Overtreding van neuromusculaire transmissie

Schending van neuromusculaire transmissie als gevolg van defecten postsynaptische receptoren (bijvoorbeeld, myasthenia gravis) of presynaptische afgifte van acetylcholine (bijvoorbeeld botulisme) en de afbraak van acetylcholine in de synaptische spleet (neurotoxische effecten van drugs of geneesmiddelen). Typische fluctuaties in de mate van spierzwakte en vermoeidheid.

Ziekten waarbij sprake is van een schending van neuromusculaire transmissie

Eaton-Lambert-syndroom ontwikkelt zich wanneer de afgifte van acetylcholine uit de presynaptische zenuwuiteinden verminderd is.

Botulisme - stoornissen gevolg van de afgifte van acetylcholine uit presynaptische terminals vanwege de irreversibele binding van toxine aan haar Clostridium botulinum. Symptomen zijn onder meer uitgesproken zwakte tot ademhalingsstoornissen en tekenen van verhoogde sympathische tonus als gevolg van de blokkering van de parasympathische activiteit: mydriasis, droge mond, constipatie, urineretentie, tachycardie, dat gebeurt niet bij zuigelingen. EMG matige vermindering van lage tonen (3/2 tot 1 seconde) zenuwirritatie en groeirespons steeds vaker stimulatie (50 pulsen / s) of na een korte (10 s) spierarbeid.

Geneesmiddelen of toxische stoffen kunnen de functie van de neuromusculaire synaps verstoren. Cholinergische preparaten, insecticiden en organofosfor zenuwgassen meeste blok neuromusculaire transmissie, depolariserende postsynaptische membraan als gevolg van overmatige activiteit van acetylcholine op de receptor. Resultaat: miosis, bronchorrhoea, zwakte van myasthenopodobnaya. Aminoglycosiden en polypeptide-antibiotica verminderen de presynaptische afgifte van acetylcholine en de gevoeligheid van het postsynaptische membraan ervoor. Tegen de achtergrond van latente myasthenia gravis verergeren hoge concentraties van deze antibiotica in het serum het neuromusculaire blok.

Langdurige behandeling met penicillamine kan gepaard gaan met een reversibel syndroom, dat klinisch en volgens EMG op myasthenia gravis lijkt. Overtollig magnesium (een bloedspiegel van 8-9 mg / dL) is beladen met de ontwikkeling van ernstige zwakte, die ook lijkt op het myasthenische syndroom. De behandeling omvat de eliminatie van toxische effecten, intensieve monitoring en, indien nodig, mechanische ventilatie. Om de overmatige bronchiale afscheiding te verminderen, wordt atropine 0,4-0,6 mg oraal 3 maal / dag voorgeschreven. Wanneer vergiftiging met organofosferende insecticiden of zenuwgas hogere doses kan vereisen (2-4 mg IV in 5 minuten).

Het syndroom van een stijve persoon is een plotselinge verschijning van progressieve stijfheid van de spieren van de romp en de buik, in mindere mate van ledematen. Er zijn geen andere afwijkingen, waaronder EMG. Dit autoimmuun syndroom ontwikkelt zich als paraneoplastisch (vaker met kanker van de borst, de longen, het rectum en de ziekte van Hodgkin). Auto-antilichamen tegen verschillende eiwitten die geassocieerd zijn met GABA glycine synapsen, hebben voornamelijk invloed op de remmende neuronen van de voorste hoorns van het ruggenmerg. De behandeling is symptomatisch. Diazepam vermindert de spierrigiditeit aanzienlijk. De resultaten van plasmaferese zijn tegenstrijdig.

Het syndroom van Isaacs (synoniemen: neyromiotonia, battleship syndrome) komt vooral tot uiting in klachten over het werk van de ledematen. Er is myoquima - spierfascinatie, die eruit ziet als een conglomeraat van wormen die zich onder de huid bewegen. Andere klachten: karpopedalnye krampen, intermitterend krampen, zweten en psevdomiotoniya (verminderde ontspanning na een sterk samentrekken van de spieren, maar niet een typisch voorbeeld van waar myotonia stijging - daling van de EMG). Heeft aanvankelijk invloed op de perifere zenuw, omdat curare klachten wegneemt en onder algemene anesthesie blijven de symptomen bestaan. De reden is onbekend. Carbamazepine of fenytoïne verminderen klachten.

[1], [2],