Kenmerken van hartbeschadiging bij systemische sclerodermie

Vermoedelijke mechanismen van hartziekte bij systemische sclerose (SSc) omvatten ischemisch letsel, myocarditis ontwikkelen van progressieve fibrose, systemische hypertensie en pulmonale arteriële hypertensie (PAH) met de ontwikkeling van chronische cor pulmonale.

Een van de belangrijkste hypothesen van hartafwijkingen bij systemische sclerose is een ischemisch letsel intramurale schepen met de ontwikkeling van fibrinoïde necrose, fibrose en intimale hypertrofie met vernauwing van het lumen, die tot uiting angina, acuut myocardinfarct en plotse dood.

Typische morfologische veranderingen zijn lineaire necrose van cardiomyocyten, waarvan het uiterlijk geassocieerd is met tijdelijk vasospasme als gevolg van het lokale Raynaud-syndroom. De meeste patiënten met systemische sclerodermie met bewezen coronaire hartziekte hebben tekenen van het perifere syndroom van Raynaud.

Samen met dergelijke mechanismen van ischemische schade in SSc vasospasme, microcirculatie mislukking, cardiale vasculaire occlusieve ziekte, te bespreken en macrovasculaire ingang link (kransslagaders) in de ontwikkeling en progressie van hart-en vaatziekten. Eerder werd aangenomen dat de kransslagaders systemische sclerose intact en cardio is niet het resultaat van angiogene processen, is nu aangetoond intimale verdikking van de kransslagaders, vernauwing van het lumen, wat aangeeft dat het complex oorsprong van scleroderma cardiosclerosis,

De mechanismen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie in systemische sclerodermie zijn niet volledig bekend. Ontsteking wordt beschouwd als de belangrijkste pathogenetische factor. Induratie door macrofagen en T-lymfocyten van de vaatwand werd zowel in de primaire PAH als in samenhang met SSD opgemerkt. Ontstekingscellen produceren groeifactoren, zoals bloedplaatjes-geproduceerde groeifactor, vasculaire endotheliale groeifactor, die van groot belang wordt geacht in de pathogenese van pulmonale hypertensie. Bij patiënten met systemische sclerodermie worden antinucleaire en antihiston-antilichamen geassocieerd met vasculaire laesies.

Het traditionele concept van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie als gevolg van pulmonale vasoconstrictie in de afgelopen jaren heeft ingrijpende veranderingen ondergaan. Sommige auteurs geven echter aan dat bij patiënten met SSD die pulmonale hypertensie hebben, het syndroom van Raynaud vaker voorkomt dan bij patiënten zonder het, daarom beschouwen de auteurs de hypothese van het bestaan van het zogenaamde pulmonale syndroom van Raynaud.

Bij de genese van pulmonale hypertensie bij systemische sclerodermie bleek een endotheel-afhankelijke vasodilatiestoornis geassocieerd te zijn met een afname van de endotheliale activiteit van NO-synthase. Bovendien stikstofmonoxide, endotheliale cellen prostacycline vazodilatiruyushy factor die deelneemt aan het verschaffen aititrombogennyh eigenschappen van de vaatwand en reageren op proliferatieve processen in de intima en adventitia vaten van de longen. Een afname van prostacycline-expressie werd gevonden bij patiënten met ernstige pulmonale hypertensie geassocieerd met SSD.

Met gecompliceerde pulmonale hypertensie, wordt chronische ontsteking van het vasoconstrictor peptide endotheline-1, evenals serotonine, vooral in het tot expressie gebrachte syndroom van Reynaud, opgemerkt. Pulmonaire trombose in situ is een van de pathogenetische mechanismen van pulmonale hypertensie bij systemische sclerodermie, meestal gerealiseerd met gelijktijdig antifosfolipide syndroom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomen van hartbeschadiging bij systemische sclerodermie

Met systemische sclerodermie wordt de laesie van alle drie de membranen van het hart beschreven: myocardschade wordt waargenomen in 83-90%, endocardiaal - in 18-35%, pericardium - in 13-21% van de gevallen. Vaak zijn er multisegmentale stoornissen van myocardiale perfusie in rust of onder belasting, myocardiale fibrose, focale cardiosclerose met het fenomeen van progressief chronisch hartfalen.

Er werd gevonden dat bij systemische sclerodermie met laesie van skeletspieren, myocardiale pathologie optreedt in 21% van de gevallen en bij 10% bij patiënten zonder skeletmyopathie.

Klinisch uitgesproken myocarditis is zeldzaam, dat is in dissociatie met autopsie, die vaak wordt gekenmerkt door focale of diffuse myocardiale fibrose en lineaire necrose van cardiomyocyten. Kenmerken van myocarditis bij SSD - afwezigheid van significante pathologie van grote kransslagaders en frequente laesie van de rechterkamer en subendocardiaal door het myocard.

