Congenitaal glaucoom

Congenitale glaucoom is genetisch bepaald (primair congenitaal glaucoom), het kan worden veroorzaakt door ziekten of verwondingen van de foetus tijdens de embryonale ontwikkeling of tijdens de bevalling.

Verhoogde intraoculaire druk bij een kind kan worden vastgesteld bij de geboorte, zich ontwikkelen in de eerste weken, maanden, maar soms enkele jaren na de geboorte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken van congenitaal glaucoom

Aangeboren glaucoom wordt ingedeeld in primaire, gecombineerde en secundaire glaucoom. Afhankelijk van de leeftijd van het kind, wordt het vroege aangeboren glaucoom dat optreedt in de eerste drie levensjaren, het infantiele en juveniele glaucoom, dat zich later in de kindertijd of adolescentie manifesteert, onderscheiden.

Primaire vroege congenitale glaucoom wordt gediagnosticeerd in 80% van de gevallen van congenitale glaucoom. Het grootste deel van de ziekte manifesteert zich in het eerste levensjaar van een kind.

In de regel worden beide ogen beïnvloed, maar in verschillende mate. Jongens komen vaker voor dan meisjes. De ziekte is geassocieerd met erfelijkheid. Voor de ontwikkeling van het oog zijn bepaalde genen, mutaties, inclusief glaucoom en andere genetische defecten, verantwoordelijk. Maar kinderen kunnen ook sporadische gevallen hebben die geen erfelijke aanleg hebben voor de ontwikkeling van congenitaal glaucoom.

De toename in intraoculaire druk wordt veroorzaakt door de verstoring van de vorming van de voorste kamerhoek en het trabeculaire netwerk tijdens intra-uteriene ontwikkeling, zodat deze kinderen worden gestoord door de uitstroming van kamerwater, wat bijdraagt aan de intraoculaire druk.

Afhankelijk van het niveau van intraoculaire druk, vroeg of laat, dat wil zeggen binnen weken, maanden en zelfs jaren, ontwikkelen zich glaucoma-laesies. Het mechanisme van hun ontwikkeling is hetzelfde als bij volwassenen, maar bij kinderen is er een toename in de grootte van de oogbollen vanwege de grotere rekbaarheid van de sclera.

Rekken is ook onderhevig aan het hoornvlies, wat kan leiden tot kleine scheurtjes die de dekking van het hoornvlies veroorzaken. Dit kan gebeuren bij een afname van de intraoculaire druk. Als gevolg van schade aan de oogzenuw of de troebelheid van het hoornvlies bij kinderen met congenitaal glaucoom, worden visuele stoornissen waargenomen.

[8], [9]

Kinderglaucoom of infantiel congenitaal glaucoom

Infantiaal congenitaal glaucoom vindt plaats op de leeftijd van 3-10 jaar. De oorzaak van verhoogde intraoculaire druk is in principe hetzelfde als bij congenitaal glaucoom. Dit gebeurt echter later, omdat de hoek van de voorste kamer meer is gevormd dan bij congenitaal glaucoom, de uitstroom van kamerwater normaal is, dus intraoculaire druk kan normaal zijn tijdens de eerste levensjaren en pas later geleidelijk toenemen.

Er zijn enkele klinische verschillen tussen infantiele congenitale glaucoom en primaire congenitale glaucoom. Het hoornvlies en de oogbol zijn van normale grootte, er zijn geen symptomen zoals traanafscheiding, fotofobie en ondoorschijnendheid van het hoornvlies. Dit type glaucoom wordt gediagnosticeerd in een routineonderzoek of wanneer het kind waarneembaar wordt onderzocht vanwege de aanwezigheid van glaucoom in het geslacht. Bij sommige kinderen gaat glaucoom gepaard met verminderd zicht en scheelzien (strabismus). Dit type glaucoom is vaak een erfelijke ziekte. Bij toenemende intraoculaire druk bij kinderglaucoom treden dezelfde veranderingen op als bij volwassenen met glaucoom: uitgraving van de optische zenuwschijf en vernauwing van de gezichtsveldjes. De omvang en diepte van de uitgraving van de schijf kan afnemen met de normalisering van de intraoculaire druk. Kinderen hebben doorgaans een normale bloedsomloop, dus de prognose van hun ziekte is gunstig, mits de intraoculaire druk weer normaal wordt.

