Agranulocytose bij kinderen

Agranulocytose bij kinderen wordt weergegeven door verschillende soorten ziekten:

• Kostmann-syndroom of genetisch bepaalde agranulocytose van het kind.
• Agranulocytose bij kinderen op een achtergrond van cyclische neutropenie.
• Agranulocytose bij pasgeborenen met iso-immuunconflicten.

Laten we elk soort ziekte in detail bekijken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmann-syndroom

Een zeer ernstige ziekte die wordt overgedragen via een autosomaal recessief type overerving. Dit betekent dat beide ouders van een ziek kind gezonde mensen zijn, maar tegelijkertijd zien ze zichzelf als dragers van een pathologisch gen.

Symptomen van de ziekte bij kinderen komen tot uiting in de volgende verschijnselen:

• Pasgeborenen hebben etterende infecties, waaronder het optreden van terugkerende huidlaesies en de vorming van puisten en ontstekingsinfiltraten.
• Symptomen van ulceratieve stomatitis, infectieuze parodontitis en parodontitis, het verschijnen van hypertrofie en bloedend tandvlees zijn ook kenmerkend voor de ziekte.
• Onder pathologieën van de ademhalingsorganen zijn otitis, mastoïditis, ontstekingsprocessen die in het neusslijmvlies voorkomen kenmerkend. Het is ook mogelijk dat er zich langdurige longontstekingen voordoen, die gevoelig zijn voor de vorming van abcessen.
• Bij kinderen stijgt de lichaamstemperatuur, vergezeld van een algemene toename van de lymfeklieren. In sommige gevallen is er een zekere mate van splenomegalie - een toename van de milt.
• Zware vormen van de ziekte veroorzaken de ontwikkeling van septikemie, waarbij abcessen worden gevormd in de lever.
• De formule van leukocyten in het bloed begint te veranderen. Typische gevallen worden gekenmerkt door een extreme mate van neutropenie, waarbij neutrofielen helemaal niet worden bepaald. Ook wordt het optreden van eosinofilie en monocytose vastgesteld tegen de achtergrond van een normaal niveau van lymfocyten in het bloed.

Momenteel hebben wetenschappers een medicijn ontwikkeld, een granulocyt-koloniestimulerende factor (G-CSF), die wordt gebruikt bij de behandeling van deze ziekte.

Pediatrische agranulocytose met cyclische neutropenie

Cyclische neutropenie is een ziekte die erfelijk is. Het optreden ervan lokt een autosomaal dominant type van overerving van symptomen uit: de ziekte van het kind verschijnt alleen in het geval van ten minste één van de ouders met een vergelijkbare pathologie.

Het ziektebeeld van de ziekte is als volgt: er is een ritmische fluctuatie in het aantal neutrofielen in het bloedplasma - van de norm tot de diepe mate van agranulocytose, wanneer de aanwezigheid van deze deeltjes helemaal niet wordt bepaald.

Symptomen van cyclische agranulocytose zijn terugkerende koorts, ulcerale laesies van de mondholte en het strottenhoofd, een toename van regionale lymfeklieren en duidelijke symptomen van intoxicatie. Wanneer een koorts een kind vrijgeeft, wordt zijn toestand weer normaal. Maar sommige kleine patiënten ontvangen in plaats van hoge temperatuurcomplicaties in de vorm van otitis, abcessed pneumonia, enzovoort.

Het belangrijkste teken van cyclische neutropenie is de periodieke afname van het aantal granulocyten in het bloedplasma. In zijn meest extreme stadium verschijnt agranulocytose, die drie tot vier dagen duurt. Daarna verschijnen neutrofielen weer in het bloed, maar in kleine hoeveelheden. In dit geval is een toename van het aantal lymfocyten mogelijk. Na deze piekfase kunnen in laboratoriumstudies tijdelijke monocytose en eosinofilie worden geïdentificeerd. En dan vóór de volgende cyclus, zijn alle bloedtellingen binnen het normale bereik. Bij sommige patiënten met agranulocytose wordt een daling van het aantal erytrocyten en bloedplaatjes waargenomen.

Therapie van deze ziekte bij kinderen is in de eerste plaats om te voorkomen dat complicaties in het lichaam van infecties komen. Bovendien heeft de bereiding van granulocyt koloniestimulerende factor (G-CSF), die de mate van granulocytopenie vermindert, zichzelf bewezen. Helaas kan dit medicijn niet voorkomen dat cyclische veranderingen in de samenstelling van het bloed bij het kind optreden.

Agranulocytose bij pasgeborenen met iso-immuunconflicten

Wanneer iso-immune neutropenie optreedt, duidelijke granulocytopenie, die het stadium van agranulocytose kan bereiken. Deze ziekte wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen van manifestatie als hemolytische anemie bij pasgeborenen met Rh-conflict, alleen in dit geval treedt het probleem op bij granulocyten.

Het mechanisme van deze pathologie bestaat uit de vorming in het lichaam van de moeder van antilichamen tegen granulocyten van kinderen, die dezelfde antigene samenstelling hebben als die van de vader van de baby. Antilichamen worden naar de precursorcellen van granulocyten gestuurd, die rood beenmerg produceren.

Kenmerken van dit type agranulocytose komen tot uiting in het transitkarakter van de ziekte. In dit geval worden maternale antilichamen snel weggespoeld door de vloeistoffen uit het lichaam van het kind, wat de spontane normalisatie van het aantal granulocyten in het bloedplasma van de patiënt stimuleert. Daarom herstelt het kind zich binnen tien of twaalf dagen na het begin van de ziekte. Op dit moment is het belangrijk om antibiotica te gebruiken om infectieuze complicaties te voorkomen.

[11], [12], [13], [14]