Acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom)

Acute interstitiële pneumonie (Hammen-Rich syndrome) is een idiopathische variant van acute respiratory distress syndrome.

Acute interstitiële pneumonie beïnvloedt praktisch gezonde mannen en vrouwen meestal ouder dan 40 jaar met dezelfde frequentie.

[1], [2], [3]

Wat veroorzaakt acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom)?

Acute interstitiële pneumonie histologisch onderscheiden door de aanwezigheid van georganiseerde diffuse alveolaire schade en niet-specifieke veranderingen ook bij andere uitvoeringsvormen longlaesies niet gerelateerd aan idiopathische interstitiële pneumonie. Een teken van georganiseerde diffuse alveolaire schade is een wijdverspreid uitgesproken oedema van alveolaire septa met infiltratie van hun ontstekingscellen; proliferatie van fibroblasten; de aanwezigheid van enkele hyaline membranen en hun verdikking. Het septum is bekleed met atypische, hyperplastische pneumocyten van type II en de luchtruimten zijn samengevouwen. Thrombi worden gevormd in kleine slagaders, die niet specifiek zijn.

Symptomen van acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom)

Acute interstitiële pneumonie (Hammen-Rich syndroom) manifesteert zich door de plotselinge ontwikkeling van koorts, hoest en dyspnoe, die 7 tot 14 dagen duurt en bij de meeste patiënten snel vordert tot respiratoire insufficiëntie.

Diagnose van acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom)

Diagnose van acute interstitiële pneumonie (Hammen-Rich syndroom) is gebaseerd op de analyse van de geschiedenis van de patiënt, de resultaten van stralingsstudies, longfunctie en histologisch onderzoek van het biopsiemateriaal. Veranderingen in de radiografie van borstorganen zijn vergelijkbaar met die in ARDS en komen overeen met diffuus bilateraal dimmen van pulmonaire velden. In HRCT worden bilaterale focalsymmetrische verdonkerende gebieden geïdentificeerd als matglas, soms bilaterale foci van consolidatie van luchtruimten, voornamelijk in subpleuralische zones. Een niet-geïnformeerde "cellulaire long", die gewoonlijk niet meer dan 10% van zijn volume beïnvloedt, kan worden opgemerkt. Standaard laboratoriumonderzoeken zijn niet informatief.

Diagnose "acute interstitiële pneumonitis (Hamman Rich syndroom)" wordt bevestigd door biopsie, wanneer in de studie van het materiaal aangegeven diffuse alveolaire schade afwezigheid van bekende oorzaken van ARDS en andere mogelijke oorzaken van diffuse laesie alveoli (bijvoorbeeld sepsis, geneesmiddelen, intoxicatie, bestraling en virale infecties ). Acute interstitiële pneumonie (Hamman Rich syndroom) wordt gedifferentieerd met diffuse alveolaire hemorragische syndroom, acute eosinofiele longontsteking en idiopathische bronchiolitis obliterans met het organiseren van een longontsteking.

[4], [5], [6]

Behandeling van acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom)

Behandeling van acute interstitiële pneumonie (Hammen-Rich syndrome) is ondersteunend en vereist meestal kunstmatige beademing. Glucocorticoïd-therapie wordt meestal gebruikt, maar de effectiviteit is niet vastgesteld.

Wat is de prognose van acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndrome)?

Acute interstitiële pneumonie (Hammain-Rich syndroom) heeft een ongunstige prognose. Sterfte is meer dan 60%; de meeste patiënten sterven binnen 6 maanden na het begin van de ziekte, de doodsoorzaak is meestal respiratoir falen. Bij patiënten die overleven na de initiële acute episode van de ziekte, vindt volledig herstel van de longfunctie plaats, hoewel terugval mogelijk is.