Chronische pericarditis

Chronische pericarditis is een ontstekingsziekte van het pericardium die langer dan 6 maanden duurt en die ontstaat als primaire-chronische processen of als een resultaat van een chronisch of herhaald beloop van acute pericarditis; omvatten exudatieve, hechtende, exsudatief-constrictieve en constrictieve vormen.

Code ICD-10

• 131,0. Chronische zelfklevende pericarditis,
• 131.1 Chronische constrictieve pericarditis,
• 131,8. Andere gespecificeerde ziekten van het hartzakje,
• 131,9. Pericardiale aandoeningen, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van chronische pericarditis

De ziekte is zeldzaam, misschien op elke leeftijd.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken van chronische pericarditis

Vernauwing van het pericard vindt gewoonlijk plaats door een langdurige ontsteking die leidt tot fibrose, verdikking en calcificatie van het pericardium. Pericarditis van een etiologie in de uitkomst kan leiden tot de constructie van het hart.

Typische oorzaken van constrictieve pericarditis:

• Idiopathisch: in 50-60% van de gevallen is er geen onderliggende ziekte (u kunt ervan uitgaan dat eerder overgedragen niet-herkende virale pericarditis).
• Infectieus (bacterieel): tuberculeuze pericarditis, bacteriële infecties die leiden tot purulente pericarditis (3-6%).
• Straling: lange termijn effecten (na 5-10 jaar) van mediastinale en thoracale bestraling (10-30%).
• Postoperatief: alle operatieve of invasieve ingrepen waarbij het hartzakje beschadigd was (11-37%).

Minder frequente oorzaken van chronische pericarditis:

• Schimmelinfecties (Aspergillus, Candida, Coccidioides) bij patiënten met immunodeficiëntie.
• Tumoren: kwaadaardige spread (de meest typische van de uitzaaiing van longkanker, borstkanker en lymfoom) kunnen optreden als een stenen hart met een verdikking van de viscerale en pariëtale laag van het hartzakje.
• Ziekten van bindweefsel (reumatoïde artritis, SLE, systemische sclerodermie, dermatomyositis) (3-7%).
• Geneesmiddel: procaïnamide, hydralazine (geneesmiddel-geïnduceerd lupussyndroom), metisergid, cabergoline.
• Trauma van de borstwand (saai en indringend).
• Chronisch nierfalen.

Zeldzame oorzaken van chronische pericarditis:

• Sarcoïdose.
• Myocardiaal infarct: gevallen van CP na een hartinfarct in het geval van Dressler's geschiedenis in de geschiedenis of hemopericard na trombolytische behandeling worden beschreven.
• Percutane interventies op coronaire vaten en pacemakers.
• Erfelijke familiepericarditis (Nanism Malibrea).
• Ziekte gyer-IgG4 (in de literatuur worden enkele gevallen beschreven).

In ontwikkelde landen zijn de meeste gevallen van constrictieve pericarditis idiopathisch of, vermoedelijk, virale of geassocieerd met thoracale chirurgie. In ontwikkelingslanden domineren infectieuze oorzaken, vooral tuberculose.

[6], [7]

Pathogenese van chronische pericarditis

Pericardiale vernauwing gebeurt gewoonlijk als dichte sclerotische verdikte en vaak verkalkte pericardium beperkt het vullen van het hart, waardoor een vermindering van het hartminuutvolume. Vroege diastolische vulling wordt snel als gevolg van hoge veneuze druk, maar zodra het volume beperkt is tot het pericardium, wordt verdere diastolische vulling gestopt. Beperking van de late fase van de vulling tot een karakteristieke diastolische "depressies en het plateau" in de drukcurve in de rechter en / of linker hartkamer en de afname in ventriculaire eind-diastolische volume. Pathofysiologische hartmerkers pericardium vernauwing dient Afregelen-diastolische druk in alle kamers van het hart (inclusief druk in de rechter en linker atria, ongeacht de oorzaak veneuze stase door de systemische circulatie veel meer uitgesproken dan in de pulmonale congestie). Strak pericardiale vermindert de invloed van schommelingen in intrathoracale druk verbonden aan ademhaling, hartkamers naar de vulling, waardoor een symptoom Kussmaul (geen vermindering systemische veneuze druk tijdens het inademen), en gedurende het inhaleren het vullen van het linker hart verminderen. Dit alles leidt tot chronische veneuze stasis en een afname van de cardiale output.

