardige, chronische idiopathische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van papels en knobbeltjes die, als gevolg van perifere groei, ringen rond een normale of enigszins atrofische huid vormen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Wat veroorzaakt de ringvormige granuloom?

De oorzaak van het ringvormige granuloom is onbekend. Blijkbaar is het polietiologic, in zijn ontwikkeling, kan de rol van infecties, vooral tuberculose en reuma, endocriene stoornissen, met name diabetes, verwondingen (insectenbeten, zonnebrand, enz.) En andere nadelige effecten te spelen, inclusief medicinale, in het bijzonder vitamine D. Naar de mening van OK Shaposhnikov en I.E. Khazizova (1985), het ringvormige granuloom is een dermatopathologisch teken van een verstoring van het koolhydraatmetabolisme vergezeld van microangiopathieën.

Pathomorfologie van het ringvormige granuloom

In het middendeel van de dermis bindweefsel brandpunten necrobiose korrelvormig vernietiging omringd histiocytisch infiltratie met palisadoobraznym locatie histiocyten, waaronder de lymfocyten, plasmacellen, polymorfonucleaire granulocyten en fibroblasten. De afbraak van collageen vezels volledig in één of meerdere delen of onvolledig necrose in enkele zeer kleine foci. Uitbraken onvolledige afbraak gewoonlijk klein, aantal bundels van collageenvezels daarin normaal lijken, anderen kunnen een variërende gedode basofiele kleuring lijken gedeelten slijmerige zwelling te verkrijgen. In het infiltraat - lymfoïde cellen, histiocyten en fibroblasten. De laesie gebieden collageenvezels die in verschillende richtingen, slijmerige materiaal de vorm dunne draden en granules metahromatichno gekleurd met toluïdineblauw. Soms zie je enkele gigantische cellen. Sommige auteurs beschouwen pathognomonisch voor deze ziekte de aanwezigheid in het infiltraat van eosinofielen.

Granuloma anulare met zeer kleine zakken van onvolledige afbraak van collageenvezels en infiltratiegraad omgeving niet zichtbaar vanwege de vaagheid van histologie, maar de diagnose kan worden gemaakt op basis van de aanwezigheid van histiocyten tussen de collageenbundels en fout laatste locatie.

De epidermis is meestal zonder significante veranderingen, behalve in gevallen van oppervlakkige locatie van necrose, wanneer de epidermis wordt blootgesteld aan ulceratie (perforerende vorm). Infiltreren is in deze gevallen zwak, bestaat uit lymfocyten en bevindt zich perivasculair rond de focus van necrose; gigantische cellen zijn zeldzaam. Wanneer mucicarmine en alcianblauw gekleurd zijn, wordt mucine gedetecteerd, lipideafzetting wordt waargenomen in oude foci. Kleuring voor lysozyme en remmer metalloproteïnasen-1 geeft een karakteristieke verdeling van een positieve reactie, die verschilt van andere soorten necrobiotische granulomen, die een differentiële diagnose mogelijk maakt, waaronder lipoïde necrobiose.

Elektronenmicroscopie in de necrobiosegebieden onthult de overblijfselen van collageenvezels, celresten, fibrine, amorf granulair materiaal; in de overgangszone - granulaire vernietiging van collageenfibrillen, dunne draden van glycosaminoglycanen en infiltraatcellen; in de infiltratiezone - histiocyten, epithelioïde cellen, fibroblasten en weefselbasofielen met grote korrels.

Subcutane knopen (diepe vorm) van het ringvormige granuloom worden gekenmerkt door de aanwezigheid van grote foci van volledige vernietiging van collageen met palisadisch gelokaliseerde histiocyten daaromheen. Gebieden van vernietiging zijn meestal gekleurd bleek, homogeen, geïnfiltreerd door fibrineuze massa's, omgeven door een aanzienlijk uitgesproken chronisch infiltraat, voornamelijk bestaande uit lymfocyten.