Endocardiale schade bij systemische sclerodermie komt minder vaak voor dan myocard en wordt gekenmerkt door marginale sclerose en verkorting van mitralisklepakkoorden met de ontwikkeling van mitrale insufficiëntie en prolaps van de mitralisklep.

Veranderingen in het pericardium (fibrineuze, adhesieve, exsudatieve pericarditis) worden waargenomen bij 15-20% van de patiënten en ze zijn geassocieerd met een lokale cutane vorm van systemische sclerodermie. Klinische symptomen: dyspneu, orthopneu en oedeem. Tamponade van het hart ontstaat in de regel niet als gevolg van een kleine pericardiale effusie. Opgemerkt moet worden dat pericarditis zich kan ontwikkelen als een primaire manifestatie van systemische sclerodermie, hack en als een gevolg van uremie. De mogelijkheid van pancarditis - gecombineerde myocardiale, pericardiale en endocardiale laesies met een kenmerkende overheersing van fibroseprocessen wordt getoond.

De ontwikkeling van systemische arteriële hypertensie bij systemische sclerodermie is te wijten aan zowel nierbeschadiging als iatrogene (behandeling met glucocorticoïden). Hoge incidentie van interstitiële longbeschadiging en ontwikkeling van PAH creëert voorwaarden voor de ontwikkeling van het pulmonale hart

De incidentie van pulmonale hypertensie bij patiënten met systemische sclerodermie varieert van 0 tot 60%. Bij ongeveer 33% van de patiënten met een diffuse vorm van systemische sclerodermie, wordt pulmonale hypertensie vastgesteld - als een geïsoleerde, evenals veroorzaakt door interstitiële longbetrokkenheid. Bij patiënten met het CREST-syndroom komt PAH vaker voor (60%). De ontwikkeling van PAH veroorzaakt de dood van een aantal patiënten met SSD en bepaalt grotendeels de prognose voor het leven. Twee jaars overleving van patiënten met CREST-syndroom en PAH is 40%, terwijl bij afwezigheid van PAH 80%.

De belangrijkste klinische manifestatie van pulmonale hypertensie, systemische sclerodermie - kortademigheid bij inspanning. Andere symptomen - hartkloppingen, evenals tekenen van rechter ventrikel falen, met name oedeem en ascites. In de afgelopen tien jaar in de binnenlandse en buitenlandse literatuur, bespreekt het probleem van de herinrichting van de juiste hart in PAH. Een significante afhankelijkheid van de uitbreiding van de rechter ventrikel en hypertrofie van de muren van de mate van de Arabische Liga, de mate van reductie frakwii emissies en verhoging van PAH, wat de vraag van de noodzaak om de vroege tekenen van hart-en vaatziekten, zowel links en rechts van haar diensten te benadrukken, aan de "therapeutische venster" te bepalen voor het heft invloed op de basismechanismen van progressie van systemische sclerodermie.

De objectieve tekenen van pulmonale hypertensie, gevonden in auscultatie van het hart, omvatten het accent en / of de vertakking van de eerste toon over de longslagader of het versterken door inhalatie. Ze verschijnen echter alleen wanneer de druk in de longslagader 2-voudig is verhoogd. Pulsatie in de tweede intercostale ruimte links, het verschijnen van systolisch en diastolisch geruis wordt alleen geregistreerd met ernstige pulmonale hypertensie.

De ontwikkeling van hartschade bij systemische sclerodermie gebeurt in de meeste gevallen geleidelijk, gedurende 4-6 jaar, maar het proces vordert gestaag, wat leidt tot CHF. In 30% van de gevallen is hartziekte de directe doodsoorzaak bij SOA-patiënten.

Pathofysiologische aspecten van hart-en vaatziekten bij systemische sclerose zijn: cardiale syndroom van Raynaud vasospasme en verminderde microcirculatie, versnelde atherogenese op de achtergrond van het immuunsysteem ontsteking, de ontwikkeling van de auto-immune myocarditis, fibrose van het hart, dat is de basis van de progressie van congestief hartfalen.

Subklinische schade aan het cardiovasculaire systeem wordt vaak bevestigd door autopsiegegevens.

Klinisch significante hartschade met systemische sclerodermie, ritmestoornissen en myocardiale geleidbaarheid, ischemie, systemische pulmonale hypertensie en congestief hartfalen zijn geassocieerd met een slechte prognose.

De aanwezigheid van chronische pulmonale hart bepaalt de grote handicap patiënten en is geassocieerd met progressieve pulmonale hypertensie, die de noodzaak van een moderne pathogenetische gebaseerde behandeling van systemische sclerose gecompliceerd door hart- en vaatziekten dicteert.