Vernauwing van het pericard kan optreden zonder afzetting van calcium, en in sommige gevallen zelfs zonder verdikking van het pericardium (tot 25% van de gevallen).

Chronische exsudatieve pericarditis

Chronische exsudatieve pericarditis is een inflammatoire pericardiale effusie die van enkele maanden tot meerdere jaren aanhoudt. Etiologie is vergelijkbaar met acute pericarditis, maar met een hogere incidentie van tuberculose, tumor- en immuungerelateerde ziekten. Klinische symptomen en diagnose van pericardiale effusie zijn hierboven beschreven, langzaam groeiende chronische effusies zijn in de regel enigszins symptomatisch. Bij grote asymptomatische chronische pericardiale effusies is een onverwachte verslechtering met de ontwikkeling van een tamponade van het hart vaak mogelijk. Hiertoe predisponeren hypovolemie, paroxysmen van tachyaritmieën, recidieven van acute pericarditis. Het is belangrijk om een mogelijk te genezen vorm van de ziekte te diagnosticeren die mogelijk geneesbaar is of specifieke etiotropische behandeling vereist (tuberculose, auto-immune en diffuse aandoeningen van het bindweefsel, toxoplasmose). Symptomatische behandeling en indicaties voor pericardiocentese en pericardiale drainage zijn hetzelfde als bij acute pericarditis. Bij frequente recidieven van effusie met harttamponnade kan een chirurgische behandeling (pericardiotomie, pericardectomie) aangewezen zijn.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Chronische exsudatief-constrictieve pericarditis

Dit is een zeldzaam klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een combinatie van pericardiale effusie en pericardiale vernauwing met behoud van de structuur na verwijdering van effusie. Elke vorm van chronische pericardiale effusie kan georganiseerd worden in een constrictieve-exudatieve staat, de meest voorkomende oorzaak van exsudatieve-constrictieve pericarditis is tuberculose. De pericardiale effusie bij deze ziekte onderscheidt zich door de grootte en de duur van het bestaan, na detectie van effusie is het noodzakelijk om het te evalueren met het doel de etiologie en hemodynamische significantie te bepalen. Het mechanisme van vernauwing van het hart is compressie van het viscerale pericard. De verdikking van het pariëtale en viscerale pericardium kan worden vastgesteld door middel van echocardiografie of MRI. Hemodynamische kenmerken - een langdurige toename van de uiteindelijke diastolische druk in de rechter- en linkerhartkamer na verwijdering van de pericardvloeistof geeft de druk in het pericard tot nul of bijna nul. Niet alle gevallen van exsudatieve-constrictieve pericarditis vorderen tot chronische constrictieve pericarditis. Behandeling met pericardiocentese kan ontoereikend zijn, viscerale pericardectomie is geïndiceerd met bevestiging van de aanhoudende vernauwing van het viscerale pericardium.

[15], [16], [17], [18]

Chronische constrictieve pericarditis

Chronische constrictieve pericarditis - afstand gevolg van acute of chronische pericarditis, waarbij de fibrotische verdikking, afdichten en / of verkalking van de pariëtale en, minder vaak, het viscerale pericardium hindert tijdens diastolische vulling van het hart, leidt tot chronische veneuze congestie en verminderde cardiale output, alsmede een compenserende natriumretentie en vloeistof.