[10], [11], [12], [13]

Juvenile glaucoom

Bij juveniele glaucoom treedt verhoogde intraoculaire druk op bij oudere kinderen of adolescenten, is vaak erfelijk en wordt gecombineerd met bijziendheid. Toename van de intraoculaire druk is te wijten aan de onderontwikkeling van de hoek van de voorste kamer en trabeculair weefsel. Symptomen van de ziekte en behandelingsmethoden zijn dezelfde als bij open-hoek primaire glaucoom bij volwassen patiënten.

Opgemerkt moet worden dat kinderen kunnen lijden aan andere vormen van glaucoom, zoals secundair glaucoom als gevolg van trauma of ontsteking.

Gecombineerd congenitaal glaucoom

Gelijktijdig congenitaal glaucoom heeft veel gemeen met primair congenitaal glaucoom. Het ontwikkelt zich door onderontwikkeling van de hoek van de voorste kamer en het drainagesysteem van het oog. Congenitale glaucoom wordt vaak gecombineerd met microcornea, anhyldrie, het morfasyndroom en Marcuseia, evenals met syndromen veroorzaakt door intra-uteriene infectie met het rodehondvirus.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Secundair congenitaal glaucoom

De oorzaken van secundair congenitaal glaucoom zijn trauma en uveïtis, retinoblastoma, juveniele xanthogranulem, intraoculaire bloeding. Bij retinoblastomie en fibroplasie is er sprake van een geslotenhoekglaucoom en een verschuiving vóór de iridochrom en het diafragma. Bij juveniele xanthogranuloma wordt een geelachtig pigment afgebroken in de iris.

Diagnose van congenitaal glaucoom

De diagnose van congenitale glaucoom kan worden vermoed als kinderen specifieke tekenen en symptomen hebben.

Allereerst zijn dit vergrote ogen. Vaak zijn er intense tranenvloed, fotofobie, sclera hyperemie.

Onderzoek bij pasgeborenen en jonge kinderen is moeilijker uit te voeren dan bij volwassenen. Als er een vermoeden van glaucoom bestaat, is volledige diagnose noodzakelijk onder algemene anesthesie. Het is noodzakelijk de intraoculaire druk te meten, om een onderzoek uit te voeren naar alle delen van het oog, met name de schijf van de oogzenuw. Voor het primaire congenitale glaucoom gekenmerkt door een verdieping van de voorste oogkamer en atrofie van de iris. Uitgraving van de optische schijf ontwikkelt zich snel, maar in het begin is het reversibel en neemt af met een afname van de oogdruk. In latere stadium van de ziekte, met name ooghoornvlies vergroot, corneale verlengde ledematen, cornea troebel gekiemde vaten kunnen verder worden gevormd perforeren hoornvlieszweren.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Behandeling van congenitaal glaucoom

Behandeling van congenitaal glaucoom wordt bepaald door de ernst van de ziekte. Bij een matige ziekte kan de behandeling beginnen met een afname van de intraoculaire druk met oogdruppels. Maar de behandeling van congenitaal glaucoom met medicijnen is niet effectief. Om de intraoculaire druk te verminderen, is een chirurgische ingreep vereist.

Prognoses zijn alleen bevredigend bij een tijdige chirurgische ingreep. Als de operatie wordt uitgevoerd in het beginstadium van de ziekte, blijft het gezichtsvermogen in het leven behouden bij 75% van de patiënten en alleen bij 15-20% van de laatbediende patiënten.