Aangeboren orbitale tumoren

De neoplasma's van deze groep omvatten dermoid- en epidermoïde (cholesteatoom) cysten, die ongeveer 9% uitmaken van alle orbitale tumoren.

Hun groei wordt versneld door het overgebrachte trauma, gevallen van maligniteit worden beschreven.

[1], [2], [3]

Dermoid cyste

Een dermoid cyste bij meer dan de helft van de patiënten verschijnt vóór de leeftijd van 5, maar bijna 40% van de patiënten zoekt pas na 18 jaar hulp. Het groeit extreem langzaam, maar in de puberteit en tijdens de zwangerschap zijn er gevallen van een snelle toename. De cyste ontwikkelt zich uit zwervende epitheelcellen, die zich concentreren in de buurt van de botgewrichten, gelegen onder het periosteum. Het epitheel van de binnenwand van de cyste scheidt de slijminhoud af met een mengsel van cholesterolkristallen, waardoor het een geelachtige tint krijgt. De cyste kan kort haar hebben. Favoriete locatie - het gebied van de botnaden, vaak het bovenste kwadrant van de baan. Tot 85% van de dermoïdcysten bevinden zich in de buurt van de botrand van de baan en veroorzaken geen exophthalmus, maar met een arrangement in het bovenbeen kan het oog naar beneden en naar binnen worden verschoven. Klachten van patiënten komen in de regel neer op het verschijnen van een pijnloos oedeem van het bovenste ooglid, overeenkomend met de locatie van de cyste. De huid van het ooglid in deze zone is licht uitgerekt, maar de kleur is niet veranderd, de elastische, pijnloze, immobiele formatie is gepalpeerd.

Tot 4% van de cyste bevindt zich diep in de baan. Dit is de zogenaamde kormokovidnaya dermoid cyste van de baan, beschreven door Kronlein in de late XIX eeuw. Onderwijs bestaat uit drie delen: de kop van een cyste - ampul-vormige verlengstuk - buiten tarzoorbitalnoy diepe fascia baan, cysten tail - in de temporale fossa en de landengte - in de fronto-jukspier hechtdraad. Deze lokalisatie wordt gekenmerkt door een langdurige (soms binnen 20-30 jaar) geleidelijke toename van exophthalmus. De tumor, die het oog naar de zijkant verschuift, beperkt de functies van de extraoculaire spieren, diplopie verschijnt. De toename van exophthalmus tot 7-14 mm gaat gepaard met constante raspiruyuschimi-pijnen in een baan. Visusstoornissen kunnen worden veroorzaakt door een verandering in de breking door zowel de vervorming van het oog als de zich ontwikkelende primaire atrofie van de oogzenuw. Een cyste-achtige cyste wordt meestal na 15 jaar gediagnosticeerd. Een al lang bestaande cyste kan zich in de holte van de schedel verspreiden.

De diagnose wordt bevestigd door radiografie van de baan (onthult de uitdunning en verdieping van de botrand van de baan in het gebied van de cyste locatie). Het meest informatieve is computertomografie, waarbij niet alleen de veranderde botwanden, maar ook de cyste met de capsule goed zichtbaar zijn.

Behandeling van de dermoid cyste is chirurgisch: subperiostale orbitotomie is geïndiceerd.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is gunstig. Terugval moet worden verwacht met uitgesproken veranderingen in de onderliggende botten of het uiterlijk van een postoperatieve fistel. Terugkerende dermoïdcysten kunnen kwaadaardig worden.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatoma of epidermoïde cyste

Cholesteatoma, of epidermoïde cyste, ontwikkelt zich in het vierde decennium van zijn leven, bij mannen bijna driemaal vaker. Etiologie en pathogenese zijn onduidelijk. Cholesteatoma wordt gekenmerkt door lokale desintegratie van botweefsel, dat zacht wordt; osteolyseplaatsen worden progressief een aanzienlijke hoeveelheid geelachtige zachte gehalten, waaronder gedegenereerde veranderde cellen van het epidermoïde weefsel, bloed, cholesterolkristallen, subperiostisch geaccumuleerd. Als gevolg van het losraken van het periosteum met de necrotische massa's onderworpen aan reductie, neemt het volume van de baan af, de inhoud verschuift naar voren en naar beneden. Onderwijs ontwikkelt zich in de regel onder de bovenste of bovenste baanwand van de baan. De ziekte begint met een eenzijdige verschuiving van het oog naar beneden of naar beneden. Ontwikkelt geleidelijk pijnloze exophthalmus. Herplaatsing is moeilijk. Veranderingen aan de fundus zijn afwezig, de functies van extraoculaire spieren zijn volledig behouden.

De diagnose wordt gesteld op basis van de resultaten van radiografie en computertomografie.

Behandeling van cholesteatoma is alleen chirurgisch.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is meestal gunstig, maar er worden gevallen van maligniteit van de cyste beschreven.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorphic adenoma

Pleomorfisch adenoom (gemengde tumor) is een goedaardige variant van de primaire tumor van de traanklier. Leeftijd van patiënten van 1 tot 70 jaar. Vrouwen worden bijna 2 keer vaker ziek. De tumor bestaat uit twee weefselcomponenten: epitheliaal en mesenchymaal. De epitheliale component vormt secties van slijmachtige en chondro-achtige structuren. Het stroma (mesenchymale component) is niet-uniform binnen één knoop: soms is het los, in sommige gebieden zijn er bindweefselbanden, hyalinose-gebieden worden genoteerd. De tumor ontwikkelt zich langzaam. Meer dan 60% van de patiënten raadpleegt een arts 2-32 jaar na het begin van klinische symptomen. Een van de eerste is een pijnloos, niet-inflammatoir ooglidoedeem. Geleidelijk verschuift de oogbol naar beneden en naar binnen. Exophthalmus komen veel later en heel langzaam voor. Gedurende deze periode is het al mogelijk om een stationaire formatie palperen onder de bovenste of bovenste rand van de baan. Het oppervlak van de tumor is glad, met palpatie is het pijnloos, dicht. Herplaatsing is moeilijk.

Wanneer radiografie een toename in de holte van de baan laat zien door verdunning en verplaatsing naar boven en naar buiten de wanden in het gebied van de traanse fossa. Echografie maakt het mogelijk om de schaduw van een dichte tumor omgeven door een capsule en vervorming van het oog te bepalen. Met CT wordt de tumor duidelijker gevisualiseerd, je kunt de integriteit van de capsule traceren, de prevalentie van de tumor in de baan, de toestand van de aangrenzende botwanden.

De behandeling van pleomorphic adenoma is alleen chirurgisch.

De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is in de meeste gevallen gunstig, maar de patiënt moet worden gewaarschuwd voor de mogelijkheid van een terugval, die na 3 tot 45 jaar kan optreden. Ongeveer 57% van de patiënten met de eerste terugval heeft kwaadaardige elementen. Het gevaar van maligne degeneratie van pleomorphic adenoma neemt toe naarmate de periode van remissie toeneemt.