[19], [20], [21],

Symptomen van chronische pericarditis

Chronische constrictieve pericarditis manifesteert verschillende symptomen als gevolg van verhoogde systemische veneuze druk en lage cardiac output, die de voortgang gewoonlijk binnen enkele jaren. Het meest kenmerkende van Bek's triade is hoge veneuze druk, ascites, een "klein rustig hart". Diagnose "constrictieve pericarditis" moet worden vermoed bij patiënten met een rechts-zijdige congestief hartfalen met een normale systolische functie van de ventrikels, met zwelling van de halsader, borstvliesuitstroming, hepatosplenomegalie, ascites, onverklaarbare door andere oorzaken. Bij laboratoriumonderzoek van bloed bij patiënten diagnosticeren KP vaak een anemie en een toename van de activiteit van leverenzymen.

Om de etiologie van de ziekte te beoordelen, is de geschiedenis van de ziekte (ziekten, operaties, harttrauma, blootstelling aan straling) belangrijk.

Verdikking van de knellende pericardiale pathologie niet gelijkwaardig is, een combinatie van de klinische symptomen, echocardiografie en hemodynamische tekenen van hart vernauwing normale pericardiale dikte niet uitsluit handleiding.

Klinische symptomen van chronische constrictieve pericarditis

Klachten van de patiënt en de geschiedenis van de ziekte:

• kortademigheid bij het trainen, hoesten (niet groeien in buikligging);
• vergroting van de buik, later - zwelling van de onderste ledematen;
• zwakte tijdens inspanning;
• pijn op de borst (zelden);
• misselijkheid, braken, diarree, opgeblazen gevoel, pijn en zwaarte in het rechter bovenste kwadrant (manifestaties van veneuze circulatie in de lever, darmen);
• vrij vaak - de aanvankelijke onjuiste diagnose van cryptogene cirrose van de lever.

Inspectiegegevens en fysieke onderzoeksmethoden.

Algemene inspectie:

• acrocyanosis, cyanose van het gezicht, toename in buikligging, opgeblazen gezicht, nek (kraag van Stokes);
• perifeer oedeem;
• in de uitgebreide stadia kan er een verlies van spiermassa, cachexie en geelzucht zijn.

Cardiovasculair systeem:

• halsaders (onderzochte patiënten in een rechtopstaande positie en een liggende), hoge veneuze druk, Kussmaul symptoom (toename of geen daling van de systemische veneuze druk tijdens het inademen), is halsader verbeterd door op het gebied van de rechter hypochondrium, pulsatie aderen, de diastolische collaps (symptoom ataxie van Friedreich);
• apicale impuls meestal niet voelbaar;
• de grenzen van hartdilheid zijn meestal weinig veranderd;
• tachycardie met oefenen en in rust;
• hartgeluiden kunnen worden gedempt, "pericardiale toon" - een extra toon in de hoge proto diastole (wat overeenkomt met een plotselinge stopzetting van ventriculaire vulling in de vroege diastole) - komt voor bij bijna de helft van de patiënten. Dit is een specifiek maar niet gevoelig teken van de KP; aan het begin van de inhalatie is een vertakking van de tweede toon over de longslagader te horen; soms - tricuspidalis insufficiëntie;
• paradoxale puls (zelden meer dan 10 mmHg, als er geen gelijktijdige pericardiale effusie met een abnormaal hoge bloeddruk), zwakke pols, tijdens een diepe inademing verdwijnt (ten Rigel mark);
• bloeddruk is normaal of laag, het is mogelijk om de polsdruk te verlagen.

Systemen van de spijsvertering, ademhalingswegen en andere organen:

• Hepatomegalie met leverpulsatie is te vinden bij 70% van de patiënten; splenomegalie, pseudocirrose van de lever van de piek;
• Andere symptomen veroorzaakt door chronische congestie in de lever; ascites, vasculaire sterretjes, erytheem van de handpalmen;
• Pleurale effusie (kom is linkszijdig of bilateraal).