De histogenese van het granuloom is ringvormig. Werkwijze immunofluorescentie microscopie onthulde afzettingen van IgM en C3 component van complement in de wanden van kleine bloedvaten haard, gedeeltelijk dermo-epidermale junctie met fibrinogeen en necrotische focus met fibrine. Er wordt gesuggereerd dat veranderingen in het weefsel aanvankelijk vergelijkbaar kunnen zijn met die in het Arthus-fenomeen, en dat vertraagde-type overgevoeligheid leidt tot de vorming van granuloom. Wanneer immunomorfodogicheskom studie wees infiltreert in geactiveerde T-lymfocyten, bij voorkeur met het fenotype van helper / inducer en CD1-positieve dendritische cellen, Langerhans cellen vergelijkbaar, ze waarschijnlijk een rol spelen bij de pathogenese van de ziekte. Er wordt aangenomen dat de gelokaliseerde en verspreide vormen van de ziekte een verschillende oorsprong hebben. De tweede vorm onthult vaak HLA-BW35. De associatie met antilichamen tegen schildklier globuline werd gevonden. Familiezaken worden beschreven.

Symptomen van een ringvormig granuloom

Erythemateuze laesies met een geelachtige, blauwachtige kleur die meestal op de achterkant van de voeten, benen, handen en vingers voorkomen, hebben meestal een asymptomatisch karakter. Ringvormig granuloom is niet geassocieerd met systemische ziekten, behalve dat de frequentie van schendingen van het suikermetabolisme hoger is bij volwassenen met meerdere huiduitslag. In sommige gevallen zijn de oorzaken van de ziekte blootstelling aan zonlicht, insectenbeten, huidtesten voor tuberculose, trauma en virale infecties.

Klinisch typische vorm van de ziekte manifesteert monomorfe uitslag bestaat uit kleine, pijnloze knobbeltjes licht glanzende roze of roodachtig van kleur, soms normale huidskleur, gegroepeerd in de vorm van ringen en halve ringen de voorkeur lokalisatie op de rug van de handen en voeten. Uitbarstingen gaan meestal niet gepaard met subjectieve sensaties en zweren in de regel niet. Het centrale deel van de foci is enigszins verzonken, cyanotisch, ziet er enigszins atrofisch uit, meer gepigmenteerd dan de perifere zone, waarin afzonderlijke dicht gelegen knobbeltjes worden onthuld. Minder algemeen zijn andere opties: verspreid granuloma anulare, die zich ontwikkelt bij personen met een verminderde koolhydraatmetabolisme, gekenmerkt door huiduitslag groot aantal papels afzonderlijk aangebracht en samenvoegen, maar zelden een ring vormen; Perforatie vorm met laesies van de huid van de distale delen van de ledematen, vooral op de handen, minder vaak - het gezicht, nek, romp. Het is mogelijk om littekens te vormen op de site van regressie-elementen.

Deep (subcutaan) vorm, gegeneraliseerde of gelokaliseerde, is vergelijkbaar met reumatische nodules, ontwikkelt zich vrijwel uitsluitend in de kindertijd, zijn er knooppunten in het onderhuidse weefsel, meestal op de voeten, maar ook op de hoofdhuid, handpalmen. In zeldzame gevallen hebben volwassenen een enkele ringvormige haarden op hun gezicht, meestal op de huid van het voorhoofd. Er zijn ook andere atypische varianten (erythemateuze, knolvormige, folliculaire, lichenoid, actinische). Een typische vorm van het ringvormige granuloom komt vooral voor bij kinderen, vaker bij meisjes. In de meeste gevallen regent het ringvormige granuloom, hoewel terugvallen mogelijk is.

Behandeling van een ringvormig granuloom

Ringvormig granuloom is meestal niet nodig tijdens de behandeling, huiduitslag is spontaan, maar lokaal plaatselijk gebruik van glucocorticoïden met occlusief verband is mogelijk, evenals toediening van glucocorticoïden in haarden. PUVA is effectief bij patiënten met gevorderde vormen van de ziekte.