Instrumentele diagnose van constrictieve pericarditis (Richtlijnen voor de diagnose en behandeling van pericardiale aandoeningen van de European Society of Cardiology, 2004)

techniek	Typische resultaten
ECG	Het kan normaal zijn of diagnosticeren laagspanning QRS, gegeneraliseerde inversie of T top afplatting, geavanceerde high P-golf (P hoog contrast met een laag voltage QRS), atriale fibrillatie (eenderde van de patiënten), atriale flutter, atrioventriculair blok, intraventriculaire geleidingsstoornissen
X-thorax	Een kleine, soms veranderde vorm, een hart, verkalking van het hartzakje, een "vast" hart wanneer de positie verandert, vaak - pleurale effusie of pleurale verklevingen, pulmonale veneuze hypertensie
EkhoKG	Verdikking (meer dan 2 mm) en verkalking van het pericard, evenals indirecte tekenen: vernauwing, atriale vergroting in normale vorm en normale systolische functie van de ventrikels (volgens PV); paradoxale "penduleuze" beweging van het interventriculaire septum in de vroege fase van diastole; afvlakking van de systolisch-diastolische beweging van de achterste wand van de linker hartkamer; de diameter van de linkerventrikel neemt niet toe na de vroege vulfase; onderste holle ader en leveraders verwijdend met beperkte respiratoire trillingen
Doppler-echocardiografie	Beperking van het vullen van beide ventrikels (met verschillen in transmittrale vulsnelheid, geassocieerd met ademhaling, meer dan 25%)
Transesofageale echocardiografie	Evaluatie van de pericardiale dikte
Computertomografie of MRI	Verdikking (> 4 mm) en / of calcificatie van het pericard, nauwere configuratie van de rechter of beide ventrikels, een toename van één of beide atria. Rekken van de holle nerven
Hartkatheterisatie	'Diastolische en terugtrekken llago '(of' square root ") van de drukcurve in de rechter en / of linker ventrikels, uitgelijnd eind diastolische druk in de kamers van het hart (het verschil tussen eind-diastolische druk in de linker en rechter ventrikels niet meer dan 5 mm Hg ); De afname van X wordt behouden en de Y-daling van de drukcurve in het rechteratrium wordt uitgedrukt
Angiografie van de ventrikels	Afname van ventrikels en toename van hoofdletsel; snelle vulling in de vroege fase van diastole met de stopzetting van verdere toename
Koroparahrafyya	Afgebeeld aan patiënten ouder dan 35 jaar

[22], [23], [24]

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Cardioloog (interpretatie van de resultaten van echocardiografie, pericardiocentese en invasief hemodynamisch onderzoek).

Cardiosurgeon (beoordeling van indicaties voor chirurgische behandeling).

Differentiële diagnose van chronische pericarditis

Bestaat uit:

• Restrictieve cardiomyopathie (met aartsdosis, amyloïdose, hemochromatose, endocarditis Leffler);
• congestief rechtsventriculair hartfalen van een andere etiologie, waaronder pulmonaal hart, rechter ventrikel infarct, tricuspidal misvormingen;
• harttamponade (met tamponade vaker dan bij vernauwing vertonen een paradoxale puls offline Y-ineenstorting systemische veneuze druk, die tijdens vernauwing systemische veneuze druk tijdens tamponade inspiratoire afneemt, terwijl veneuze vernauwing inspiratiedruk niet wordt verkleind of vergroot.);
• harttumor - een mix van het rechter atrium, primaire harttumoren (lymfoom, sarcoom);
• mediastinale tumoren;
• exsudatief-constrictieve pericarditis;
• cirrose van de lever (systemische veneuze druk niet verhoogd);
• inferior vena cava syndroom, nefrotisch syndroom en andere gipoonkoticheskie aandoeningen veroorzaakt ernstige oedeem en ascites (bijvoorbeeld hypoalbuminemia in primaire limfangioektazii darm, intestinale lymfoom, ziekte van Whipple);
• ovariumcarcinoom moet vermoed worden bij patiënten met ascites en oedeem;
• geïsoleerde verkalking van de apex of posterieure wand van de linker hartkamer is hoogstwaarschijnlijk geassocieerd met een aneurysma van de linker hartkamer dan met verkalking van het hartzakje.

[25], [26], [27], [28], [29]

Behandeling van chronische pericarditis

De doelen van chronische pericarditisbehandeling zijn chirurgische correctie van hartvernauwing en behandeling van congestief hartfalen

Indicaties voor hospitalisatie

Hospitalisatie is geïndiceerd indien nodig voor invasieve onderzoeken en voor chirurgische behandeling.

Conservatieve behandeling van chronische pericarditis

Conservatieve lecheniehronicheskogo pericarditis uitgevoerd bij een geringe mate van vernauwing, in voorbereiding op een operatie of bij patiënten met inoperabele Daarnaast individuele patiënten met betrekking tot de recente opkomst van acute pericardiale vernauwing beschreven verdwijning of vermindering van de symptomen en tekenen van vernauwing in de behandeling van anti-inflammatoire geneesmiddelen, colchicine en / of glucocorticoïden.

[30], [31], [32]

Niet-medicamenteuze behandeling van chronische pericarditis

• beperking van fysieke en emotionele belasting;
• zoutbeperking (optimaal minder dan 100 mg / dag) en vocht in de voeding, alcoholgebruik;
• jaarlijkse vaccinatie tegen influenza;
• het wordt aanbevolen om het gebruik van geneesmiddelen die natriumretentie bevorderen (NSAID's, glucocorticoïden, droppreparaten) te vermijden.

Medicamenteuze behandeling van chronische pericarditis

Diuretica (lus) met zwelling en ascites moeten in de laagste effectieve doses worden gebruikt. Het is noodzakelijk om hypovolemie, arteriële hypotensie en nier-hypoperfusie te vermijden. Daarnaast worden kaliumsparende diuretica gebruikt (onder controle van de nierfunctie en het kaliumplasmagehalte). Ultrafiltratie van plasma kan de conditie van patiënten met ernstige volumeoverbelasting verbeteren.

Het is noodzakelijk om de benoeming van bèta-adrenoblokkers of blokkers van langzame calciumkanalen te vermijden, die de compenserende sinustachycardie verminderen. Het is raadzaam om de hartslag niet lager dan 80-90 per minuut te verlagen.

Angiotensine-converting enzyme-remmers of angiotensine-receptorblokkers die de bloeddruk kunnen verlagen en nier-hypoperfusie induceren, moeten voorzichtig worden gebruikt onder controle van de nierfunctie.

[33], [34], [35], [36]

Chirurgische behandeling van chronische pericarditis

Pericardectomie met een brede verwijdering van het viscerale en pariëtale pericardium is de belangrijkste behandelmethode met uitgesproken chronische vernauwing. De volledige verdwijning van constrictieve hemodynamische stoornissen na deze operatie wordt beschreven bij ongeveer 60% van de patiënten. De operatie is geïndiceerd voor patiënten met COP met een defect in de bloedsomloop van de 2e of 3e functionele klasse (MUNA). De operatie wordt meestal uitgevoerd via mediane sternotomie toegang, in sommige gevallen is thoracoscopische toegang geschikt. Bij etterende pericarditis, primaire toegang met laterale thoracotomie. Deze operatie met een significant operationeel risico is niet geïndiceerd met zwakke manifestaties van vernauwing, uitgedrukt door calcificatie van het pericardium of ernstig letsel, duidelijke fibrose van het myocardium. Het operationele risico is het hoogst bij oudere patiënten, in gevallen van stralingsgerelateerde ziekte, met ernstige manifestaties van vernauwing, ernstige nierstoornissen en myocardisch disfunctioneren.

Geschatte voorwaarden voor arbeidsongeschiktheid

Bij constrictieve chronische pericarditis wordt de werkcapaciteit in de regel gestaag verminderd.

[37], [38]

Prognose voor chronische pericarditis

Operationele mortaliteit tijdens pericardectomie bij COP is 5-19%, zelfs in gespecialiseerde instellingen. De langetermijnprognose na pericardectomie hangt af van de etiologie van CP (een betere prognose voor idiopathische constrictieve chronische pericarditis). Als er al vroeg indicaties voor chirurgische behandeling waren vastgesteld, komt de mortaliteit op lange termijn na pericardectomie overeen met de mortaliteit in de algemene populatie. Mortaliteit bij pericardectomie is het meest gerelateerd aan de niet-herkende fibrose van het myocardium vóór de operatie.